椎基底动脉延长扩张症：临床表现和影像学特点 – 影像PPT
椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。VBD的发生率文献报道各不一样，范围从0.05%到18%。大多数的VBD病人没有症状，偶然发现。然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表现比如MRI上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。此外，综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。
教学要点
1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。
2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。根据严重程度，偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。
3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。
4、大多数的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发现的。比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表现为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。临床表现可以分为压迫症状、血管事件包括一过性缺血发作、缺血性脑卒中、颅内或者蛛网膜下腔出血。
5、最常描述的缺血性损伤的部位位于脑干、在这些病例中占了41%，而且通常位于脑桥，接下来是大脑后动脉的供血区域（29%）、丘脑（22%）、小脑（2%）、其他区域（2%）。由于VBD引起的深部小动脉的潜在变化和穿支动脉的闭塞所引起的缺血性脑卒中事件，也就是小血管疾病和多发腔梗所引起的，占到所有缺血性脑卒中的2/3。
| 表1：VBD的CT和MRI诊断标准 | |||
|---|---|---|---|
| 标准 | CT | MRI | 测量技术 |
| 直径（mm） | ≥4.5 | ≥4.5 | 测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行 |
| BA分叉高低（级别） | 0级，低于或者平鞍背水平； 1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室 | 0级，低于或者平鞍背水平；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室 | 测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行，更好地显示与正常解剖结构之间的关系（鞍背，鞍上池和第三脑室）；加上矢状位图像能够更准确地进行评分 |
| 偏移度（分级） | 0级，基底动脉中线位于鞍背或斜坡的中线；1级，斜坡或者鞍背的中线与旁正中线之间；2级，位于旁正中线与斜坡、鞍背边缘之间；3级，位于鞍背、斜坡边缘外或到达桥小脑角池 | 0 级， 在中线上 ； 1 级， 可能偏离中线； 2级，明显偏离中线 ； 3 级， 偏移至桥小脑角 | 测量在CTA、MRA图像进行或者增强三维T1WI图像在BA走行中任何最外侧的位置与其有关的正常影像标记进行测量 |
（注：原文中为小于等于4.5mm，小编认为应该是大于等于4.5mm）
图1. 相关颅神经的解剖位置。（a）尸体标本的脑干底面观显示了颅神经的近端和椎基底动脉系统的解剖关系。左侧颅神经已经突出显示。请注意第8和第9对颅神经近端进入的区域（*）和正常的椎动脉。（b）BA末端层面的冠状位T2WI图像显示了第三对脑神经（箭头）位于小脑上动脉（白箭头）和小脑后动脉的P1段（黑箭头）之间。（c）轴位T2WI图像显示第六对脑神经自延髓脑桥沟中部出脑（黑色箭头），面和前庭蜗神经在脑桥延髓结合部融合（白箭头）（d）轴位T2WI图像在脑桥前部三叉神经根进入区域（白箭头）的层面显示了右侧第六对脑神经（箭头）。（e）轴位T2WI图像显示舌咽神经（箭头）从上延髓腹侧离开脑干，与迷走神经一同出脑。（f）轴位T2WI图像显示舌下神经（箭头）出现于延髓腹内侧，通过舌下神经管离开颅底。
图2.流程图显示了延长扩张可能的主要的病理生理机制是由于血流增加或血压增高所致的异常血管重塑的结果
图3. 72岁老年男性诊断为VBD的Smoker标准（a）轴位增强T1WI图像中脑桥水平显示了BA直径的测量。偏移的严重程度根据BA位置来分级（0，中线；1，斜坡或者鞍背的鞍背的中线与旁正中线之间；2级，位于旁正中线与斜坡、鞍背边缘之间；3，位于鞍背、斜坡边缘外或到达桥小脑角池）。（b）矢状位增强T1WI图像显示BA分叉高度的测量，它的严重度评分替代了BA长度的测量（0级，低于或者平鞍背水平；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室）。（c，d）轴位增强T1WI图像显示BA分叉高度没有超过鞍上池（c）BA分叉在室间孔水平（d）。
图4. 67岁老年男性腔内血栓，表现为面部麻痹、凝视麻痹和右侧偏瘫。（a，b）轴位CTA图像斜坡水平（a）蝶窦水平（b）显示BA明显延长扩张（a-c白箭）和一个腔内非闭塞性血栓（箭头）。（c）轴位三维容积CT图像显示双侧大脑前和大脑中动脉扩张（黑箭）。
图5. 64岁老年男性，有高血压、深静脉血栓、服用华法令史，图像上表现为高信号血管征和慢血流伪影。（a）轴位CTA显示典型的VBD，未见腔内血栓形成（白箭）。（b）轴位FLAIR图像显示高信号的血管征（白箭），靠近血管壁的部位表现为更高信号。（c）与b同层面轴位TOF MRA图像显示由于前向血流减慢引起的伪影，导致VBD模糊不清（白箭）
图6 64岁老年男性的壁内血肿（与图5同一个病人；1年后采集的图像），病人表现为头痛、走路不稳、右侧肢体麻木。（a）轴位平时CT图像显示高密度新月形壁内血肿（箭头）（b）轴位最大密度投影CTA图像显示夹层（白箭）累及延长扩张的BA。（c）小脑水平轴位DWI图像显示多发小脑梗死灶（黑箭）就像栓子。（d，e）6个小时后的轴位平扫（d）和增强（e）T1WI图像壁内血肿（箭头）体积和夹层（e图的白箭）范围增大。血肿没有表现出新月形的T1WI高信号，是因为血肿内出现了更急性的T1WI呈等信号的出血。（f）2天后病人表现为意识状态下降和呼吸困难，轴位平扫CT图像，显示脑室出血（箭头）以及大量的桥前池的蛛网膜下腔出血（白箭），这个发现可能暗示着出血源于延长扩张的BA。
图7. 67岁老年女性CT和MRI图像上的VBD的钙化。轴位平扫CT（a）和SWI（b）显示动脉钙化（a的黑箭）。在MRI由于晕状伪影上钙化的大小被轻度高估（b的白箭）。
图8. 65岁老年男性脑桥梗死，临床表现为发作性头晕、走路不稳、两侧瞳孔大小不等，左侧瞳孔较小。（a，b）脑桥水平轴位CT平扫图像（a）和CTA最大密度投影（b）显示BA延长扩张（白箭），延伸至小脑上动脉起始处（b图的黑箭）。（c）脑桥水平的DWI图像显示左侧脑桥梗死（箭头）。（d）脑桥水平的ADC图显示左侧脑桥梗死（箭头）。（e）轴位FLAIR图像显示高信号血管征（黑箭），由于VBD血流速度降低和层流引起。（f）轴位TOFMRA上由于延长扩张动脉前向血流减少，导致延长扩张的动脉显示不清，这可能会误诊为动脉闭塞。这是TOF MRA 的一个假象。（g）同层面的轴位CTA显示明显的血管（黑箭）。
图9. 67岁老年男性脑梗死，临床表现为面部和凝视麻痹、右侧偏瘫（与图4同一个病人；1天后采集的图像）。（a，b）小脑半球水平轴位DWI图像（a）较高层面约平中桥小脑脚水平（b）显示右侧小脑半球下半部梗死灶（黑箭），在小脑前下和后下动脉供血区域。（c）轴位增强T1WI图像显示左侧小脑前下动脉起始部（白箭）。右侧小脑前下动脉未见显示。（d）2天后轴位CTA图像显示血栓（白箭）向颅内延伸更明显。（e）轴位DWI图像显示梗死灶延伸累及中脑（黑箭）。
图10. 55岁男性三叉神经受压，临床表现为三叉神经痛。（a，b）轴位T2WI（a）和T1WI（b）MRI图像显示延长扩张的左侧椎动脉（白箭）对左侧三叉神经脑池段（黑箭）表现出肿块效应。左侧第5对脑神经较右侧拉长（箭头）。（c，d）斜矢状位T2WI图像显示左（c）和右侧（d）三叉神经来比较两个神经的走行。在图c，VBD（红色）对左侧三叉神经（黄色）具有肿块效应，在进入Mekel腔之前三叉神经受压上抬。图d，右侧三叉神经正常走行（黄色）。
图11. 54岁男性，面神经受压，面肌痉挛。（a）轴位T2WI图像显示左侧第七和第八神经复合体的根出口区有占位效应。（b，c）冠状位TOF MRA显示左侧椎动脉延长扩张（b图的黑箭头和c图的红色阴影部分），导致左侧第7和第八神经复合体上抬（b图的白色箭头和c图的黄色阴影部分）。左侧第七、第八对神经根较右侧与脑桥边缘的角度增大。
图12. 74岁老年男性有感音神经性耳聋病史，影像上可以看到面神经和听神经受压。轴位T2WI（a）和轴位（b）以及冠状位（c）增强T1WI图像显示左侧椎动脉延长扩张（箭头）沿脑桥前中线和脑桥基底部走行，并与第七和第八对脑神经复合体（白箭）毗邻，在与右侧椎动脉（a中的黑箭）汇合之前一直未超过右桥小脑角池。
图13. 67岁老年男性，有眩晕和偶尔波动性耳鸣病史，诊断为听神经受压。（a，b）连续扫描获得的TOF MRA图像显示BA延长扩张（白箭），在脑桥左侧表面、第八（a图黑箭）和第七（b图黑箭）神经起始处形成肿块效应。（c，d）轴位coned-down T2WI连续扫描获得的MR图像显示椎动脉在脑桥延髓沟的深部走行，对脑神经有压迫效应-左侧第七（c图中的黄色阴影部分）和第八（d图中的黄色阴影部分）神经由于VBD的占位效应受压延长。
图14. 75岁老年男性短暂性右下肢无力，结果显示延髓受压。（a，b）轴位CTA图像在延髓水平（a）和脑桥水平（b）显示VBD压迫延髓边缘（图a的白箭）和前外侧脑桥（图b的黑箭）。（c）轴位三维容积重组CTA图像能更好地显示延长扩张血管的走行和长度。
图15. 尸体标本的脑干底面观显示皮质脊髓束的位置。延髓的两侧包括了皮质脊髓束（蓝色）。在延髓椎体下缘，大多数皮质脊髓束的轴突交叉到对侧。皮质脊髓束的损伤可能引起对侧或者同侧的感觉异常，这个取决于压迫的位置（高于或者低于交叉层面）。a=动脉
图16. 62岁男性脑积水，临床表现为逐渐进展的慢性头痛。（a）矢状位重建CTA凸显显示BA延长扩张（箭头；浅绿色阴影的面积）引起占位效应，导致脑桥和中脑受压后移，同时压迫和上抬第三脑室底，造成脑积水。（b）轴位CTA图像显示BA分叉（箭头）位于Monro孔水平。
原文：Samim M, Goldstein A, Schindler J, Johnson MH.Multimodality Imaging of Vertebrobasilar Dolichoectasia：Clinical Presentations and Imaging Spectrum.Radiographics. 2016 Jul-Aug;36(4):1129-46.