医影学堂 | 肺内变化多端的囊 / 开普饭

● 肺气肿：在临床及影像学表现很常见，可以分为旁间隔气肿、小叶中心型气肿、全小叶气肿；

● 肺大泡：球形、局灶型透亮区，直径＞1cm，周围有薄壁环绕。邻近肺部伴有肺气肿病变。

● 肺气囊：肺部出现大致圆形、薄壁、充满气体的空间。常见原因：感染、创伤、液体吸入等，通常是短暂的

看完常见的，接下来我们来看少见、罕见的囊↓↓↓

囊性肺疾病是指肺实质内圆形薄壁含气低密度囊状影，边缘与正常肺组织界限清晰，壁厚一般＜2mm；弥漫性囊性肺疾病则是指肺实质内弥漫出现多个囊腔病变为特征性表现，这些囊状影通常壁厚薄不一、直径大小不等，一般无气-液平面或固体存在。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

PLCH是一种相对罕见的肺疾病，通常在青年人发病，以20~40岁男性多见，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。PLCH是可以累及多系统器官的疾病，以肺部最常受累。

影像表现

1、结节是PLCH早期阶段典型征象，小结节影可弥漫分布于小叶内、支气管血管束旁及小叶间隔旁等，以肺外周为主，边缘模糊、不规则，直径一般小于1cm。随时间的推移，结节发生退变，随后出现空洞，最后可演变为囊腔。结节与囊腔同时存在及后期出现纤维化。

2、PLCH的囊腔为多发直径＜1cm的囊，多呈圆形，也可为不规则，分布以中上肺野为主，肋隔角区很少受累，这与吸烟有关。约25%的患者会发生气胸；

淋巴管肌瘤病（LAM）

LAM是一种缓慢进展的肺部疾病，主要影响育龄妇女。

组织学上， LAM的特点是附近囊性病变和终末细支气管、肺泡壁、肺血管、淋巴管的结节样或簇样平滑肌细胞增生。囊性变化可能是由LAM细胞终末细支气管阻塞导致的空气滞留，这被认为是导致的远端主导的渐进式扩张囊肿形成。

LAM非特异性症状，包括缓慢渐进性呼吸困难、胸痛、咳嗽，喘息，复发性气胸。从症状开始到诊断的平均时间为通常3 – 5年。气胸的风险增加，高达40 - 50%的患者在诊断和在60 - 80%的患者在病程中出现。

影像表现

1、LAM的囊腔通常是薄壁的、大小不等、弥漫分布于两肺，病变无明显区域限制性及倾向性。

2、囊腔是圆的，通常直径是2 – 5mm。随着疾病进展到晚期，一些囊腔可能合并成较大的囊，最终，终末期与常见的肺气肿相似，易形成气胸。

3、一般情况下，囊腔间隔肺组织大多正常，也可出现磨玻璃影，可能为反复出血或相对未成熟平滑肌细胞增殖灶。

Birt-Hogg-Dubesyndrome(BHD)

BHD综合征是一种罕见的常染色体显性遗传卵泡刺激素基因异常性疾病，首先于1977年由Birt、Hogg和Dubé三位医师报道,典型临床表现为皮肤纤维毛囊瘤、肺囊肿、自发性气胸和肾肿瘤（通常为双侧）,甚至还可出现直肠息肉、直肠癌、卵巢囊肿、视网膜斑痕等改变。首诊的原因多为面部、颈部和上身躯干部位出现小的白色或正常肤色的丘疹,这些皮肤的病损可随着时间而进展, 少数因肾肿瘤首诊。

临床诊断BHD综合征需要满足一个主要或两个次要标准。

主要标准包括：

1、皮肤上至少发现5个纤维滤泡瘤，至少1个组织学证实;

2、致病的FLCN种系突变阳性。

次要标准：

1、多发肺囊肿，双侧基底部，有或无自发性气胸;

2、肾癌，起病早(<50岁)或多灶性或双侧;

3、 BHD综合征一级亲属。

BHD主要影像表现

1、两肺内肺囊肿：80%以上的BHD患者会出现肺内囊肿，且倾向于基底部近胸膜下分布，特别是纵膈侧肺膜下，囊肿形状不规则、囊肿可大可小，肺内囊肿多毗邻肺下动脉或静脉近端，胸部CT上囊肿分布和特点对诊断有提示意义。

2、继发自发性气胸：BHD患者发生气胸风险是正常人的5倍，BHD患者的气胸发生率约为 1/4，气胸复发率则高达59%;

3、肾肿瘤：（常为双侧性、倾向于嫌色细胞组织学亚型）;