CT多发磨玻璃影,不是新冠14岁少年,乏...
14岁少年,乏力5天,咳嗽咳血两天,
CT发现双肺多发磨玻璃影。
图3是CT片纵隔窗,有提示意义:
心脏腔内血液密度减低,低于心室间隔(箭头),说明病人有贫血。
这个病叫 肺特发性含铁血红素沉着症,
是一种长期反复的弥漫性支气管肺泡出血,造成肺内磨玻璃影和贫血,咳血和乏力等,之后可以出现网格状影和粗颗粒影、肺纤维化。
电镜下观察可以见到基底膜断裂,肺泡腔内有大量巨噬细胞,吞噬分解红细胞,因此细胞质内含有大量含铁血黄素颗粒(图4),通过痰涂片或支气管肺泡灌洗液可以找到这种细胞而确诊。
病因不完全明确,可能与自身免疫有关。
病程分为急性出血期、出血静止期、慢性反复发作期和后遗症期。
80%发生于6岁以下,成年人占20%,多在30岁以下。
因为缺乏大规模研究,该病长期预后不确切。已有小样本回顾性研究显示,病人平均生存期约为2.5年,也有专家提出,长期应用小剂量激素或者其他免疫抑制剂治疗,可以改善预后,使86%患者获得至少5年生存期。
病人的预后与出血程度和持续时间密切相关,弥散性肺出血或肺纤维化继发呼吸衰竭,是主要的死亡原因。因此早期诊断、正规治疗、减少复发对病人很重要!
还有一种继发性肺含铁血黄素沉着症,原因比较多,比如风心病二尖瓣狭窄、肺淤血。
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