[头颈影像] “鼓室球瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

鼓室球瘤

【病例】

女,31岁,左耳持续搏动性耳鸣1年。

图1

【影像所见】

图1A横断面CT示左侧耳蜗岬外缘鼓室内软组织影(箭),左侧颈静脉窝高位,壁完整(箭头),左侧乳突蜂房内充满密度增高影。

图1B冠状面CT示鼓室内软组织影(箭)。

图1C横断面T1WI示左侧鼓室内稍短T1信号影(箭),乳突蜂房内充满了略高信号影(箭头)。

图1D横断面T2WI示肿块为稍长T2信号影(箭),信号不均匀,乳突蜂房内为高信号影(箭头)。

图1E、F分别为横断面和冠状面增强T1WI显示肿块明显强化(箭),而乳突蜂房内异常信号影未见强化(箭头)。

【病理诊断】

左侧鼓室球瘤。

【临床与病理特点】

1.临床表现为单侧搏动性耳鸣,传导性耳聋,耳镜检查见位于鼓室前下象限的鼓膜后搏动性肿块。在临床上鼓室球瘤很难与颈静脉鼓室球瘤或颈内动脉异位鉴别。

2.鼓室球瘤(glomus tympanicum)又称鼓室副神经节瘤(glomus tympanicum paraganglioma),是中年以上女性最常见的中耳肿瘤,起源于沿位于耳蜗岬的下鼓室神经(Jacobson神经) 分布的球体副神经节),为非嗜铬性副神经节瘤(paraganglioma),由经下鼓室小管的增粗的咽升动脉及下鼓室分支供血,生长缓慢,有纤维性假包膜。

3.鼓室球瘤的Glasscod-ackson分类Ⅰ型:局限于耳蜗岬处的小肿块;Ⅱ型:肿瘤充满鼓 室腔;Ⅲ型:肿瘤充满鼓室腔并延伸到乳突气房;Ⅳ型:肿瘤充满鼓室腔,延伸到乳突气房或通过鼓膜累及外耳道,可向前延伸到颈内动脉。

4.颞骨副神经节瘤沿Jacobson神经或Arnold神经分布,根据肿瘤的部位,将其分为3型:鼓室球瘤(10%)、颈静脉鼓室球瘤(40%)和颈静脉球瘤(50%);鼓室球瘤是指发生于鼓室内侧壁耳蜗岬球体的副神经节瘤,沿Jacobson神经分布;颈静脉鼓室球瘤是指肿瘤发生于颈静脉孔区的后上部分并通过中耳腔的后下壁扩散到鼓室甚至乳突蜂房和外耳道;颈静脉球瘤是指 起源于颈静脉孔的前部和后部球体,局限于颈静脉孔,或向周围呈侵袭性生长,但不累及中耳腔。

【影像检查方法选择】

CT是首选检查方法,显示鼓室内肿块与耳蜗岬的关系;发现鼓室异常征象后行MRI扫描尤其是增强T1WI帮助诊断鼓室球瘤并与炎性组织、肉芽肿或胆脂瘤等鉴别;DSA只用于手术前栓塞,诊断一般不需要DSA。

【诊断要点】

1.CT表现为较小的肿瘤发生于耳蜗岬外侧的下鼓室的小肿块;较大肿瘤可充满中耳腔,破坏听小骨,但鼓室下壁骨质保持完整,鼓室上隐窝阻塞和(或)肿瘤蔓延导致乳突蜂房内充满密度增高影。

2.鼓室内肿块在T1WI呈等信号,T2WI呈高信号,乳突蜂房内可见长T2信号影,颈静脉窝无异常软组织影;增强后T1WI示鼓室内肿块明显强化;乳突蜂房内异常信号影无强化为阻塞性改变;乳突蜂房内明显强化肿块影,甚至突破鼓膜蔓延至外耳道,这是肿瘤累及这些结构形成的表现。

【鉴别诊断】

1.颈静脉球高位颈静脉窝骨皮质边缘完整;最上部分可向上延伸至内耳道底。

2.中耳胆固醇肉芽肿平扫T1WI显示正铁血红蛋白形成的高信号高度提示本病。

3.颈内动脉异位管型肿块穿过中耳腔进入颈内动脉岩部水平段,下鼓室小管扩大。

4.颈静脉球骨质缺损 CT示乙状窦板缺损,颈静脉从颈静脉窝外上方突入中耳腔。

5.中耳先天性胆脂瘤完整鼓膜后的“白色”肿块;增强后T1WI示肿块无强化。

6.颈静脉鼓室球瘤CT示鼓室下壁呈浸润性改变;MRI示颈静脉窝有异常软组织影,并有盐哥椒征,MRV显示颈内静脉未显影。

【评述】

CT示位于耳蜗岬外侧的鼓室内肿块和鼓室下壁完整、增强T1WI示鼓室内肿块限局性强 化而颈静脉窝未见异常改变可诊断鼓室球瘤。

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