硬皮病1/2
硬 皮 病
硬皮病是结缔组织病变，可分为局限性和系统性两种类型。前者主要表现为局限性皮肤硬化；后者除皮损外，并已累及内脏器官。与中医古代文献中的。皮痹”五硬”近似。此病病因尚未明了。 目前多认为感染细菌或病毒的可能性最大。因临床上不少患者往往呈均…陆的硬化。
[临床表现]
硬皮病可发生于任何年龄，但以20岁左右多见。女性发病数高于男性三倍。本病分局限性和系统性两种。 ．
1．局限性
局限性有点状、片状、带状不同之损害．点状损害多发生于胸部、颈部、臂部和股部。损害为大小不一的坚硬白色斑点，表面光滑发亮。周围绕以淡红色或紫红色晕环。损害多聚集分布或排列成线状。片状损害发生于面部和胸部为多．初起损害为园形、卵园形或不规则形紫红色片状水肿．经数周后，皮损逐渐扩大而硬化，颜色变成象牙色或淡黄色，周围常绕以紫红色晕环。表面干燥平滑。局部无毛发．也不出汗。数年后，逐渐出现白色萎缩性疤痕。有的出现带状损害，常沿肢体或胁间呈带状分布，但亦可发生于头皮或额部。经过和片状损害相似，唯皮损有显著凹陷。有时伴有颜面偏侧萎缩。
2．系统性
本型患者在起病前多有指端动脉痉挛现象，表现为间歇指(趾)端苍白、青紫、疼痛阵作。皮损常先发于四肢远端和面部，严重者往往累及全身皮肤。根据皮损变化的不同一般将其分为三期：浮肿期、硬化期、萎缩期。在浮肿期，皮肤水肿，呈正常色或苍白色，经数周即进入硬化期，皮肤发硬光滑而萎黄，或呈棕褐色。发硬的皮肤还易折皱或捏起．严重时．皮下组织及肌肉均发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片．活动受限，如面部缺乏表情、开口困难，关节强直等。有时指(趾)端皮肤硬化，血供不足而形成营养性溃疡．经数月或数年后逐步过度到萎缩期。此时表现为皮肤变薄如羊皮纸样，同时合并有毛发脱落和出汗减少等现象。
大多数患者均有低热，个别者也有高热。此外，尚有疲乏无力，形体消瘦，关节疼痛等症．由于食管， 胃和肠的肌层及粘膜下层的纤维性变，从而消化道发生运动机能的障碍，致使粘膜出现发炎、出血，溃疡和萎缩．因此．患者常有吞咽困难，恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症。心肌受损(纤维性变或萎缩)时，可发生心慌心悸、心律不齐和心力衰竭。也有发生心包炎和心内膜炎的。肺部广泛性纤维变时可致肺机能不全，从而出现气短咳喘，呼吸困难。晚期可累及肾脏，严重时可引起肾功能哀竭。其他如甲状腺、甲状旁腺和肾上腺等内分泌腺可有功能紊乱，
系统性硬皮病发生在儿童时期的，大多只有手部和面部的变化。其他脏器的病变较为少
见。
大多数病人呈慢性经过。局限性者可自停发展，预后较好。少数患者属暴发型，预后严
重。系统性者往往逐渐发展．可持续多年．症状时轻时重．
[诊断要点]
l。诊断要点，
本病根据其主要临床症状一皮肤硬化．即可确诊。组织病理检查对本病的诊断有参考价
值．
2．鉴别诊断要点：
(工)局限性硬皮病需与下列病鉴别：
①斑萎缩：早期损害为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片．以后逐渐萎缩．呈皮色或
青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之柔软。
②硬化性萎缩性苔藓；皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹。大小不一，常聚集分布，但不互相融合。表面有毛囊角质栓，有时发出水疱．在病变过程中逐渐出现皮肤萎缩．
(2)系统性硬皮病应与下列病鉴别：
①成人硬肿病：国内报道极少，据1989年4月苑勰等对60例硬肿病临床分析，认为该病首先出现皮肤肿硬，皮肤改变近心部位重．远心端轻，硬化区与正常皮肤间无明显界限，手足受损率少，程度轻．不但有皮肤改变．且可出现内脏症状，严重可影响生命。并认为本病与硬皮病的主要区别在于病理组织的改变；即胶原纤维束排列规则与纤维束间隙的存在以及胶原纤维基本不发生匀质化等三点作为鉴别的主要依据。而文献中强调A Lcian蓝染色阳性来区别硬皮病是不妥的。对本病疗效与。自愈”也应以组织学改变来判定。
成人硬肿病在电镜下发现．胶原纤维呈大、中束排列、纤维直径一致．与硬皮病的胶原纤维粗细不等。排列紊乱有明显区别，此与光镜观察一致。
②皮肌炎：眼眶周围有水肿性淡紫红色斑片，或呈蝶形，逐渐蔓近到其他部位的皮肤。并伴有明显的肌肉无力、疼痛和触痛．24小时尿中肌酸量显著增高．
[病机分析]
硬病病初期属于中医痹症中的。皮痹”．内因气血两虚，脾肾阳气亏损。卫外温煦气力不足。外因风寒湿邪乘虚而入，、阻于经络肌表血脉之间，气血痹阻，运行不利，营卫失和，而致皮腠肿硬如革，关节厢伸不利。手足僵硬，甚则状如尸蜡．
若邪气客久，阳气受损，气血阴阳脏腑俱可受侵，出现虚损诸症。肺主皮毛，若肺之气阴亏损．失却．熏肤充身泽毛”的作用，故皮肤失去柔润，而呈僵硬如革，久则治节失司，出现气短、咳喘，呼吸困难等。脾主肌肉、四肢，邪气袭脾，脾气亏虚，失其健运，不能转化精微，气血衰少，饮食不能为肌肤，故肌肉萎缩而四肢活动困难，或见吐泻腹痛等症。心卞血脉，主神明。气血久亏，心失濡养，故可发生心慌心悸，心律不齐和心力衰竭。肾主骨，司伎巧，肾阴阳俱损，故骨质受害，引起肾功能衰竭等。
[辨证论治] 使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。
硬皮病目前尚无特效疗法．初起按中医“皮痹”用温阳散寒活血软坚等法治疗。后期发展力系统性者， 则应以患者全身症状为主，结合皮损表现和病机，按中医的“虚损”病进行辨
证治疗。
临床按急性发作期和缓慢进展期进行辨证治疗。
1．急性发作期
一般从发病开始，半年内为急性发作期。多见一厂浮肿期及硬化的早期。
肺卫不宣：凡局部皮肤出现局限性或弥漫性发硬，具腊样光泽，毛发脱落，关节活动障碍，张口困难，兼见低热恶寒、身痛肌痛，或有咳嗽痰稀， 口不渴，舌淡红，脉沉细。治宜
疏风解表。活血软坚。约如羌独活、蝉衣、牛蒡子、地肤子、地龙、桃仁、红花、桂枝、三
棱，莪术。
如表解后，余症皮肤发硬，上方可去蝉衣。牛蒡子。酌加鹿角胶，白芥子，补骨脂之类。
局部兼用下方熏洗：透骨草15克，刘寄奴15克，祁艾30克，伸筋草60克，防风15克，羌活15克。用水5斤煎20分钟后侵洗患处．一日二次，注意避风。
经过妥当及时治疗，月余皮肤变软，硬结可基本消退。
久治不愈，寒邪郁久化热，或见指(趾)端发生湿性或干性坏死，发热；齿衄，舌红脉数，宜先祛邪后扶正．祛邪可用普济消毒饮加减。扶正用增液汤加味，酌加首乌、鹿角胶、银花、当归等。
风湿阻络：凡患者出现局限性皮肤顽硬，形如制革，关节届伸不利，手僵足挺，重则状
如尸腊。甚至肢末发绀，舌淡红，苔薄白腻，脉沉或沉细。属风湿：之气客于肌腠，气血痹
阻，营卫不活所致．治宜祛风除湿，通络和营。用独活寄生汤化裁．常用药如羌独活、桑寄生、秦艽、防风，川芎、当归、赤芍、丹参、红花、怀牛膝、伸筋草、桑枝、地骨皮。
如阳虚畏寒明显，酌加附子，肉桂；若肢端紫绀发凉，重用温补肾阳之品，如巴戟天，
仙茅、仙灵脾，菟丝子等；若关节痛明显者加乌稍蛇、细辛；若形成溃疡，疼痛明显者，加
延胡或乳香，没药。有结代脉者加炙甘草、桂枝、紫石英。若后期病情稳定，或现萎缩，治
宜补气活血，温经通络。上方加太子参，生黄芪、桂枝，阿胶、鹿角胶等。
兼用薰洗方：桂枝30－60克，松节30克，赤芍15克，细辛10克，桑枝30—60克，加水5000毫升，煎至2000毫升．趁热浸渍患处，一日二次，每次30分钟。
阳虚寒乘：素体畏寒肢冷，关节疼痛，食少便溏，腰膝酸痛，性欲减退，突然面部、眼
睑或手背有发紧、肿胀、坚硬表现，皮肤多呈粉红色或黑白相间。舌体胖嫩，质淡暗，苔白
或灰，脉沉细。多为脾肾阳虚，卫外了：困，腠理不密，风寒之邪乘隙而入，阻丁皮肤肌肉，
以致气血凝滞，营卫不和，经络阻隔而致。宜温补肾脾，温经通络为法。常用阳和汤加味，药如熟地、鹿角胶、炒白芥子、肉桂、干姜、炙麻黄、炙甘草、桂枝。鸡血藤、苍白术。
加减：便溏，加赤石脂、草蔻、五味子、倍白术。若局部皮肤坚硬作痛者，倍桂枝加制
川乌．煅牡蛎、醋鳖甲．
艾灸：有人采用隔药饼(由附子、川草乌、细辛、桂枝、乳香、没药等组成)间接灸为主的方法治疗硬皮病。方法是，根据益气通阳，活血化瘀的治则选取穴位，分成四组： ①大椎，．肾俞；②命门，脾俞，③气海，血海；④肺俞，膈俞。轮流灸治．每周四次，艾壮如花生半大，每穴3—5壮。有一定疗效。
如果患者表现为局限性硬皮病．在隔药灸的基础上，在病变的局部，还可加用刺络拨罐的方法， 目的是为了改善局部血循环。
新生儿硬皮病：多见于早产儿和先天性禀赋不足的体弱儿．由于新生儿皮下脂肪所含未饱和脂肪酸甚少，熔点较高，易于凝固。所以在先天阳气不足情况下，受寒冷侵袭后，经络淤滞，气血运行不畅，容易发生硬块。证见皮肤呈弥漫性发硬，两面颊及臀部尤且明显，表面平坦。压之不出现凹陷。体温不升，嗜睡，厌食，呼吸慢而表浅，心音弱。偶有紫绀，黄疸。急宜温中散寒，助阳通络，方用附子理中汤加味．药如红人参，附片、炒白术、干姜、炙甘草。水煎两次，浓缩至50毫升，用滴管滴入口中，每次5毫升，每4—6小时一次，连服5日．同时注意保暧，或母亲抱在怀里，或用温水袋和温箱中保暧．
2．缓慢进展期
当病邪进一步入侵，可出现五脏痹。从临床表现看，属中医的虚损证候．此时，形气，
病气俱不足，当。扶正达邪。。在治疗中主要贯穿两大治疗法则；补益脾肾和化瘀通络． 补益脾肾：综观历代医家治疗经验，调补脾肾是治疗虚损的关键。因脾为气血生化之源，人身之根蒂。肾为先天之本，精气之源，寓真阴真阳。脾主肌肉，肾司寒水，脾肾阳虚，皮肤却温煦，寒凝血滞，则皮腠硬结。故补益脾肾，温养阳气是治疗硬皮病的根本所在。方选培本治硬汤(经验方)：
组成；党参12克，白术15克，茯苓12克，鹿角胶6克(烊化)，生熟地各15克，山萸肉12克，山药30克，仙茅loE，仙灵脾12克，淡昆布15克，醋鳖甲15克。根据精气互根，脾肾互滋的原理而选用党参，白术，茯苓、山药补益脾气；山萸肉．二仙、鹿角胶温补肾阳，生熟地、山药、鳖甲，鹿胶滋补精血，鳖甲合昆布又有软坚之功，共奏培补脾肾之本，精气互生
之用，以治诸脏虚损，皮腠硬结之证。
如畏寒肢冷，便溏者，酌加温经散寒之附子、肉桂；如见阳虚血瘀畏寒舌紫暗或有瘀者，加巴戟天，当归、红花、桂枝之类：如关节痛明显者，加祛风止痛之桑寄生，秦艽，乌稍蛇等。
化瘀通络法：患病经年累月，“久病入络”．伤及血分血络。血瘀见证明显者，均可使用本法。由于久病多虚，应用化瘀通络法时．必须结合每个人的具体体质情况，并区分气滞血瘀，气虚血瘀，脾虚血瘀、肾虚血瘀等不同情况进行施治。
气滞血瘀，证见胸胁胀痛，情绪易于激动，或终日抑郁不乐，局部皮肤发硬，发紫或灼热．关节失灵，张口困难，皮肤暗褐，舌质暗红，舌下静脉怒张，脉弦。宜舒肝理气，通络
化瘀。方用丹栀逍遥散加味，药如丹皮，焦栀子、当归、赤芍、柴胡、茯苓、白术、炙甘草．生姜、红花、丹参．
气虚血瘀者，证见食少乏力，头昏心慌，气短，肢体麻木，皮损或轻或重，颜色瘀暗，
舌淡胖质暗．苔薄白脉细涩或弱。选用补阳还五汤，方中黄芪用量可偏大。
脾虚血瘀者，用补中益气汤加减。病在上身加银花、姜黄：病在下身加牛膝、红花、附
片；病在四肢，加红花、桂枝；多处病者，加麻黄、桂枝、红花、鹿角胶等。
肾虚血瘀者，表现有腰酸膝软．畏寒肢冷，阳萎早泄或月经不调，舌质瘀斑点，脉象沉迟而涩。应补肾阳通血络，用自拟经验方三仙桃红汤。仙茅10克，仙灵脾15克，肉苁蓉15克，鹿角胶10克，当归尾30克，苏木15克，熟地60克．川芎10克，桃仁10克，红花10克，威灵仙
12克，鳖甲15克。方中仙茅。仙灵脾，鹿角胶、肉苁蓉皆助阳柔剂，不仅能温补肾命之阳气，且有调节内分泌的作用。桃仁、红花、当归、川芎、熟地，苏木是养血活血通络之妙品，能改善血液循环，调节血管障碍，而威灵仙辛温不仅能导药力于十二经，散寒温经止痛，又有软坚散结之能。本方有温肾，通络，软坚之功。服后若有纳呆便溏之弊者，少加砂
仁即可。
该病不补肾则病必难愈，不通络则疾亦难除。然瘀有新久轻重，虚有阴阳气血，补虚化
瘀，贵在灵活，切勿胶柱鼓瑟，顾此失彼。又因其缠绵难愈，疗效缓慢，故必须坚持服用．
服药期间，一定要注意保护胃气，用药不可过重、过猛、过腻，俾胃气健旺，则恢复亦快。正
如叶天士所说。王道无近功，多用自有益。”如皮肤坚硬绷紧者，酌加三棱、莪术，牡蛎软
坚之品，如气短自汗，极度疲乏者。加人参、黄芪等益气之品；如盗汗咽干，舌红少苔者，
加龟板胶、枸杞子、地骨皮，青蒿、生麦芽等滋阴清热；如痰热内盛、咳喘痰黄，咽痛红肿
者，宜暂停用该方，待热退痰清时再用。
局部可用熏浴治疗。方用。透骨草30克。祁艾30克，刘寄奴15克．自然铜30克．三棱15
克．莪术15克，威灵仙30克，川草乌各l 5克，桂枝10克。
取水适量，煎30分钟后置容器中趁热一边熏浴患处．一边进行局部按摩。避风，一日二
次。一剂药连洗三日。坚持薰浴，直至病愈。推拿疗法：遵《内经》。坚者削之。结者散之”之旨，采用补肾阳，和营卫，温经脉．散寒邪的治疗原则。手法采用按、压，推，摩、
点、拔、滚等。取穴位以“肺主皮毛、司开合”为据，选手太阴肺经和足太阳膀胱经穴为主．
选中府、列缺、经渠、风池，五俞穴等，并可根据不同症状．灵活加减。每曰一次．30次为
一．疗程。可连续治疗数个疗程。
硬皮病2
硬 皮 病
硬皮病是一种以皮肤硬化增厚和全身胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，除累及全身皮肤外，
还可侵犯血管、肌肉、关节和内脏。临床表现以皮肤肿胀、发硬、后期萎缩为特征。临床可分为局限性和系统性两种。任何年龄均可发病，多见于30—50岁，女为男的3—4倍。
根据硬皮病的临床表现，归属于中医学“皮痹”、“肌痹”、“血痹”、“皮痿”之范畴。《素问。痹论》“痹在于骨则重，在于肉则不仁，在于皮则寒”的论述对本病的归属指明了方向。《金匮要略》在病因和脉象方面提出了筋骨脆弱、腠理不固的人，抗病力弱，稍为劳作，更易阳气虚亏，即使是微风之邪，也足以引起本病的产生。《症因脉治》对本病之脏腑证候有了进一步的描述：“邪在肺，烦满喘呕，逆气上冲，右肋刺痛；邪在心，脉闭不通，心下鼓暴，嗌干善噫，心下痛；邪在肾，腰痛，小便时时变色；邪在脾，四肢怠惰，大便时泻，不能饮食；邪在肠，气窒小腹，中气喘争，时发飧泄；邪在胃，食人即痛，不得下咽，或时作呕。”上述脉症，颇似系统性硬化症的内脏损害。总的说来，由于该病不是常见病、多见病，中医历代文献归属于“痹证”范畴，但记述不详尽，因而对病因病理的认识较为笼统。
目前国内外医学界对本病的治疗颇感棘手，尚无较好的治疗方法，属于一种难治性疾病。随着现代科技的发展，临床经验的积累，近年来多数医家认为，在病情进展期，出现内脏损害时，应用中西医结合治疗，稳定期以中医药为主的治疗，可以提高疗效，减少副作用。 ，
[病因病理] ．
(一)中医学认识
中医学认为，该病是正虚邪干的结果。正如《类证治裁。痹证》所述：“诸痹……良由营卫先虚，腠理不密，风寒湿乘虚内袭。正气为邪所阻，不能宣行，因而留滞，气血凝涩，久而成痹。”外因是风、寒、湿邪杂合而至，内因与肺、脾、肾三脏关系密切。肺主气属卫，合皮毛而润泽肌肤。肺的宣发功能可以把水谷精微宣发至皮肤、毛发和肌肉而发挥滋养作用。肺气虚损，毛肤失柔润，则抗御外邪能力低下，外邪侵入，经皮毛而犯肺，如《素问。痹证》曰：“五藏皆有所舍，病久而不去者，内舍于其合也，……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”本病始则出现皮毛憔悴、枯槁，若失治误治，犯肺则为喘咳。脾主运化，主四肢，肌肉，水谷精微经脾运化，濡养四肢肌肉、皮毛及脏腑。若脾失健运，水湿不化，则出现腹胀、呕吐、腹泻或便溏；脾虚气血生化无源，肌肤失养则面色萎黄，甚则皮毛枯槁。脾虚水湿内停则水肿。肾主骨藏精，命门之火所在，肾精受损，则肾阳温煦生化作用及生殖功能低下，表现为畏寒肢冷、腰膝酸软、夜尿清长、阳萎早泄、月经不调、皮．肤板硬萎缩、干燥无华、头发枯脱等症。
总之，本病的发生发展是由于营卫先虚、卫外不固，外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营卫不和，气血凝滞，经络阻隔，痹塞不通所酿成。或因肺脾肾等脏器功能失常，或阳虚寒凝而致荣卫行涩，经络失疏，经络阻隔，气血凝滞而发病。如《诸病源候论》曰：“痹者……其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛．。…。气虚则受风湿而成此病，日久不愈入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂。”
(二)西医学认识 ．
西医学对本病病因及发病机制尚不清楚，部分患者有明显的家族史，有的患者发病前有细菌或病毒感染史或接触化学品(如聚氯乙烯、合成树脂等)史。目前关于本病的发病机制有如下学说。
1．胶原代谢异常学说 现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的活性明显增强，促使皮肤、脏器变硬。
2．自身免疫学说 发现患者血液中常有抗Scl一70抗体(抗碱性非组蛋白核蛋白抗体)、抗着丝点抗体、抗RNP抗体等多种自身抗体，它们可直接或间接损伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱，诱导成纤维细胞的增殖。 、
3．血管异常学说 患者常有小动脉挛缩及血管内膜增生狭窄，表现为雷诺现象及甲皱襞微循环改变。
4．细胞因子学说 已发现转化生长因子~(7CF．8)、血小板衍化生长因子(PDG F)等能促进成纤维细胞合成胶原纤维加速。患者血中有过多的白介素一1(IL．1)、白介素。2(IL一2)、肿瘤坏死因子受体(TNF—R)、白三烯等，可能损伤血管内皮细胞。
目前多数学者认为，本病可能是遗传因素结合外界刺激因素引起自身免疫异常，在自身抗体及细胞因子作用下导致胶原增厚及血管损害而形成一系列病变。
(三)中西医结合研究
迄今为止，关于本病病因病理的中西医结合研究尚未见报道，有待进一步探讨。
[临床表现]
(一)局限性硬皮病
是指对称性皮肤增厚局限于肢体远端和面部，但无内脏受累的表现。皮损形状不一，根据形态不同，分硬斑病、带状硬皮病、点状硬皮病3种。
1。硬斑病 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60％。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病和泛发性硬斑病。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数日后渐扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。进展缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。局部感觉迟钝。可发生于任何部位，好发于额部、面部、乳房及臀部。
泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。常合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转变为系统性硬皮病。
2．带状硬皮病 带状硬皮病多见于儿童和青年，好发于额部和四肢。皮肤损害呈凹陷性条索状分布，状如刀伤，毛发脱落，有时皮肤损害下的肌肉、骨骼也可萎缩。发于额部可由头皮向前方伸延，以至引起颜面部偏侧萎缩。发于胁肋间则呈束带状。
3．点滴状硬皮病 此型皮损比较少见，可发生于颈÷胸、肩、背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。 ’
(二)系统性硬皮病
1．皮肤表现 早期手指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3种。
(1)水肿期 表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。此期可持续数月。
(2)硬化期 皮肤损害继续发展，肿胀渐消减，呈样板硬化，与皮下组织紧密粘连，皮纹消失，出现黄褐色蜡样光泽，有色素沉着或色素脱失斑和毛细血管扩张。面部表情丧失，状如假面，口唇变薄，周围有放射状裂纹，口缩小，张口困难，指端紫绀，屈侧有点状角化，指(趾)可变形，萎缩，甚至脱落。知觉迟钝，毛发脱落。
(3)萎缩期 皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
2．雷诺现象 硬皮病人90％有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而紫绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10一15分钟，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
3．肌肉、关节及骨病变 肌肉受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似多发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发生肌萎缩。先有关节的红肿痛者约占12％，在病程中发展成关节改变的占46％，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4．内脏病变
(1)消化系统 舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收而变疏松，食管受累相当常见(45％一90％)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替出现等。
(2)心血管系统 约61％的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。
临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性猝死。心电图有异常表现。
(3)呼吸系统 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现咳嗽和进行性呼吸困难。
(4)泌尿系统 肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
(5)神经精神系统 少数病人有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。 ．
其他，在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积；部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，同时有食道受累者称为CRES7综合征，认为是系统性硬皮病的亚型，预后较好。
[并发症]
局限性硬皮病很少出现并发症，系统性硬皮病由于可累及所有内脏，内脏病变所引起的一系列症状是硬皮病发展的延续，产生的并发症多种多样，肺间质纤维化、肺动脉高压和高血压肾危象是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。
[辅助检查]
1．免疫学检测
(1)抗核抗体阳性(70％一90％)。
(2)抗SCL．70抗体阳性(25％一60％)，为弥漫型标志抗体。
(3)50％一90．％的CREST患者可找到抗着丝点抗体(为标志抗体)。
(4)血清丙种球蛋白增高。
(5)类风湿因子阳性(30％)。
(6)循环免疫复合物阳性(50％)：
(7)(：3及C4降低。
(8)部分病例血中可找到LE细胞。
2。皮肤组织病理检查 早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，血管周围有淋巴细胞浸润。
以后真皮的胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，毛囊、皮脂腺、汗腺明显减少。晚期表皮萎缩，胶原纤维增多导致密度变厚变性，血管减少，皮肤附属器萎缩。
3．X线检查 肺、食道、心、骨、关节可有相应的X线改变。 '
4．毛细血管镜检查 甲根皱襞微血管袢数明显减少，血管支扩张弯曲，血流迟缓，有红细胞聚集，能反映内脏硬化严重程度。
5．其他检查
(1)部分病例可有24小时尿肌酸增高(合并多发性肌炎或皮肌炎时)。
(2)血沉加快。
[诊断要点]
1．局限性硬皮病 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩，即可以诊断，组织病理学改变有参考价值。
2．系统性硬皮病
(1)雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛等是硬皮病最常见的首发症状，可持续数月。
(2)当雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常和硬皮病相关抗体阳性时，对硬皮病的诊断有早期提示作用。
(3)提示硬皮病诊断的第一线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始。
(4)硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现是硬皮病诊断的主要依据。
[鉴别诊断]
1。局限性硬皮病 需与下列疾病鉴别。
(1)斑萎缩 早期损害为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片，以后渐萎缩，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
(2)萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
2．系统性硬皮病 需与下列疾病鉴别。
(1)成人硬肿病 皮损多从头颅开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
(2)混合性结缔组织病 患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀、发热、非破坏性多关节炎、肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
[防治方法]
硬皮病的病因尚未明了，大多数病情为进展缓慢，治疗主要为减轻症状与控制病情进展。目前虽无特效疗法，但部分病例在长时间治疗后可停止发展或缓解，因而强调早期诊断和早期治疗，本病早期是治疗该病和预防内脏受累取得显著效果的最佳时期。总的原则稳定缓进期以中医综合治疗为主，急性进行期特别是重要脏器受损时，应中西医结合治疗。
一、一般措施
(1)注意保暖，特别在天气转冷时，要注意保护双手和双足，可戴棉手套、厚袜子保护；此外，全身穿着温暖也很重要，要戴帽子和多穿衣。
(2)避免过度疲劳和防止外伤。
(3)戒烟和避免妊娠。
(4)教育病人了解本病，坚持长期治疗，保持乐观情绪，并要取得家属配合，防止精神刺激。
(5)适当体育锻炼，防止关节僵直和肢体的萎缩，如参加太极拳、气功等健身运动。
二、饮食调护
应进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，保持全身一般健康情况，并选用下列食疗方服用。
1. 参枣干姜汤 取红参lOg，干姜8g，大枣3枚，加红糖适量，水煎服，每周1—2次。本食疗方可温阳祛寒，适用于雷诺现象，尤其在天气寒冷时。
2．田七参龟汤 取人参、田七各lOg，陈皮3g，加水鱼250g，炖汤食之，每周1—2次。本食疗方可益气活血、滋阴，属高热量、高蛋白饮食，适用于脾胃阳虚、寒凝经脉者。便溏时忌用。
3。虫草鸡汤 冬虫夏草15~20g，桂圆肉lOg，大枣15g，鸡1只，炖食之。可滋肺补肾、养血益神，适用于肺脾亏虚病人。
三、辨证论治 使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。
(一)局限性硬皮病
1．风寒湿阻
主症：初起皮损多呈紫红色，逐渐扩大，肤表光滑，数日后色泽变淡，皮损变硬，局部毫毛稀少，汗出亦少；后期则皮肤萎缩，色素减退；轻微瘙痒或刺痛；部分静止不再发展，少数自行痊愈。脉沉涩，舌质淡，苔薄。 ．
治法：祛风化湿，散寒通络。
方药：独活寄生汤加味。独活、川芎、当归、赤芍各lOg，丹参、鸡血藤、伸筋草各15—30g，黄芪、党参各9g，川牛膝、细辛、桑枝各6g，桑寄生12g。方中以独活为君，取其理伏风，佐以细辛发散阴经风寒，搜剔筋骨风湿，防风祛风邪以胜湿，人参、茯苓补气健脾，桂枝温通血脉，寄生、杜仲、牛膝祛风湿兼补肝肾，当归、川芎、地黄、赤芍养血又活血，甘草调和诸药。综合全方，标本兼顾，祛邪扶正。加减：风寒较重者加紫苏15g，桂枝、防风各10g，以助细辛祛风寒顽邪；风湿较重者加威灵仙20g，羌活、五加皮各15g。
2。阳虚血瘀
主症：病程日久，局部损害僵硬或者麻木，伴有畏寒怕冷，指端轻度冰冷或肿胀或苍白，舌淡苔薄，脉沉细。 、
治法：益气温阳，活血通络。 ．
方药：黄芪桂枝五物汤加减。黄芪30g，桂枝、当归、桃仁各lOg，桑枝、赤芍、丹参、生地黄各15g，鸡血藤、益母草各20g，蜈蚣2条，干姜6g。方中黄芪补气，配赤芍、桃仁、丹参以益气活血，桂枝宣通阳气，配当归，辛甘化阳，温通血脉，配芍药，内疏厥阴，外和营卫，鸡血藤、益母草则补血活血，干姜乃助阳之品，加蜈蚣取其搜风剔络之功。加减：阳虚重者加仙灵脾、草乌，桂枝改为肉桂；皮硬者加牡蛎、鳖甲以软坚散结。
(二)系统性硬皮病
1．外邪侵袭
主症：四肢或胸前皮肤发现片状或条状皮损，似蜡状紧张而发硬，手捏不紧，痛痒不显或肤色黯褐，指(跖)端青紫，口唇色沉，逢寒尤重。可有瘙痒刺痛、麻木、蚁行感，关节疼痛，肤表少汗，毛发脱落，舌质淡红，苔薄白，脉浮紧。
治法：益气和营，祛风除湿，温经散寒。
方药：蠲痹汤加味。羌活、防风、姜黄、当归各12g，赤芍15g，黄芪20g，生姜3g，桂枝9g，独活10g，甘草5g。方中黄芪益气；甘草和中，当归、赤芍、桂枝和营活血，羌活配独活祛全身上下之风而利关节，合防风则祛风胜湿，以姜黄走血行气佐之，和营卫，达腠理，共祛风、寒、湿邪。加减：风湿之证较重者加威灵仙、海桐皮、秦艽以助羌活、独活祛风利水；风寒证较重者加荆芥、细辛以助桂枝、防风、生姜祛风散寒。
2．气滞血瘀
主症：四肢皮肤变硬，皱纹不明显，皮损处色素加深，或夹有色素减退斑，伴毛细血管扩张，肌肤甲错，毛发干枯脱落，手指屈伸困难，口唇青紫变薄，面色晦黯，口干不欲饮，月经不调，舌质瘀斑或紫暗，脉细涩。
治法：理气活血，通络蠲痹。
方药：桃红四物汤加味。生地黄、熟地黄、鸡血藤、络石藤、红藤各30g，当归、赤芍各12g，川芎、桃红、红花、三棱、莪术、香附、枳壳、郁金、八月扎各9g。方中桃红、红花、川芎、当归、赤芍以活血见长，地黄配当归则能补血，鸡血藤、络石藤、红藤通络，共奏活血通络之功，佐以三棱、莪术破血，香附、枳壳、郁金理气，全方则可理气活血、通络蠲痹。加减：皮肤或关节胀痛甚者加乳香、没药；气虚较重者去地黄加黄芪、党参。
3．寒凝瘀阻
主症：皮肤漫肿色白，酸痛而硬，表面温度偏低，肢端青紫、苍白，遇寒或情绪激动时加剧，面色咣白，小便清，舌质淡，苔白，脉迟细或沉细。
治法：温经散寒，和阳通滞。 ．
方药：阳和汤加味。熟地黄、黄芪各20g，鹿角胶、羌活、独活各lOg，麻黄、桂枝、赤芍各8g，丹参、鸡血藤各15g，炮姜、甘草、炒白芥子各5g。方中鹿角胶填精补髓，强壮筋骨，藉血肉有情之品助熟地以养血。寒凝阻滞，非温通经脉不足以解散寒凝，故以炮姜、桂枝温中有通，麻黄开腠理以达表，白芥子祛皮里膜外之痰，与温补药共用，可补而不腻。甘草有化毒之功。佐以赤芍、当归、丹参活血，羌活、独活祛风胜湿。全方组成，既能补血活血，又可解散阴寒。加减：气虚加黄芪、人参以补气行血；寒痰顽固不化者加法半夏、制南星以助白芥子温化寒痰。
4。肺脾两虚 ．
主症：周身皮肤痹硬或干枯、萎缩，毛发脱落，伴有面色痿黄，倦怠乏力，纳食不振，进食困难，胃脘满闷，腹泻便溏，舌质淡红，苔白，脉濡弱。
治法：甘温扶脾，培土生金。
方药：参苓白术散加减。高丽参10g(另煎兑人)，炒白术、炒扁豆、薏苡仁、茯苓各15g，丹参、山药各30g，炙甘草、砂仁(后下)、陈皮、干姜、艾叶各6g，桔梗、鸡内金各10g。本方以四君子补脾胃之气为主，配以扁豆、苡仁、山药之甘淡，辅助白术，既可健脾，又能渗湿，加砂仁、干姜、艾叶之辛温芳香醒脾，佐四君更能促进运化，桔梗载药上行达于上焦以益肺，即培土生金。陈皮化痰，丹参活血，痰瘀得化，上下气机贯通，肺脾之虚得补。加减：肢端青冷加红藤、姜黄、桑枝、桂枝；食少、呕吐、吞咽困难加竹茹、代赭石；肺肾气阴不足加紫河车、蛤蚧；脾阳不足加黄芪、白豆蔻。
5。脾肾阳虚
主症：皮肤变薄，紧贴于骨，眼睑不合，鼻尖如削，口唇缩小，张口困难，舌短难伸，表情丧失，状如假面，手如鸟爪。伴有畏寒肢冷，面色胱白，便溏溺清，腰酸膝软，月经不调，阳萎遗精。舌质淡胖，苔白，脉细弱。
治法：温补肾阳，健脾益气。
方药：金匮．肾气丸加减。熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮各20g，肉桂3g(焗服)，熟附子10g，黄芪、丹参各30g。方中六味地黄丸壮水之主，以制阳光，加入肉桂、熟地黄补水中之火，以鼓舞肾气，水火并补，阴阳协调，邪去正复。配合黄芪、丹参益气活血，其效乃现。加减：脾阳虚重者加干姜、人参以温中回阳，补脾益气；肾阳虚重者加鹿茸(另炖)、巴戟天以壮肾阳，益肾阴。
以上方药，水煎，每日 1剂，需长期服用，待病情稳定后，可制成丸药续服之以巩固疗效。
关于硬皮病的辨证论治，由于中、西医对该病的病因病理认识仍欠清晰，因而对该病的辨治思路和法则分歧较大。尽管如此，各地总结了许多成功的经验，取得了一定共识，主要有如下两方面：
(1)辨证分型治疗 有人主张分为局限性硬皮病和系统性硬皮病二大类。前者有寒湿痹阻和阳虚血瘀2型；后者分为风湿外袭、肾阳不足、寒邪外袭、血瘀经脉、久痹及肺、心血瘀阻、脾肾虚弱7个证型。阴沁伟等根据本病的临床表现和病机转化总结出二期证治法：①缓慢进展期(分4型论治)：寒凝腠理、脾肾阳虚型用阳和汤加味；寒侵经络、肺卫不宣型用荆防败毒散加味；寒热错杂、肝郁血瘀型用丹栀逍遥散加味；气血双虚、脉络痹阻型用血府逐瘀汤加味。②急性发作期：药用当归、玄参、甘草、金银花、郁金、夏枯草等滋阴降火、清热解毒、疏肝理气。李广瑞等将本病分为3期论治：①浮肿期：治宜清热解毒、活血化瘀，用硬皮病工方(当归、玄参、忍冬藤、丹参等)；②硬化期：治宜温肾健脾、散寒通络、活血软坚，用硬皮病Ⅱ方(麻黄、制附子、当归、白术等)，亦适用于局限性硬皮病无明显萎缩症状者；③萎缩期：治宜补益肝肾、益气养血，用硬皮病Ⅲ方(独活、桑寄生、白芍、枸杞子等)，亦适用于局限性硬皮病皮肤萎缩者。
郑开梅等强调分型治疗均应体现壮肾阳、补命火、活血化瘀，并分为3型：脾肾阳虚、阴寒凝滞型，药用菟丝子、鹿角胶、巴戟天、淫羊藿、山药、生地、山茱萸、川断、党参、黄芪、白术、路路通、王不留行、炮姜、炙甘草。外邪侵袭、筋脉阻滞型，药用当归、川芎、羌活、独活、炙麻黄、桂枝、制川乌、制草乌、鬼箭羽、桑寄生、乌梢蛇、茯苓皮、白鲜皮、丝瓜络、制附子、党参、炙甘草。瘀血阻滞、筋脉痹阻型，药用黄芪、桃仁、红花、川I芎、熟地、当归、没药、三棱、莪术、穿山甲、地龙、秦艽、猪莶草、制附子、炙甘草。以上各型均配合外敷回阳玉龙膏，观察治疗73例，痊愈10例，显效21例，有效34例，无效8例，总有效率为89．04％。
(2)活血化瘀治则研究 按中医辨证理论，硬皮病存在“血瘀证”是显而易见的。近年来，很多学者对活血化瘀治疗硬皮病的机制进行了大量的实验和临床研究。上海医科大学中山医院皮肤科李明等人发现丹参制剂对体外培养的系统性硬皮病患者的皮肤成纤维细胞及正常人皮肤成纤维细胞的增殖都具有显著的抑制作用，提出丹参可非选择性地抑制系统性硬皮病患者的纤维细胞。高慧等人将丹参注射液加人体外培养的人成纤维细胞培养基中，观察其对成纤维细胞增殖的影响，结果提示高浓度丹参注射液有显著抑制成纤维细胞生长的作用，并认为丹参在硬皮病的治疗中可能是多种药理作用同时发挥效果，如扩张血管的作用能缓解系统性硬皮病的血管痉挛，活血化瘀作用可避免因贫血引起的血管内皮细胞损害导致的内皮细胞过度增生等。血浆内皮素(ET)是一种有强缩血管作用的物质，李文维等人发现硬皮病患者血中E了明显高于正常人，经复方丹参注射液治疗后ET显著降低。
李明等人为探讨活血化瘀治疗系统性硬皮病(PSS)的药理机制，以体外培养的PSS病人的皮肤成纤维细胞为研究对象，采用MTT方法对21种活血化瘀中药的水溶性提取物对该细胞增殖的影响进行了研究。结果显示：117种药物对细胞增殖具有明显抑制作用，其中以赤芍、丹参、红花、丹皮、茜草、．乳香、苏术、没药、牛膝和泽兰的抑制作用显著，且分别呈量效关系和时间效应关系。本研究结果可为今后PSS治疗时中药组方选药提供依据。
苏立德以积雪草(即落得打)的提取物积雪草苷片治疗局限性硬皮病有效率为85．5％，治疗系统性硬皮病有效率为80％，积雪草的功效为活血消肿、清热解毒。据研究，积雪草苷能抑制纤维母细胞增殖，动物试验提示可使酸性粘多糖和胶原量明显降低，对结缔组织基质和纤维成分具有抑制作用。李咏梅等以活血化瘀为主分3型治疗：寒湿血瘀型(相当于初期)以阳和汤合当归四逆汤加减；气滞血瘀型(相当于硬化期)以桃红四物汤加减；阳虚血瘀型(相当于萎缩期)以二仙汤合右归丸加减。50例中显效21例，有效22例，无效7例，总有效率为86％。其中寒湿血瘀证15例，均为显效；气滞血瘀证17例有效；阳虚血瘀证]8例，有效1l例，无效7例。说明本病早期诊治的重要性。
必须强调，虽然活血化瘀为主治疗硬皮病有效，但是不可否认中医学的“虚寒”和“血瘀”是硬皮病发病过程中不可分割的两大因素，因此“温阳”和“活血”常常配合使用。现代药理已证实温阳药可以增强免疫活性，活血药可以改善血管循环，两者配合，相益得彰．
四、专病专方
1．当归四逆汤 当归、桂枝、芍药、通草、川芎各10g，黄芪15g，细辛3g，全蝎2条，甘草5g，大枣5枚。并随证加减：如皮肤变薄或变硬，加乌梢蛇、地鳖虫、蝉蜕、地龙等；若肤色变深或肌肤甲错者加桃仁、红药、穿山甲、地鳖虫、水蛭等；病邪内舍于脾，合理中汤；内舍于肺，合补肺汤。病人每日服药1剂，煎2次内服，2个月为1疗程。
2．补阳还五汤 黄芪30g，当归20g，地龙、赤芍、木瓜各15g，川芎10g，桃仁、红花各8g，仙茅、巴戟天各12g，蜈蚣2条，肉桂2g，甘草5g。并随证加减：气虚甚者黄芪增至60一90g，加党参30g；寒甚者加制附子lOg。每天1剂，煎两次内服，30天1疗程，证实有效。
3．黄芪桂枝五物汤 黄芪、鸡血藤、海桐皮各30g，桂枝、白芍各12g，生姜3g，大枣3枚。偏于气虚加党参、白术；偏寒凝阳虚加附子、鹿角霜；偏于痰湿者加白芥子、僵蚕、薏苡仁、王不留行、丹参。临床观察48例，总有效率78．7％。
4．葛根汤 葛根30~60g，桂枝10—20g，麻黄、生姜各6—10g，白芍、甘草、大枣各15—30g。每日l剂，水煎2次，早晚分服，煎第3汁熏洗患处，工5天为工疗程。主要用于治疗局限性硬皮病，疗效尚佳。
5．硬皮速软汤 附片、桂枝、熟地各20g，生黄芪、党参、当归、生姜各30g，炒白术、山茱萸、茯苓、红花各15g，陈皮、升麻、柴胡各lOg，甘草6g。病变部位偏下肢易升麻为怀牛膝15g。1日1剂，水煎服，30天为1疗程。邱志济等自拟此方治疗本病100例，疗效颇佳。
6．活血蠲痹汤 独活、防风、当归各lOg，桑寄生、丹参、伸筋草、海风藤各15g，鸡血藤30g。局部疼痛者加延胡索、川芎；气虚者加党参、黄芪；脾虚者加四君子汤；肾阳不足者加肉桂、附片、鹿角霜、淫羊藿；湿重者加薏苡仁、防己；血瘀者加桃仁、红花；皮损较大者加昆布、海藻、炙鳖甲等。
水煎服，每日1剂，1个月为1疗程。对局限性硬皮病有效。
五、中药成药
1．丹参注射液或复方丹参注射液 每日20~30ml加入5％葡萄糖液中静滴。丹参具有调节血管功能、增快微循环的血流及对末梢小动脉明显的扩张作用。实验亦已证实，丹参注射液有显著抑制成纤维细胞生长的作用。有人报道用复方丹参注射液治疗本病有效率达96％。
2．脉络宁注射液 每日20ml加人工o％葡萄糖(或生理盐水)溶液500ml中静脉滴注，15天为1疗程，总疗程为3个月一1年。本药具有扩张血管、提高纤溶活性、降低纤维蛋白原、改善微循环的作用。多家报道有效率达90％一100％。
3．薄芝注射液 视病变范围大小，每次局部“阿是穴”注射2—4ml，如有多个部位，每次选择2个病变部位注射，用药总量每次不超过8ml。每周1—2次，连续用药12周为1疗程。李尚珠等认为此药可改善局部微循环、抗炎、抑制纤维增生和营养神经，。治疗52例，近期治愈率和显效率达80％。
六、针灸及其他疗法
1。针刺法 使用26号l一3寸毫针进行针刺。前额皮损者主穴取上星、阳白、头维，配穴取印堂、太阳。上肢皮损者主穴取扶突、大椎，配穴取血海、三阴交。腰背和下肢合并受损者主穴取腰阳关、环跳、秩边，配穴取承浆、三阴交。针刺手法均使用烧山火手法，即三进两退，使病变部位产生温热感。
每日1次，连续10次为1疗程。张永生等认为此法可调和阴阳、疏通经络，治疗30例局限性硬皮病均见效，治愈最快者针4次，最慢者针6个疗程。
2．灸法 以艾叶为主，隔姜灸为宜，每点8一12壮，以局部潮红不起泡为佳，隔日1次。3个月为1疗程。此法可改善甲皱微循环，提高淋巴细胞转化率。说明具有调节微循环和免疫功能的作用。
3．梅花针 运用梅花针叩击患处，以潮红至微出血为度，隔日1次。病变初期皮肤水肿者忌用。
4．穴位注射 药物可选择当归注射液、丹参注射液、脉络宁注射液和薄芝注射液等，病变皮肤周围穴位为主要选择对象，隔日1次. 。
5．热敷法 白附子、铅丹、羌活、独活、蛇床子、轻粉、天花粉、山栀、枯矾、川乌、草乌、木通、甘松各6g，白鲜皮7．5g，狼毒、红花、地骨皮、透骨草、生半夏、木贼、艾叶各9R，花椒15g，皂角60g，料姜石120g，共为细末。病在四肢末梢者把煎好的药汁倒人盆内待温时浸泡患处；皮损发于头面、腰背、腹部及四肢近端等处不便浸泡擦洗者，将药粉用开水拌湿装入布袋内置于患处，布袋上加1热水袋。每次30-60分钟，每剂连用3—7天，1个月为1疗程。局部有破损或高烧者忌用，孕妇及月经期禁用或慎用，严禁内服。韩世荣等用此法治疗81例局限性硬皮病，治愈61例，好转20例。
以上诸法可综合运用，朱秀惠等运用梅花针、局灸、穴位和内服华奇胶囊，配合中药当归、川芎、制乳没、穿山甲、川乌、草乌各12g，赤芍、防风、桃仁各15g，丹参20g，灵仙、徐长卿、伸筋草、透骨草、老鹤草各30g等水煎外洗。3个月为1疗程，治疗120例局限性硬皮病，总有效率为97．5％。
六、西医药治疗
西医学对硬皮病的治疗目前尚没有特效药物，但早期诊断和早期治疗，可以阻止疾病的进展并获得良好的临床疗效。由于分型的不同，病变的早晚及累及不同的器官，临床的表现比较复杂，应根据具体不同情况选用适当的治疗方法。对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变3个方面来进行。
1．抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制剂) 能减少胶原合成，使结缔组织的厚度和纤维成分的过度增生受到抑制，起软化硬皮、减轻内脏纤维化的作用，一般主张与免疫抑制剂联合应用，对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗。
(1)青霉胺 为青霉素代谢产物，可抑制原胶原转变为成熟的前胶原，增加胶原的可溶性。剂量可从0．25g／d开始，渐增至1—1．5g／d，服药1—3年。或从0．125g／d开始，每2—4周增0．125—0。75g／d，维持服用1—3年，疗效较好而严重副作用少。本品能改善皮肤硬化和肺功能，减少内脏受累及提高存活率。副作用有发热、胃肠反应、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、骨髓抑制和肾刺激。用药期间病人应每月行血、尿常规检查。
(2)秋水仙碱 能抑制胶原合成，防止胶原堆积。用量为0．5一工．5g／d，连服3个月一3年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变有一定的疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶，以减轻症状。
(3)。一及丁。干扰素 体外可抑制胶原合成，以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制剂丁一干扰素比0一干扰素作用更强，但丁。干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHC一1／类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL一2R及IgGFc的受体的表达并增加细胞内粘附分子()一1在内皮细胞的表达。每日肌注100万U，6个月后皮肤增厚、吞咽困难、肌酸清除方面有明显好转。
2．血管活性剂 用以扩张血管，降低血粘度，改善微循环，对肢端型及雷诺现象症状改善有效。
(1)腹蛇抗栓酶 能降低血浆纤维蛋白原和抗血小板聚集、扩张血管、改善微循环。剂量为
O．5e．g／d，静注，15天为1疗程。副作用有头痛、嗜睡、无力、肢体胀痛等。疗程中检查纤维蛋白原及血小板。
(2)钙通道拮抗剂 硝苯地平10mg／7~，3次／d，或维拉帕米(异搏定)40一80rng／TX，3次／d，可扩张血管，对雷诺现象有效。
(3)胍乙啶 血管扩张药，对雷诺现象有效，开始服12．5mg／d，第2周25mg／d，第3周37．5rag／d，第4周后50mg／d。
(4)哌唑嗪 可对抗肾上腺素受体，增加肢端血液灌注，对雷诺现象有效，用量lmg，每日2—3次。
(5)前列腺环素与前列腺素E 后者每日100mg加入5％葡萄糖液500ml中缓慢静滴，每曰1次，15天为1疗程。病人耐受性好，可有效疏通微循环，改善指端缺血，对严重的频发的雷诺现象有较好的控制作用。可连用3个疗程，每疗程之间间隔3—5天，效果更佳。
(6)其他改善微循环药物 如低分子右旋糖酐静脉滴注，尿激酶静脉滴注，妥拉苏林、甲基多巴、维脑路通、阿司匹林等均有一定疗效。
3．免疫调节治疗
(1)糖皮质激素 适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。应用泼尼松每日30 40mg，随临床症状的改善逐渐减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20~30rng，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生，诱发肾脏危象。
(2)免疫抑制剂 激活的免疫系统在系统性硬皮病病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此，有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制剂。硫唑嘌呤用量75一150mg／d，环磷酰胺50~200mg／d，苯丁酸氮芥6mg／d，甲氨喋呤7．5—15mg／w，环胞素A50—100mg／d等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。
4．其他 非甾体抗炎药主要用于关节炎和肌痛，如阿司匹林300rag，每日2次；消炎痛25mg，每日3次；布洛芬200—400mg，每日3次；萘普生250mg，每日2次；奥湿克l片，每日2次；优妥90mg，每日2次。另外，大剂量维生素E能维持毛细血管正常的通透性，改善末梢血管的血流，用量为800 1200mg／d。血浆置换疗法对肢端疼痛、溃疡及循环改善有帮助，适用于皮肤广泛硬化，多脏器损害的严重进行性硬化症。
七、中西医结合治疗
对活动期或晚期硬皮病采用中西医结合治疗能提高疗效，减少西药的毒副作用，及早控制病情，减少疾病对机体的损害，提高病人生活质量，减低致残率。
李洪军等应用前列腺素E．(PGE，)、丹参注射液和脉管炎片(乳香、没药和郁金等组成)3种药物联合治疗，15天l疗程，间隔2—3天再行第二疗程，共用2—3个疗程。发现联合用药具有协同作用，能促进血管内皮细胞恢复，减少PDGF、T(iF—p的产生，改善严重的免疫失衡状态。可使皮肤硬化范围减少，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤变软，张VI及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节及脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。罗维丹应用积雪苷片、丹参针、低分子右旋糖酐3药治疗62例硬皮病，对软化硬化、清除组织水肿、愈合溃疡、缓解关节疼痛等均有较好效果，有效率97．4％，优于对照组的79．2％。刘辉等自拟温阳活血汤(黄芪、鸡血藤各30g，当归、丹参、二头尖、陈皮各20g，制附子15g，干姜、桂枝、甘草各10g，并随症加减)配合西药蕲蛇酶、山莨菪碱静脉滴注，每天1次，2个月为1疗程，治疗31例，痊愈4例，显效15例，进步9例，无效3例。
八、常见并发症的治疗
由于硬皮病发展最终影响内脏，其内脏损害是多脏器、多系统的损害，相关的并发症亦很复杂，除上述介绍的中医药防治方法外，主要以西医药治疗为主。
[研究述评]
硬皮病是一种以皮肤及各脏器胶原纤维硬化，最后发生萎缩为特征的结缔组织病。该病不是常见病、多发病，中医文献对它的记载并不详尽，常归属于“皮痹”、“肌痹”、“脉痹”、“血痹”、“皮痿”之范畴，其病因病机不够清晰，中西医对本病的治疗颇感棘手，尚无较好的治疗方法。近代医家对血瘀发病论和肾阳不足论二方面持相同观点较多。
中医学对该病的治疗显示一定优势，尤其对活血化瘀药物研究，如丹参、积雪草、脉络宁等，普遍结果显示该类药物有扩张血管、改善血管内皮细胞损伤、提高纤溶活性、降低纤维蛋白原、减少血小板聚集、降低血粘度、改善微循环等作用。尤其是丹参的实验研究表明可抑制系统性硬皮病患者的成纤维细胞，更为中医药治疗该病提供了实验依据。然而，目前对复方治疗该病的实验研究，中医药对硬皮病患者的免疫调节研究等方面仍然欠缺。随着现代科技手段的发展，开展多途径、多学科的研究，采取多种形式、多种机制的综合性治疗措施，势必会找到更理想的治疗方法。