一文读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗

来源：医学之声    作者：阿司匹林

一文读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗

患者男性，38岁，农民， 4月18日来诊。

一、主诉

腰部以下麻木4天。

二、病史询问

1.患者于4天前无明显诱因出现腰部以下及双下肢麻木无力，伸缩略差，上肢正常，无头晕恶心，无发热、外伤，无胸闷或呼吸困难。

2.患者就诊于外院，查B超提示泌尿系结石，于碎石治疗后上述症状无改善，自觉原症状加重遂就诊我院急诊。

3.否认高血压、糖尿病等慢性疾病史，否认肝炎结核病史，否认外伤、手术史。

通过问诊，可知患者主要表现为以麻木感为主的浅感觉障碍，位置在腰部以下，提示脊髓疾病或脱髓鞘疾病。除浅感觉障碍外，患者伴有下肢肌力减弱，无深感觉异常，无前驱染病史及其他明显的伴随症状，高度提示脱髓鞘疾病，但脊髓疾病不能除外。此外，患者为青年男性，急性起病，也支持脱髓鞘疾病。

三、体格检查

查体:T36.5℃，P69次/分，R16次/分，BP123/80mmHg。发育正常，神清语利，伸舌居中，双瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3mm，对光反射存在，颈软无抵抗；双肺呼吸音粗，无干湿啰音存在，心律齐，心率约70次/分，未闻及瓣膜杂音；腹部软，未及压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及；双下肢不肿，双上肢肌力5级，双下肢肌力5级，浅感觉存在，脐下痛觉过敏，双侧巴氏征阴性。

患者体格检査提示脐以下感觉障碍，双下肢肌力减退，与主诉相吻合，提示脱髓鞘疾病，暂不能除外脊髓疾病。

四、实验室和影像学检查结果

1.心电图见图。

2.血常规：WBC 13.69×10⁹/L，NE％ 84.3％，RBC 5.18×10¹²/L，HCB 164g/L，PLT 219x10⁹/L。

3.生化全项：LDL-C 3.45 mmol/L，TG 0.46 mmol/L，Lp(a) 35.5 mg/ml，CK 219U/L，CKMB 2. 2ng/ml, HBDH  171U/L, BUN 3.71mmol /L,CREA 67 μmol/L, Na 134mmo/L, K 3.7mmol/L,Glu 6.26 mmol/L，OSM 268mOsm/L，余正常范围。

4.腰椎正位片：腰椎退行性改变:L4、L5椎体前缘轻度变尖，L4-5、L5-S椎间隙变窄。

以上结果中，心电图大致正常；血常规可见白细胞、中性粒细胞百分比升高，结合患者症状体征，提示可能存在泌尿系感染；生化部分值稍高于正常值，均不足以引起神经系统症状；腰椎X线可除外压迫性脊髓病。患者目前检查支持脱髓鞘疾病，但仍不能除外急性脊髓炎，需进一步行脑脊液检查，最好能完善CT或MRI，以明确诊断。

进一步完善脑脊液检查，结果:①脑脊液常规检查:外观呈无色透明，蛋白(±)，细胞总数82个/mm³，白细胞数7个/mm³;②脑脊液生化检查:CI- 124.0 mmol/L，Glu 2.94mmol/L，微量总蛋白67;③髓鞘碱性蛋白(+)，寡克隆区带(+)。

患者脑脊液检查外观、如胞数、糖及氯化物大致正常，髓鞘碱性蛋白及寡克隆区带阳性，支持脱鞘疾病的诊断，初步诊断为脱髓鞘性脊髓炎。

五、治疗方案及理由

1.治疗：患者入急诊后生命体征平稳，予继续监测生命体征，完善相关检查以明确诊断;治疗上予抗炎、补液、补充营养和电解质等治疗。

2.理由：患者怀疑脱髓鞘疾病，入抢救室时血流动力学稳定，心电图未见明显异常，血常规提示炎症反应，结合病史考虑存在泌尿系感染，予抗炎治疗;生化电解质轻度异常，予补液、补充营养，以维持电解质平衡。初步检查不能明确诊断，建议完善脑脊液检查和颅脑影像学检査，以明确诊断，调整治疗。

六、治疗效果

1.在抗炎、补液治疗的同时，患者完善了脑脊液检查，检查结果高度提示脱髓鞘疾病，由神经内科收治入院。

2.住院后，患者生命体征平稳，诊断为脱髓鞘性脊髓炎(多发性硬化脊髓型)，予甲强龙大剂量冲击治疗，具体用法为:从1g/d开始，静脉滴注3-4小时，共3天;然后剂量减半，每个剂量用3天，直至减完，即1g/d静脉冲击治疗3天后，改为500mg/d，用3天，240mg/dx3天，120mg/dx3天，之后改泼尼松(强的松)口服，60mg/dx3天，30mg/dx3天，15mg/dx3天，5mg/dx3天，最后减停。

3.在使用激素的同时，予补钙、补钾和使用抗酸剂保护胃黏膜等治疗，并监测血压、电解质和血糖，预防发生使用激素的严重不良反应;加用维生素B族，以助神经功能的恢复。

4.患者在激素治疗下，从不能行走逐渐可以扶走，至可以扶爬楼梯，症状明显改善，顺利出院。

5.入院后患者因经济状况等因素，未进一步行颅脑CT或MRI检查。

七、对本病例的思考

1.本例是一例以感觉障碍、双下肢肌力减退为主要症状的多发性硬化(MS)病例。患者为38岁青年男性，在流行病学与MS相符；出现腰以下以麻木感为主的感觉障碍，伴有肌力的减退，无发热，无其他伴随症状，在症状上表现较为典型。

2.该患者脑脊液检查常规及生化无明显异常，微量总蛋白67，髓鞘碱性蛋白(+)，寡克隆区带(+)，支持MS的诊断。

3.在治疗上，皮质激素是MS急性发作和复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节作用，能抑制免疫激活和T细胞浸润，减少抗体的生成的作用。激素治疗的原则为大剂量、短疗程，不主张小剂量、长时间应用。规律规范地使用激素直接影响患者疗效。该患者应用了甲泼尼龙的常规用量，即从1g/d开始，静脉滴注3-4小时，共3天;然后剂量减半，每个剂量用3天，直至减完。治疗18天后，患者症状明显好转，表明激素治疗有效。

4.多发性硬化具有症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性特点。该患者为首次发病，临床分型暂不明。因而出院后，除进行积极的康复锻炼外，仍应继续监測病情的变化，同时注意防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，并积极防治并发症的出现。