皮样囊肿惹的祸

39岁男头晕和复视，检查提示右眼凝视麻痹。没有头痛、垂直凝视麻痹或反向偏斜。脑脊液检查没有异常改变。MRI为囊性占位和急性脑梗死，7天后占位被外科手术切除，病理证实为皮样囊肿。术后，神经功能异常消失。表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、囊性颅咽管瘤都需要鉴别诊断。尽管颅内皮样囊肿是罕见的良性肿瘤，手术是唯一治疗方法，以及囊肿破裂可以导致脑血管痉挛和血管炎。

T1脑MRI显示左侧桥小脑脚池囊样占位（A）和多发微小脂肪滴位于四叠体，脚间池和鞍上池（B）。DWI（C D）和ADC（E F）显示右侧中脑和右侧内侧丘脑为急性梗死。

17岁女孩，3岁时诊断为鞍上皮样囊肿，随后主诉头痛。在15岁时，头痛恶化伴有恶心呕吐和意识障碍。头痛发作突然，严重类似颅高压，复查颅脑MRI显示皮样囊肿破入蛛网膜下腔。

皮样囊肿破裂是罕见的，通常都是自发的，虽然外伤有关的破裂也可发生。破裂的可能机制是由于年龄依赖性激素改变，囊迅速增大。破裂临床特征的表现可以多样化，无症状到头痛、癫痫、化学性脑膜炎，伴有感觉、运动、视觉障碍的脑缺血和脑积水。

11岁时颅脑MRI，在桥前池和鞍山区为直径11mm的T1高信号。T1高信号T2低信号位于中线位置提示颅内皮样囊肿。

15岁时颅脑,MRI为14x16x11mm分叶状肿物，T1为高信号桥前池延伸至鞍上池，可见T1高信号的破裂灶，播散至蛛网膜下腔提示皮样囊肿破裂。诊断为无菌性脑膜炎，继发于皮样囊肿破裂。她选择了保守治疗，2年的随访没有新的症状和大小的改变。

DOI 10.1212/01.wnl.0000343062.44658.fd

DOI 10.1212/WNL.0b013e31823b479f