【汇总】鞍区/鞍上区病变影像诊断思路
新乡医学影像 神经病学医学网 翻译：张隐笛 李善杰
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鞍区无强化肿块
表皮样囊肿为先天性肿瘤，但出现临床症状一般在30-40岁间。表皮样囊肿主要发生于基底池、旁正中，与皮样囊肿发生于中线区不同中。常见发病部位包括桥小脑角区、中颅窝、鞍上及第四脑室。表皮样囊肿由外胚层组成，内衬层状鳞状上皮，包含上皮角质碎屑和胆固醇结晶。表皮样囊肿在T1WI及T2WI上的信号与脑脊液类似。但偶尔病灶内部信号可不均，出现“脏脑脊液”征象。FLAIR示相对脑脊液，其内可见稍高信号灶。DWI可用于鉴别表皮样囊肿和蛛网膜囊肿，表皮样囊肿可表现为DWI受限，而蛛网膜囊肿不会。
冠状位T1WI及横断位T2WI示鞍上区肿块，信号与脑脊液类似，矢状位T1WI示鞍上池一低信号肿块（相较于脑脊液），视交叉受压
蛛网膜囊肿占所有颅内肿块的1％。男性好发，男女比例为3：1。蛛网膜囊肿可见于任何年龄段，但大部分在儿童中。常见发病部位包括中颅窝，鞍上池和大脑凸面，影像上可出现局部骨质受累。在T1WI及T2WI上，其信号与脑脊液信号类似，增强无强化。
冠状位T1WI及T2WI示鞍上区一脑脊液信号病变
矢状位T1WI示鞍上池、上蚓池、沿导水管区域见一囊虫病囊肿
皮样囊肿是由外胚层组成的包涵囊肿。该病不常见，约占所有颅脑肿块的0.3％。皮样囊肿被认为是在胚胎发育第三至第五周间，神经管在中线闭合时，外胚层异位引起。这可以解释皮样囊肿好发于中线区域。相反，表皮样囊肿通常位于颅骨中线外侧。皮样囊肿常见于中线附近的后颅窝，鞍上池和下前额区。皮样囊肿好发于桥小脑角池、鞍上及鞍旁区、脉络膜、侧裂池、大脑纵裂池及脑室内。
横断位T1WI示左侧鞍旁区一高信号病变，侧裂池多发小的高信号病变，左侧明显，由表皮样囊肿破裂所致；T2WI示左侧鞍旁病灶呈高信号
灰结节错构瘤是由增生的下丘脑胶质细胞和神经组织组成。由于在青春期前失去正常的促性腺激素产生的下丘脑抑制，患者特征性地表现为癫痫发作和性早熟。
病例1
矢状位T1WI示下丘脑等信号肿块，增强无强化
病例2
矢状位T1WI及T2WI示下丘脑区等信号肿块，，增强未见强化
尽管在几乎所有的神经影像学领域，MRI被认为优于CT。但是，这一例证明CT仍然是MRI的有用辅助手段。一般在MRI上鉴别脂肪和出血不是问题，但是一旦两者在T1WI上均显示高信号，CT可以帮助解决这一问题。
矢状位及横断位T1WI示鞍上/下丘脑区一高信号病变
粘液囊肿是良性、膨胀性囊样病变，内衬鼻旁窦假复层柱状上皮粘膜，具有分泌性，由于鼻窦引流口堵塞而形成。黏液囊肿随着粘液分泌逐渐扩大，并累及邻近的骨结构。最常累及的鼻旁窦是额窦和前组筛窦。蝶窦粘液囊肿是最不常见的。在MRI中，粘液囊肿的信号强度取决于液体成分及其蛋白质浓度，有无出血。
矢状位及冠状位T1WI示蝶窦内一大的囊性、高信号病灶延伸至蝶鞍，T2WI呈等信号
鞍区囊性强化肿块
Rathke’s囊肿壁由柱状及立方上皮构成，囊液可为粘液性，也可为浆液性；因此，在MRI上信号多样。当囊肿内蛋白含量低时表现为T1WI低信号，T2WI高信号。当囊液内包含游离血红蛋白或高蛋白成分时表现为T1WI及T2WI高信号。当囊肿内包含非常高的蛋白含量，可表现为T1WI高信号，T2WI低信号。注射对比剂后，通常可见到一环状强化灶。约70%的Rathke’s囊肿位于鞍内及鞍上，25%位于鞍内，5%完全位于鞍上。
病例1
冠状位T1WI增强、冠状位及矢状位T1WI示鞍区一低信号囊性肿块，边缘环状强化，并向鞍上延伸
病例2
冠状位及矢状位T1WI示鞍区一高信号肿块，向鞍上延伸
病例3
冠状位T1WI示鞍区低信号肿块向鞍上延伸，冠状位T2WI示呈高信号
垂体脓肿是一个罕见疾病，临床表现通常无特异性。垂体脓肿可发生于正常垂体；或发生于原发性垂体病变基础上，此型较少。其在MRI T1WI及T2WI上信号各异，可能与其内的蛋白成分相关。增强脓肿壁及残留的垂体腺可见强化，且通常可表现为不完整环状样强化。
矢状位及冠状位T1WI示鞍内及鞍上一高信号肿块，蝶鞍扩大，视交叉受压；冠状位T2WI呈高信号；矢状位及冠状位T1WI示鞍内及鞍上病灶呈不完整环状强化
颅内动脉瘤分为囊状和非囊状，取决于它的形态和病因；非囊状动脉瘤通常由动脉粥样硬化、创伤和真菌所致，呈纺锤型。囊状或浆果样动脉瘤被认为其发生有几类解剖学特点，不同于其它类型颅脑动脉瘤。典型地，囊状动脉瘤出现在主血管的分叉处或沿着主干走行曲线区，或者如果曲线不存在，则指向流动方向。The incidence of intracranial aneurysms is increased in patients with connective tissue disorders, 结缔组织病患者中颅内动脉瘤的发生率升高，例如Marfan’s综合征，Ehlers-Danlos综合征, 多囊性肾病，主动脉缩窄，颅内动静脉畸形。囊状动脉瘤最常见于前交通动脉（35%），其次为颈内动脉/大脑后交通动脉（35%），大脑中动脉（20%），基底尖（5%）或其它椎基底动脉（5%）。
直径超过2.5cm的动脉瘤被称为巨大动脉瘤；相比小的动脉瘤，巨大动脉瘤治疗相关的发病率及死亡率增加。巨大动脉瘤约占颅内动脉瘤的5%-8%。约25%的巨大动脉瘤表现为蛛网膜下腔出血，其余的表现为局部占位效应及紧随的视觉缺损，颅神经功能障碍，偏瘫，癫痫或头痛。巨大血管瘤内可见血栓形成，当巨大动脉瘤内血栓脱落形成栓子阻塞小动脉时可导致中风。60%的巨大动脉瘤发生于颈内动脉，10%发生于大脑前动脉区，10%发生于大脑中动脉，15%发生于基底动脉尖，剩余的5%发生于椎动脉。
病例1
矢状位T1WI示鞍区混杂等-低信号病灶，横断位T2WI示鞍区一圆形病灶，中心高信号，周围低信号
病例2
脑动脉造影提示鞍区动脉瘤，横断位及矢状位T1WI示鞍区及鞍上肿块灶，中心低信号，周围环状高信号；横断位T2WI示呈混杂信号
组织学上，颅咽管瘤可分为三种类型：成釉质型、乳头型和混合型。成釉质型主要见于儿童（92%-96%）。大体上，肿瘤通常有实性和囊性成分，组织学上，囊液通常描述为“曲轴箱油”，因为术中外观通常表现为黑色及油腻。乳头型颅咽管瘤更常见于成人，其分界清晰、纯实性肿块。在MRI上，肿瘤实性成分的不均匀表现为不同类型的强化，而囊性成分可以由包含脱落的角蛋白，细胞碎片，胆固醇晶体和溶液中的脂质，血液制品和蛋白质的类似上皮细胞而在T1WI及T2WI上表现为不同的信号特点。偶尔，颅咽管瘤内囊性灶可出血。
病例1
矢状位及冠状位T1WI示鞍区囊性肿块向鞍上延伸，压迫视交叉
横断位T2WI示呈高信号，冠状位及矢状位T1WI+C示肿块周边及右侧结节状强化
病例2
矢状位T1WI示鞍上区高信号肿块，注意囊肿内见液-液分层；T2WI呈高信号
病例3
矢状位及冠状位T1WI示鞍内及鞍上区一稍高信号肿块。增强示环状强化
鞍区实性强化肿块
大部分垂体腺瘤生长缓慢，并有向鞍上生长的趋势。鞍内垂体腺瘤扩展可累及鞍底，向两侧压迫海绵窦。大部分腺瘤呈球形。大腺瘤从鞍内向鞍上生长时突破鞍隔，可形成腰部凹陷，呈“沙漏样”。某些情况下，鞍上腺瘤结节向外生长可使腺瘤呈分叶状，并可向额下、中颅窝及鞍后方向生长。鞍内腺瘤结节样生长可侵袭并破坏邻近结构。有时，腺瘤内可见囊变。垂体腺瘤可根据大小进行分类，微腺瘤是指鞍区腺瘤直径小于1cm,无蝶鞍扩大及向鞍上累及；大腺瘤直径大于1cm，因其占位效应可出现相关症状，如头痛、视力障碍。卒中一词定义为突发的神经功能障碍，通常由血管因素所致。垂体卒中表现为突发的头痛、视野和视力障碍、精神状态改变以及由于之前存在的垂体腺瘤急性出血或脑梗导致的激素功能障碍。一些学者指出DWI可用于检测早期垂体瘤的脑梗。
病例1（大腺瘤）
矢状位及冠状位T1WI示一大腺瘤延伸至鞍上，蝶窦并经右侧海绵窦达右侧颞窝
横断位、冠状位及矢状位，T1WI+C示强化的大腺瘤向鞍上，鞍下及鞍旁延伸，并伴骨质破坏，注意肿瘤包绕右侧颈内动脉，相应管腔未见变窄
病例2
冠状位T1WI+C示蝶鞍左侧微腺瘤，强化较正常垂体组织弱。该患者催乳素水平升高。
冠状位T1WI示蝶鞍区等信号肿块；T2WI呈高信号，垂体上份被病灶取代
病例3（位于鞍下的垂体腺瘤）
矢状位T1WI示蝶鞍扩大，其内见一等信号肿块灶，T1WI+C示垂体瘤位于明显强化正常垂体下方
垂体瘤卒中（病例1）
矢状位及冠状位T1WI示垂体瘤后方高信号，横断位T2WI亦呈高信号，提示垂体瘤内出血（亚急性期），表现为血-液分层
垂体瘤卒中（病例2）
横断位TWI FLAIR示垂体瘤后方高信号，矢状位及冠状位T1WI示蝶鞍扩大，其内见一垂体大腺瘤向鞍上生长。注意肿瘤前、下方卵圆形高信号区，提示出血
横断位T2WI示蝶鞍扩大，其内见一大的等信号肿块灶，肿块内见局灶圆形高信号灶，符合出血；矢状位及冠状位T1WI+C示相对强化的肿瘤，出血区无强化，呈低信号
颅咽管瘤为生长缓慢、脑外、可有钙化及囊变的鳞状上皮肿瘤，起自颅咽管及/或Rathke上皮残留（补充：因此理论上其可发生在口咽到第三脑室底之间的任何部位，即颅咽管的任何部位）。其发生于鞍内及鞍上。最常见的类型是成釉细胞型，最常见于儿童。乳头型最常见于成人（40-60岁），由鳞状上皮化生所致，其通常为实性，少钙化。
矢状位T1WI示鞍上池一低信号肿块伴局部高信号区（脂肪）；横断位T2WI呈高信号；矢状位、冠状位及横断位T1WI+C示肿块不均匀强化
血管外皮细胞瘤被认为是起自血管周细胞的肿瘤，周细胞为周围毛细血管中胚层来源细胞。血管外皮细胞瘤是潜在的恶性血管肿瘤，很少发生于颅内；当其发生于颅腔，最常来源于脑膜，发生于蝶鞍者，更少见。大体形态上，血管外皮细胞瘤为边界清晰肿瘤，特征为细胞密集，呈圆胖形和纺锤形，其周环绕薄壁分支血管，细胞核通常为卵圆形、细胞质边界模糊。
冠状位及矢状位T1WI示鞍区一较大等信号肿块向鞍上延伸，其内见局限性高信号区，符合出血；冠状位及矢状位T1WI示肿块强化
淋巴细胞性垂体炎被认为是一类自身免疫系统疾病，主要发生于近期或曾经有孕妇女，也可发生于没有妊娠史妇女，绝经期妇女，甚至男性。病理上表现为不同程度的淋巴细胞及其它类型炎性细胞浸润及相关纤维化改变。
冠状位T1WI示鞍内肿块伴鞍上延伸，冠状位及矢状位T1WI示肿块明显强化并累及垂体柄
脑膜瘤约占颅脑肿瘤的15%，为附着于硬脑膜的良性肿瘤。鞍上脑膜瘤通常起自鞍结节或视交叉沟。因其紧邻视交叉，即使鞍上脑膜瘤很小，也常压迫视交叉。
矢状位T1WI示鞍上等信号肿块延伸至蝶骨平台，注意后方脑干受压；横断位T2WI呈等信号，矢状位及冠状位T1WI+C示鞍上区一不均匀强化肿块，视交叉受压
垂体是转移瘤的少见发病部位。在经蝶鞍行鞍内或鞍旁肿瘤术后患者中，少于1%的患者出现转移瘤。病检中，在恶性肿瘤患者中，垂体转移瘤约占5%，在乳腺癌患者中，其发病率增高。几乎所有组织的恶性肿瘤都可转移至垂体。乳腺和肺癌的垂体转移约占所有垂体转移瘤的2/3.
横断位T1WI示鞍区及鞍上区高信号病灶，T2WI呈低信号，冠状位T1WI+C示病灶呈轻度强化
生殖细胞肿瘤约占小儿颅脑肿瘤的0.3%-3%。日本及中国人群的发病率较高。最常见的生殖细胞类肿瘤为生殖细胞瘤（45%），混合型生殖细胞肿瘤少见。鞍上区是这类肿瘤常见的发生部位，仅次于松果体区。发生于松果体区及第三脑室的生殖细胞瘤主要见于男性，而鞍上生殖细胞瘤男女发病相当。鞍上生殖细胞瘤可导致三类症状出现：尿崩症、视力障碍和垂体功能障碍。
矢状位T1WI示蝶鞍扩大，其内见一等信号肿块向鞍上延伸；T2WI呈高信号；冠状位及矢状位T1WI+C示病灶强化
大多数的垂体肿瘤为无侵袭性的良性垂体腺瘤，其也可表现为局限于蝶鞍或向周围组织累及。约45%-55%的病例，可表现为侵袭性，浸润硬脑膜、颅骨、和/或邻近结构。然而，这类垂体肿瘤不属于恶性，尽管它存在硬脑膜侵袭，但只有其出现脑脊髓和/或全身系统转移时，才称之为癌。部分研究表明，在有症状垂体肿瘤患者中，垂体癌的出现率小于0.5%，可能在0.2%左右。
矢状位及冠状位T1WI示蝶鞍区一不规则混杂信号肿块，延伸至蝶窦伴斜坡骨质破坏；矢状位及冠状位T1WI+C示病灶不均匀强化
结节病、真菌感染、结核
鞍上强化肿块
脑膜瘤是除胶质瘤以外最常见的中枢神经系统原发性肿瘤。女性好发，男女发病比例约2:1。脑膜瘤起自鞍结节或鞍隔，向下进入垂体窝，向上至鞍上池。在MRI上，强化鞍上肿块伴鞍隔增厚或受压，提示脑膜瘤，正常垂体腺可见。
矢状位T1WI+C示一小的鞍上强化肿块。注意视交叉受压；冠状位及矢状位T1WI示鞍上池内一等信号肿块伴视交叉受压；T2WI呈等信号
动脉瘤起自Willis环或颈内动脉海绵窦，突入鞍上池和/或蝶鞍。在MRI上，大部分动脉瘤表现为鞍内及鞍上边界清晰、圆形肿块。动脉瘤MRI上信号取决于动脉瘤内血流速度及有无血栓形成。无血栓形成的动脉瘤在MRI上通常表现为典型的血管流空。然而，在这个病例中，梯度回波T1WI没有见到血管流空；有血栓形成动脉瘤内可见混杂信号环。
矢状位梯度回波T1WI示一低信号鞍上肿块，矢状位T1WI+C示一明显强化肿块；横断位T2WI示鞍上一混杂高-低信号混杂肿块，脑动脉造影示鞍上动脉瘤；矢状位T1WI示鞍上一血管流空肿块。
海绵状血管瘤是血管床的发育畸形，有报道表明有家族聚集性。海绵状血管瘤被认为是先天性血管性错构瘤，由近似内皮衬里的窦状集合构成，没有大量散在的正常神经组织。这些先天性异常血管连接随着时间的推移而增大。约80-90％的畸形位于幕上。常见的幕上部位包括深部脑白质，皮髓质交界处和基底节; 常见的后颅窝部位包括脑桥和小脑半球。颅内脑外海绵状血管瘤也可发生，但相对少见。它们通常起源于海绵窦并累及中颅窝。鞍上区罕见。
矢状位T1WI示鞍上区肿块伴其内高信号区，符合出血；横断位T2WI示鞍上区一混杂高信号病变；矢状位及冠状位T1WI+C示鞍上区一强化肿块
脊索样胶质瘤为少见肿瘤，特发于下丘脑，第三脑室前部区域。它被命名为脊索神经胶质瘤，因为它具有独特的组织学外观，让人联想到脊索瘤，快速染色表达GFAP。在影像上，表现为卵圆形，分界清晰肿块，呈均匀及明显强化；T1WI呈等信号，T2WI呈等-稍高信号。
矢状位T1WI示鞍上区等信号肿块，T2WI呈等信号，矢状位及冠状位T1WI+C示鞍上及丘脑区强化肿块
生殖细胞瘤（病例1）
生殖细胞类肿瘤约占儿童颅脑肿瘤的0.3%-3%，约45%为生殖细胞瘤，该肿瘤最常见于松果体区，其次为鞍上区。在MRI上，生殖细胞瘤表现为T1WI等信号，T2WI等-稍高信号；增强病灶呈明显强化，注意，漏斗柄通常受累，致其增厚。
病例1
冠状位T1WI示沿漏斗部走行的等信号小肿块，冠状位及矢状位T1WI示强化
病例2
冠状位T1WI示鞍上区一强化肿块
多形性胶质母细胞瘤是原发性胶质肿瘤中最常见、侵袭程度最高的类型，其发病高峰年龄是50岁及60岁，约占脑实质肿瘤病例的52%，占所有颅脑肿瘤的20%。多形性胶质母细胞瘤特征性表现为间变细胞包绕坏死组织（即所谓的假栅栏样坏死），这一特点，及有血管生成，可鉴别于间变性星形细胞瘤，鞍上及下丘脑区少见发生。
横断位T1WI示鞍上区一混杂信号肿块，横断位T2WI示一高信号为主混杂信号肿块伴囊变区，横断位、冠状位及矢状位T1WI+C示鞍上、下丘脑区一强化肿块伴中心囊变、坏死
WHO胶质瘤分级标准的制定包括核异型性，有丝分裂活性，细胞成分，血管增生及坏死。WHO I级包括毛细胞性星形细胞瘤，WHO II级包括低级（弥漫性）星形细胞瘤，WHO III级包括间变性星形细胞瘤，WHO IV级包括多形性胶质母细胞瘤（GBM）。鞍上、下丘脑间变性星形细胞瘤少见。
冠状位T1WI示鞍上、下丘脑区等信号肿块；冠状位及矢状位T1WI+C示鞍上、下丘脑区强化肿块，肿块内囊变、坏死少
下丘脑/视交叉胶质瘤呈现为鞍上池肿块病变。T1加权像等信号，T2加权像高信号。高信号可能沿着整个视觉通路延伸，增强呈均匀强化。未经治疗的肿瘤内钙化很少见。双侧视神经星形细胞瘤与神经纤维瘤有关。
横断位T1WI示鞍上等信号肿块，冠状位T2WI呈高信号，冠状位及矢状位T1WI+C示鞍上、下丘脑区肿块见强化
毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级星形细胞瘤，很少表现为蛛网膜下腔或脑室播散。播散可能由于介入或手术干预时出现。肿瘤细胞通过脑脊液途径播散可能是中枢神经系统播散的主要机制。
横断位T1WI示鞍上、下丘脑区一低信号肿块灶注意左侧侧脑室额角一等信号肿块；增强示下丘脑区肿块强化，左侧侧脑室额角强化结节考虑种植转移
非霍奇金淋巴瘤可累及中枢神经系统，可为原发，也可为系统性淋巴瘤血行播散。原发性中枢神经系统淋巴瘤更常见， 鞍上区恶性淋巴瘤的发生率很低。在MR成像中，病灶倾向于圆形，椭圆形，或者呈脑回样，但很少见。典型者，在T1WI及T2WI上相对于脑灰质，呈等-低信号。由于细胞丰富和细胞水分含量低，高核浆比，这些肿瘤倾向于在T2W上表现出等-低信号，在DWI上表现为高信号（弥散受限）。
横断位及矢状位T1WI示鞍上区一强化肿块，此外左侧颞叶及胼胝体区也可见强化肿块
脑转移瘤是许多恶性肿瘤的常见并发症，约1/3的癌症患者发生转移瘤。脑转移瘤是最常见的颅内肿瘤，比原发性脑肿瘤更常见。近来脑转移瘤的发生率似乎增加了，这可能是由于更积极的临床管理，导致生存率提高有关。此外，现代成像模式和新技术可以更好地检测脑转移性病灶。在成人中，脑转移瘤最常见的原发部位包括肺（50-60％），乳房（15-20％），皮肤（5-10％）和胃肠道（4-6％）。转移到下丘脑区少见。
矢状位及冠状位T1WI示鞍上区稍低信号肿块，T2WI呈高信号，增强示肿块边界不规整
中枢神经系统结节病倾向于发生在软脑膜。可累及下丘脑，视交叉和垂体。
矢状位T1WI示鞍上区及下丘脑区稍高信号病灶，横断位T2WI呈低信号，增强示病灶见强化
人类血吸虫病主要由六种寄生虫之一引起， 血吸虫是血蛭，属于吸虫纲。与其他吸虫不同，血吸虫是细长的，但一旦它们寄生在人类泌尿生殖道或胃肠道的血管中，就变成圆形。他们需要一个脊椎动物和一个中间水栖蜗牛宿主来完成他们的生命周期。地理分布和导致人类血吸虫感染取决于有无合适的蜗牛宿主存在。血吸虫卵通常从体内排出，但大约50％的卵可以栓塞到身体的其他部位，导致宿主免疫反应和肉芽肿形成。肉芽肿在毛蚴成熟6天时开始形成并在2周内局限。最常见的部位是肝脏和膀胱。其它少见受累部位包括肺部，颅脑和肾脏。
T1WI+C示鞍上及松果体区强化肿块，累及双侧海绵窦
颅内结核病有两个相关的病理过程，结核性脑膜炎和颅内结核瘤。颅内结核瘤表现为结节，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，常有强化。这些结节可单发也可多发，有占位效应及瘤周水肿，少于20％的病例可出现钙化。随其生长，结核瘤可以粘附在硬脑膜上，引起邻近骨质颅骨的骨质增生。
横断位T2WI示鞍上区一高信号病灶，FLAIR呈高信号，增强示强化肿块位于鞍上池并累及垂体柄