肺原发淋巴上皮瘤样癌
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中影病例
上图：结节周围见少许晕征，结节内部见支气管影，外形局部收缩改变。
上图：结节病变边缘平直，局部有收缩。
上图：结节中央层面尽管有膨胀感，但是还是有局部收缩的感觉，内部密度均匀。
上图:这个层面收缩感更强烈。
上图：肿块上下径与横径大致相仿，见局部V型凹陷或明显分叶改变。
上图：结节沿支气管方向生长，附壁，支气管能够通畅。
上图：这个层面显示支气管截断改变。
上图：增强扫描周围血管与气管结构清晰，结节乏血供。
上图：结节有尖角征。
分析过程
女性，54岁。体检发现左肺下叶占位性病变，全身骨扫描未见明显异常转移征象。肿瘤标志物及实验室检查均正常。
影像学表现：左肺下叶内侧基底段见分叶状结节影，中央层面病灶明显膨胀，边缘层面表面颗粒感，内部见小气管穿行。
有以下特点：
1、结节周围可以见少许晕征，支气管周围尚自然，即使病灶内的支气管还是通畅；
2、纵隔窗观察结节尽管局部膨隆，但收缩感还是更加明显，部分层面见刀切及尖角征，整体边界较为光整；
3、当然，结节也似乎见到支气管截断的改变，还有深分叶或V性凹陷改变。
4、在沿支气管方向观察可见病灶沿支气管壁爬行，内部支气管通畅，周围长条索状结构。
5、增强扫描周围支气管内壁光整，血管影穿行，较为自然走行，病灶呈乏血供，未见明显强化。
整体感觉结节的良性征象更多。
考虑炎性肉芽肿性病变，IMT。
鉴别：
结核:这个病变的支气管较为通畅，当然部分层面似乎支气管截断，但是增强可以观察支气管内壁光整，即使有层面显示病灶沿支气管方向爬行的感觉，但是从病灶内部及周围有无支气管播散等征象可以初步排除结核，但是结核是妖怪，千万不要轻而易举忽略它的鉴别诊断。
淋巴瘤：能够考虑到它有以下依据：结节沿支气管间质方向，增强血管的包绕征象。
最终结果：肺原发淋巴上皮瘤样癌
肺原发淋巴上皮瘤样癌
肺原发淋巴上皮瘤样癌
Begin 等［1］在 1987 年首次报道一例原发于肺且类似于淋巴上皮样癌的恶性 肿 瘤，随后该病被命名为肺淋巴上皮瘤样癌 ( PPLELC) 。目前 WTO 将肺 PPLELC归类于非小细胞肺癌的“其他和未分化癌”中。现有研究［2-4］ 发现肺 LELC 发病率低，不足非小细胞肺癌的 1% ，但在我 国华南地区、东南亚国家和地区相对常见; 其流行范 围与 EB 病毒感染流行人群一致，并且EB病毒DNA 滴度可能是预后不良的独立预后因素［5-8］。
流行病学
自 1987 年 Begin 首次报道以来，肺PPLELC目前 仅有少数报道，且多为个案或队列研究。2006年， Ho 等［7］总结了之前全球报道的肺PPLELC患者文献资料，总计153 例，发现大部分患者来自于我国东南 沿海地区及东南亚国家，仅有 18 例患者为高加索 人。根据其中 2 篇主要的病例报道［2，12］ 推 测，肺PPLELC的发病率约占非小细胞肺癌的0.9% 。西方人群缺少相应的临床数据，不过从相关的文献数量可以推测西方国家该病的发病率更低。
病理学特征
大体形态，肺PPLELC多为境界较清楚 的圆形或椭圆形结节 , 最大直径1-5 cm , 平均3.1cm ，肿瘤切面多为灰白色，亦有灰黄色、褐色,多有分叶, 境界清楚,多伴有坏死。 镜下观察，癌细胞多呈巢状分布 , 细胞呈圆形或椭圆形，核大，呈空泡状，可见明显的核仁，间质有丰富的淋巴细胞浸润。细胞角蛋 白( C K )免疫组化染色阳性 EBERE阳性 。
上图：原发性肺淋巴上皮瘤样癌 HE×400。
图片来源：吴 凯.陈起.高文.《9例原发性肺淋巴上皮瘤样癌分析及文献回顾》
上图：肺LELC组织中CK阳性IHC × 400。
图片来源：吴 凯.陈起.高文.《9例原发性肺淋巴上皮瘤样癌分析及文献回顾》
与 EB 病毒关系
目前大量的研究表明，EB 病毒感染与淋巴瘤和 多种实体肿瘤关系密切，并且在部分肿瘤中 EB 病 毒感染具有地域性特征［22-25］。
临床表现及影像学诊断
与经典的非小细胞肺癌相似，肺PPLELC多以咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大等为起病表现。早期的病灶多贴近于胸膜或靠近纵隔，晚期病灶则易侵犯大血管与支气管，纵隔淋巴结转移，血管支气管包埋征是较为特异的影像学表现［7，11］。
病例1-上图：肺LELC，左肺门分叶状肿块，局部侵犯气管及血管。化疗后，病灶进展。
病例来源：宋琳. 韩锋锋 .崔志磊 .管雯斌 .郭雪君.《原发性肺淋巴上皮瘤样癌一例并文献复习》发表于中国呼吸与危重监护杂志2017年11月 第16卷第6期.
病例2-上图：左侧肺门肿块，密度不均，小空腔，增强扫描不均匀强化，血管包埋及淋巴结转移。
病例来源：施豪波，余一凡，梁 文发表于《临床放射学杂志》 2019 年第 38 卷第 4 期：《原发性肺淋巴上皮瘤样癌的多层螺旋 CT 表现及诊断分析》
病例3-上图：平扫左下肺内带近纵隔见一类圆形肿块影，边界清楚，密度均匀，增强肿块明显强化，呈持续性，内见多条血管影（白箭）。肿块与邻近胸膜，心影间有分界（黑箭）；
病例4-上图：左肺下叶内带一结节状软组织影，密度均匀，边缘见长短毛刺（箭）；矢状面重组示胸膜凹陷征（箭）；
病例5-上图：男，４３岁。ＣＴ增强示肿瘤侵犯并包绕肺门血管（箭）；冠状面重组示左肺下叶后基底段及前基底段支气管狭窄闭塞（箭）；
病例3-5来源：李瑞雄，王盛集发表于《放射学实践》2016年6月第31卷第６期《原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现》
PPLELC临床治疗进展
外科手术、放化疗、免疫及靶向治疗、多学科协作治疗。PPLELC 具有独特的年龄、地域分布差异等流行病学特征，发病与 EBV 感染关系密切。其治疗方案多样，总生存期优于非小细胞肺癌，但目前尚无晚期PPLELC最佳治疗方案的大样本随机对照试验。
本文参考：
陈思林，胡欣.原发性肺淋巴上皮瘤样癌的研究进展[J].肿瘤预防与治疗. 2018 ，12，31（ 6 ）：444-448.
本文整理及插图：天等影像
参考文献：
［1］ Begin LR，Eskandari J ，Joncas J，et al． Epstein-Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of lung［J］． J Surg Oncol， 1987，36( 4) ∶280-283．
［2］ Han AJ，Xiong M，Zong YS． Association of Epstein-Barr virus with lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung in southern China［J］． Am J Clin Pathol，2000，114( 2) ∶220-226．
［3］ Fang WF，Hong SD，Chen N，et al． PD-L1 is remarkably overexpressed in EBV-associated pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma and related to poor disease-free survival ［J］． Oncotarget，2015，32( 6) ∶33019-33032．
［4］ Mo Y，Shen J，Zhang Y，et al． Primary lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung∶distinct computed tomography features and associated clinical outcomes ［J］． J Thorac Imaging，2014，29 ( 4) ∶246-251．
［5］ Ngan RK，Yip TT，Cheng WW，et al． Circulating Epstein-Barr virus DNA in serum of patients with lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung∶a potential surrogate marker for monitoring disease ［J］． Clin Cancer Res，2002，8( 4) ∶986-994．
［6］ Chen FF，Yan JJ，Lai WW，et al． Epstein-Barr virus-associated non small cell lung carcinoma ∶undifferentiated“lymphoepitheliomalike”carcinoma as a distinct entity with better prognosis ［J］． Cancer，1998，82( 12) ∶2334-2342．
［7］ Ho JC，Wong MP，Lam WK． Lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung ［J］． Respirology，2006，11( 5) ∶539-545．
［8］ Xie M，Wu X，Wang F，et al． Clinical significance of plasma Epstein-Barr virus DNA in pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma ( LELC) patients ［J］． J Thorac Oncol，2018，13 ( 2) ∶ 218-227
［12］ Chang YL，Wu CT，Shih JY，et al． New aspects in clinicopathologic and oncogene studies of 23 pulmonary lymphoepithelioma-like carcinomas［J］． Am J Surg Pathol，2002，26( 6) ∶715-723．