早读｜肾癌除了“三主征”，还有什么表现？
肾肿瘤( renal tumor)是泌尿系统常见的肿瘤之一,多为恶性,且发病率正逐年上升。临床上常见的肾恶性肿瘤包括源自肾实质的肾细胞癌、肾母细胞瘤以及发生于肾盂肾盏的移行细胞乳头状肿瘤。肾细胞癌在成人恶性肿瘤中占2%~3%,肾盂癌较少见。肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性实体肿瘤。
肾细胞癌
肾细胞癌(RCC)又称肾腺癌,简称为肾癌,是肾最常见的恶性肿瘤，占肾恶性肿瘤的85%～90%，其病理类型较为复杂分类一直比较混乱，1997年国际抗癌联盟（UICC)和美国癌症联合委员会(AJCC)将其分为5种病理类型：透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、集合管癌及未分类型。
病因
引起肾癌的病因至今尚未明确,其发病可能与吸烟、肥胖、饮食、职业接触(如石棉、皮革等)、遗传因素(如VHL抑癌基因突变或缺失)等有关。
病理
肾癌常累及一侧肾 ,多单发,双侧先后或同时发病者占2%左右。瘤体多数为类似圆形的实性肿瘤,肿瘤的大小不等,介于5 ~ 8cm为多见,外有假包膜，切面以黄色为主，可有出血、坏死和钙化.少数呈囊状结构。
肾癌的组织病理多种多样,透明细胞癌是其主要构成部分，占肾癌70%~80%,主要由肾小管上皮细胞发生。透明细胞为圆形或多边形,胞质内含大量糖原、胆固醇酯和磷脂类物质,在切片制作过程中这些物质被溶质溶解,细胞质在镜下呈透明状。
除透明细胞外，还可见有颗粒细胞和梭形细胞。约半数肾癌同时有两种细胞。以梭形细胞为主的肿瘤较少见,呈浸润性生长,具有很强的侵袭性及远处转移能力,预后差。其他病理类型有嗜色细胞癌或称乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、肾集合管癌和未分类肾细胞癌。嫌色细胞癌源于集合管皮质部分,其预后较透明细胞癌好。
肾癌局限在包膜内时恶性度较小,当肿瘤逐渐增大穿透假包膜后,除侵及肾周筋膜和邻近器官组织，向内侵及肾盂肾盏引起血尿外,还可直接扩展至肾静脉、下腔静脉形成癌栓,经血液和淋巴转移至肺、肝、骨、脑等。淋巴转移最先到肾蒂淋巴结。
临床表现
肾癌“三主征”
①血尿
通常由肿瘤侵犯肾盏，肾盂等集合系统所致，多见于位置比较靠近肾盂的肿瘤，常见表现为无痛性，间歇性，全程肉眼血尿，部分患者可表现为镜下血尿。
此外，当肿瘤较大，生长较快出现肿瘤破裂时，可表现为突发大量血尿；有血块通过输尿管是可引发肾绞痛。血尿及其严重程度与肿瘤大小或分期并不呈正相关，外生性肿瘤即使体积很大也可不出现血尿现象。
②腰痛
早期肾癌可以表现为腰部或胁腹部隐痛，由于疼痛不典型及呈现间歇性而不被重视。进展期肾癌由于肿瘤生长迅速，包膜牵拉，或伴有急性出血，囊性变，或肿瘤侵犯邻近脏器，神经等而出现持续而明显的腰痛。
③肿块
肾位于后腹膜间隙，位置较深，肾肿块一般不能被扪及。只有肿瘤体积较大时，才可能在胁腹部被扪及。往往肿块边界不清，质地较硬，表面光滑，如肿块不随呼吸而移动，位置固定，常提示已侵犯临近脏器或腰大肌。肿块压迫患侧精索内静脉或合并肾静脉癌栓时可出现该侧精索内静脉曲张。
副瘤综合征
常见有发热、高血压、血沉增快等。发热可能因肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收引起。高血压可能因瘤体内动静脉瘘或肿瘤压迫动脉及其分支,肾索分泌过多所致。其他表现有高钙血症高血糖、红细胞增多症、肝功能异常、消瘦.贫血、体重减轻及恶病质等。同侧阴囊内可发现精索静脉曲张,平卧位不消失，提示肾静脉或下腔静脉内癌栓形成。20%的肾癌病人可出现副瘤综合征(以往称肾外表现) ,容易与其他全身性疾病症状相混淆,应注意鉴别。
转移症状
约有30%的病人因转移症状,如病理骨折咳嗽。咯血、神经麻痹及转移部位出现疼痛等初次就诊,40%~50%的病人在初次诊断后出现远处转移。
诊断
肾癌术前诊断依赖于医学影像学检查结果,能提供最直接的诊断依据。
超声
发现肾癌的敏感性高,在体检时,超声可以发现临床无症状,尿路造影无改变的早期肿瘤。超声常表现为不均质的中低回声实性肿块,体积小的肾癌有时表现为高回声，需结合CT、MRI诊断。超声能准确地区别肾肿块是囊性或是实质性的.是肾癌或是肾血管平滑肌脂肪瘤(良性)。
X线检查
尿路平片(KUB)可见肾外形增大,偶见肿瘤散在钙化。静脉尿路造影(IVU)可见肾盏肾盂因肿瘤挤压或侵犯，出现不规则变形、狭窄.拉长、移位或充盈缺损(图53-1),甚至患肾不显影。超声、CT不能确诊的肾癌作肾动脉造影检查,可以显示肿瘤内有病理性新生血管、动-静脉瘘、造影剂池样聚集与包膜血管增多等。必要时注入肾上腺索，正常肾实质i血管收缩而肿瘤内血管无反应。
CT
对肾癌的确诊率高,能显示肿瘤部位、大小.有无累及邻近器官,是目前诊断肾癌最可靠的影像学方法。CT表现为肾实质内不均质肿块,平扫CT值略低于或与肾实质相似,增强扫描后,肿瘤不如正常肾实质增强明显(图53-2)。但此时CT值数倍于平扫CT值。CT也可区别其他肾实质病变如肾血管平滑肌脂肪瘤(良性)等。CT增强血管造影及三维重建可以见到增粗、增多和紊乱的肿瘤血管,可替代传统的肾动脉造影。
MRI
对肾癌诊断的准确性与CT相仿。T1加权像肾癌常表现为不均质的低信号或等信号;T2加权像则表现为高信号改变。在显示邻近器官有无受侵犯，肾静脉或下腔静脉内有无癌栓则优于CT。
治疗
肾癌对放、化疗均不敏感。
手术
根治性肾切除术( radical nepbrectomy)是肾癌最主要的治疗方法，开放性手术切口通常经11肋间或经腹途径.须充分暴露,首先结扎肾蒂血管以减少出血和癌细胞的扩散。切除范围包括患肾、肾周脂肪及肾周筋膜、区域肿大淋巴结及髂血管分叉以上的输尿管。肾上极肿瘤和肿瘤已累及肾上腺时.需切除同侧肾上腺。肾静脉或下腔静脉内癌栓应同时取出。肿瘤体积较大,术前作肾动脉栓塞治疗,可减少术中出血。
对孤立肾肾癌或双侧肾癌,可考虑作保留肾单位的肾部分切除术( partial nephrectomy),一般选择肿瘤位于肾上、下极或肾周边、单发,肿瘤最大径<4cm的肾癌。
近年来应用腹腔镜根治性肾切除术或腹腔镜肾部分切除术,具有创伤小、术后恢复快等优点。
免疫治疗
应用生物制剂干扰素-α( IFN-α)、白细胞介素2(IL-2)等免疫治疗,对预防和治疗转移癌有一定疗效。
靶向治疗
分子靶向药物酪氨酸激酶抑制剂已应用于晚期肾癌(透明细胞型)的治疗,可提高治疗晚期肾癌的有效率,但存在相关毒副作用。
完