夏伊

　　1.发病年龄：

　　多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

　　2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现：

　　2.1.早期表现多有发作性晕厥。

　　2.2.男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

　　2.3.体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

　　2.4.胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。

　　2.5.排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。

　　2.6.泌汗异常。

　　2.7.瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

　　3.运动功能异常：

　　部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。

　　3.1.小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

　　3.2.锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。

　　3.3.锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

　　3.4.脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

　　3.4.1.中老年时期发病，缓慢进展。

　　3.4.2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。

　　3.4.3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。

　　3.4.4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核异常信号。

　　3.4.5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。