“心门”被撬开！二尖瓣关闭不全究竟是怎么一回事？
一、病因
1、慢性病变
慢性二尖瓣：关闭不全进展缓慢、病程较长，病因包括以下几点。
(1)风湿性心脏病，在不发达国家风湿性心脏病引起者占首位，其中半数以上合并二尖瓣狭窄。
(2)退行性病变，在发达国家，二尖瓣脱垂为最多见原因；二尖瓣黏液样退行性变、二尖瓣环及环下区钙化等退行性病变也是常见原因。
(3)冠心病，常见于心肌梗死致乳头肌功能不全。
(4)其他少见原因，先天性畸形、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、心内膜心肌纤维化等。
2、急性病变
急性二尖瓣关闭不全进展快、病情严重、病程短，病因包括以下几点。
(1)腱索断裂，可由感染性心内膜炎、二尖瓣脱垂、急性风湿热及外伤等原因引起。
(2)乳头肌坏死或断裂，常见于急性心肌梗死致乳头肌缺血坏死而牵拉作用减弱。
(3)瓣膜毁损或破裂，多见于感染性心内膜炎。
(4)心瓣膜替换术后人工瓣膜裂开。
（慢性二尖瓣关闭不全血流动力学图解）
（急性二尖瓣关闭不全血流动力学图解）
二、临床表现
1、慢性病变
患者由于左心良好的代偿功能而使病情有无症状期长，有症状期短的特点。
(1)代偿期：左心代偿功能良好，心输出量维持正常，左心房压力及肺静脉压也无明显上升，患者可多年没有明显症状，偶有因左心室舒张末期容量增加而引起的心悸。
(2)失代偿期：患者无症状期长，通常情况下，从初次感染风湿热到出现明显二尖瓣关闭不全的症状，时间可长达20年之久。但一旦出现临床症状即说明已进入失代偿期。随着左心功能的失代偿，心输出量迅速下降，患者出现疲劳、头昏、乏力等症状。左心室舒张末期压力迅速上升，左心房、肺静脉及肺毛细血管压上升，引起肺淤血及间质水肿，出现劳力性呼吸困难，开始为重体力劳动或剧烈运动时出现，随着左心衰竭的加重，出现夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸等。
(3)右心力衰竭期：肺淤血及肺水肿使肺小动脉痉挛硬化而出现肺动脉高压，继而引起右心力衰竭，患者出现体循环淤血症状，如肝大、上腹胀痛、下肢浮肿等。
2、急性病变
轻度二尖瓣反流仅有轻度劳力性呼吸困难。严重反流，病情常短期内迅速加重，患者出现呼吸困难，不能平卧，咯粉红色泡沫痰等急性肺水肿症状，随后可出现肺动脉高压及右心力衰竭征象。处理不及时，则心输出量迅速下降出现休克，患者常迅速死亡。
(二)体征
1、慢性病变
1)代偿期。
(1)心尖搏动：呈高动力型，左心室肥大时向左下移位。
(2)心音：
①瓣叶縮短所致的重度关闭不全(如风湿性心脏病)，S1常减弱。
②S2分裂，代偿期无肺动脉高压时，由于左心室射血时间缩短，主动脉提前关闭，产生S2分裂，吸气时明显；失代偿产生肺动脉高压后，肺动脉瓣延迟关闭可加重S2分裂。
③心尖区可闻及S3，大约出现在第二心音后0.10~0.18s，是中重度二尖瓣关闭不全的特征性体，,卧位时明显，其产生是由于血液大量快速流入左心室使之充盈过度引起肥大的左心室壁振动所致。
(3)心脏杂音：心尖区全收缩期吹风样杂音，是二尖瓣关闭不全的典型体征。其强度取决于瓣膜损害程度、反流量及左心房、室压差，可以是整个收缩期强度均等，也可以是收缩中期最强，然后减弱。杂音在左心力衰竭致反流量小时可减弱，在吸气时由于膈下降，心脏顺时针转位，回左心血流量减少，杂音相应减弱，呼气时相反。
心尖区舒张中期杂音，系由于发生相对性二尖瓣狭窄所致。通过变形的二尖瓣口血液的速度和流量增加，产生一短促、低调的舒张中期杂音，多在S3之后，无舒张晚期增强，S3和它的出现提示二尖瓣关闭不全为中至重度。
2)失代偿期(左心力衰竭期)
心前区可触及弥散性搏动，心尖区可闻及舒张期奔马律，全收缩期杂音减弱。
3)右心力衰竭期
三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音。由于右心力衰竭，体静脉血回流障碍产生体循环淤血，患者可有颈静脉怒张、搏动，肝肿大，肝颈静脉回流征阳性，腹水及下垂性水肿等。
2、急性病变
三、辅助检查
病情轻者无明显异常，重者P波延长，可有双峰，同时左心室肥大、电轴左偏，病程长者心房颤动较常见。急性者，心电图可正常，窦性心动过速常见。
(二)X线检查
慢性二尖瓣关闭不全早期，左心房、左心室形态正常，晚期左心房、左心室显著增大且与病变严重程度成比例，有不同程度肺淤血及间质水肿，严重者有巨大左心房、肺动脉高压和右心力衰竭征象（见下图）。
（两肺充血，肺门大而模糊；图源：中国知网）
（左心房有明显压迹及后移；图源：中国知网）
急性者心脏大小正常，反流严重者可有肺淤血及间质水肿征象，1~2周内左心房、左心室开始扩大。
(三)超声心动图检查
(1)M型UCG：急性者心脏大小正常，慢性者可见左心房、左心室肥大、左心房后壁与室间隔运动幅度增强。
(2)二维 UCG检查：可确定左心室容量负荷，评价左心室功能和确定大多数病因，可见瓣膜关闭不全，有裂隙，瓣膜增厚变形、回声增强，左心房、左心室肥厚，肺动脉增宽。
(3)多普勒UCG检查:可见收缩期血液反流，并可测定反流速度，估计反流量。
(四)心导管检查
四、并发症
急性者较快出现急性左心力衰竭，慢性者与二尖瓣狭窄相似，以左心力衰竭为主，但出现晚，一旦出现则进展迅速。感染性心内膜炎较常发生(> 20%)，体循环栓塞少见，常由感染性心内膜炎引起，心房颤动发生率高达75%,此时栓塞较常见。
五、诊断与鉴别诊断
根据典型的心尖区全收缩期吹风样杂音伴有左心房、左心室肥大，诊断应不困难。但应结合起病缓急、患者年龄、病情严重程度、房室肥大情况及相应辅助检查来确定诊断及明确病因。
（原发性和继发性二尖瓣关闭不全的鉴别；图源：2020更新版《ACC二尖瓣关闭不全管理途径专家共识》解读）
(二)鉴别诊断
1、相对性二尖瓣关闭不全
由扩大的左心室及二尖瓣环所致，但瓣叶本身活动度好，无增厚、粘连等。杂音柔和，多出现在收缩中晚期。常有高血压、各种原因的主动脉关闭不全或扩张型心肌病、心肌炎、贫血等病因。
2、二尖瓣脱垂
可出现收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音综合征。喀喇音是由于收缩中期，拉长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧，瓣膜活动突然停止所致。杂音是由于收缩晚期，瓣叶明显突向左心房，不能正常闭合所致。轻度脱垂时可仅有喀喇音，较重时喀喇音和杂音均有，严重时可只有杂音而无喀喇音。
3、生理性杂音
六、治疗
急性者一旦确诊，经药物改善症状后应立即采取人工瓣膜置换术，以防止变为慢性而影响预后，积极的内科治疗仅为手术争取时间。
慢性患者由于长期无症状，一般仅需定期随访，避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能，对风心病患者积极预防链球菌感染与风湿活动及感染性心内膜炎。
如出现心功能不全的症状，应合理应用利尿剂、ACE抑制剂、洋地黄、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂。血管扩张剂，特别是减轻后负荷的血管扩张剂，通过降低左心室射血阻力，可减少反流量，增加前向心输出量，从而产生有益的血流动力学作用。
慢性患者可用ACE抑制剂，急性者可用硝普钠、硝酸甘油或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级的患者，对伴有快心室率心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。
(二)外科治疗
人工瓣膜替换术是几乎所有二尖瓣关闭不全病例的首选治疗。对慢性患者，应在左心室功能尚未严重损害和不可逆改变之前考虑手术，过分推迟可增加手术死亡率和并发症。
手术指征为：
① 功能Ⅲ-Ⅳ级，Ⅲ级为理想指征，Ⅳ级死亡率高，预后差，内科疗法准备后应行手
术。
②心功能Ⅱ级或以下，缺乏症状者，若心脏进行性肥大，左心功能下降，应行手术。
③EF>50%，左心室舒张末期直径<8. 0 cm，收缩末期直径<5.0cm，心排指数>2.0 L/(min·m2)，左心室舒张末压<12 mmHg，收缩末容积指数<50 mL/m2患者，适于手术，效果好。④中度以上二尖瓣反流。
七、预后
内科治疗后5年生存率为80%，10年生存率近60%，而心功能Ⅳ级患者，内科治疗5年生存率仅45%。
急性二尖瓣关闭不全患者多较快死于急性左心力衰竭。
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