硬皮病的诊断要点是什么?
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局限性的硬皮病好发于面部、躯干、四肢。主要是侵犯皮肤某一局部。
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发病年龄多数在11~40岁。笔者见到的1000多例, 2~60岁范围内都是好发年龄。
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皮损特点初起呈淡红色略带水肿之斑块,以后逐渐硬化,表面光,滑呈蜡样光泽,久之局部萎缩,毛发亦脱落,出汗减少。
常见以下几种类型:
1斑块损害
开始为淡红色,水肿性红斑,边缘境界清楚,触之如硬板,以后皮肤逐渐萎缩,呈羊皮纸样,表面可见色素加深或色素脱失夹杂存在。
2点状损害
往往成群分布,呈小点状排列,边缘清楚,表面光滑发亮。
3带状损害
皮损呈带状排列,经过与斑状损害相同。
4泛发性硬皮病
为以上3种混合存在。
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自觉症状 不明显。
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病程 病程缓慢。
本病根据皮肤硬化即可确诊,但是本病常常由于没有自觉症状,早期没有什么痛苦,患者本人不够重视,没有积极诊断、治疗;有的医生经验不足,没有见到过硬皮病,认为没有痛苦不需要治疗导致误诊误治的现象很常见,例如常常遇到把头部的硬皮病误诊成斑秃,按照斑秃治疗十多年者。
皮肤的感觉时值测定,皮肤毛细血管镜对本病的诊断有参考意义,皮肤组织病理对本病的诊断有重要价值。
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系统性硬皮病可侵犯全身,除皮肤外常出现内脏损害。多见于中青女性。临床分为局限皮肤型和弥漫皮肤型两种,前者占95%左右,后者约占5%.
1部位:
除皮肤外,可侵犯骨关节、上消化道、肺、肾、心脏等。
2发病年龄:
多数在21-50岁。
3局部
局部先发生红斑水肿,压之无凹陷、继之皮肤坚实发亮,灰黄色似蜡样,可有色素异常和毛细血管扩张。
4面部表情
面部表情丧失呈假面样。鼻尖似鹰嘴。口唇变薄且周边收缩成放射状沟纹,口裂狭小。
5指关节活动
指关节活动受限可呈爪状手,肘、膝关节可屈曲挛缩。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩。肢端硬化者手指逐渐变细,皮肤光亮绷紧,重者指尖溃疡或坏疽。
6色素
常伴有色素脱失或色素沉着。
7自觉症状
肢端型硬皮病往往先有前驱症,如雷诺现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。系统受累多见于关节痛、骨质破坏、牙齿脱落等,病情进展迅速,常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。
8消化道受累
消化道受累可有吞咽困难、吸收不良、脂肪泄等。呼吸系统受累可有间质性肺炎及肺间质纤维化、肺气肿等。心脏受累可有心电图异常、心功能不全。肾脏受累时可有高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症。
9其他
有末梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血等。
10病程
肢端性硬皮病病程缓慢,预后相对较好;弥漫型硬皮病病变急速发展,预后较差。