二例快速破坏性髋关节病临床、影像和病理特征分析（快髋）
本文原载于《中华放射学杂志》2017年第6期
快速破坏性髋关节病（rapidly destructive hip disease，RDHD）是排除可以引起髋关节破坏的明确因素，原因不明的一类引起髋关节快速进行性破坏的髋关节疾病。我们近期在临床中诊断2例，对其特征及鉴别诊断分析如下。
2例患者均无明显诱因出现髋关节疼痛，行走时疼痛加重，休息后缓解。近2个月内疼痛进行性加重，关节活动明显受限，拄双拐行走。曾按股骨头缺血坏死伴创伤性关节炎给予口服药物治疗，疗效不明显。均行X线、CT、MRI检查。实验室检查：类风湿因子（RF）阴性，红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、血常规、血生化、肝功能、肾功能、血凝四项无异常，抽吸髋关节液行细菌培养阴性。均行一侧髋关节置换术，术后3个月随访，疼痛逐渐缓解，关节功能恢复比较满意。
例1男，45岁。体检双髋关节活动受限，双下肢'4'字征阳性，双膝、双踝活动可，双下肢皮肤感觉正常。2015年5月21日，在当地医院行双髋MR（GE Optima MR360 1.5 T）常规成像（图1）和腰椎间盘CT（GE Light Speed VCT）检查（图2）。MR FSEIR序列（TR 4 069 ms、TE 45 ms、TI 145 ms）显示双髋关节间隙明显变窄，关节面不规则，股骨头及髋臼骨质部分缺损并出现骨髓水肿信号。腰椎间盘CT侧位重建显示,腰椎椎体顺列差，椎体边缘骨赘形成，腰2~3椎间隙狭窄，呈腰椎退变表现。7个月后骨盆正位X线平片复查，显示髋关节间隙较MRI扫描时进一步变窄，髋关节相对缘骨质碎裂、吸收，髋关节进一步破坏，左侧因髋臼缘骨量丢失明显致股骨头向外上方半脱位（图3）。2016年2月24日采用西门子DR、64排CT平扫、Verio 3.0 T MRI常规成像，双髋关节DR片和CT平扫示双髋关节间隙变窄、股骨头和髋臼骨质吸收破坏伴边缘骨质增生及骨赘形成（图4，图5）；左髋关节半脱位。SE序列T1WI（TR 600 ms、TE 20 ms）双髋关节间隙变窄，左髋关节半脱位，髋臼和股骨头骨质破坏，骨髓水肿，股骨头及髋臼边缘骨赘形成，双髋关节少量积液（图6）。因左髋关节病变严重行关节置换（图7）。术中见股骨头变扁、塌陷，关节软骨部分剥脱，滑膜增厚。病理检查示股骨头髓腔内纤维细胞增生，脂肪空泡增多，为骨髓腔退变表现(图8)。
例2男，66岁。体检跛行步态，左侧腹股沟韧带中点压痛，大粗隆叩痛，左髋'4'字试验阳性，左侧屈髋40°疼痛，左下肢较对侧短约3 cm，左下肢屈髋肌力4级。2015年12月17日X线片示左髋关节间隙窄，左股骨头稍变扁，骨质密度不均匀，股骨头及髋臼边缘变尖（图9）。5个月后采用西门子DR、64排CT平扫、Verio 3.0 T MR常规成像检查。左髋DR片和CT平扫示左侧股骨头及髋臼明显骨质吸收破坏，左侧股骨头失去正常形态，周围软组织肿胀（图10，图11）。左髋关节MR常规成像，STIR（TR 4 000 ms、TE 43 ms）序列示左股骨头及髋臼骨质吸收破坏，股骨头部分骨质残存，左髋关节肿胀，未见明显积液。T1WI（TR 600 ms TE 20 ms）序列示左股骨头及髋臼骨质吸收破坏，失去正常形态，左髋关节肿胀（图12，图13）。术中见股骨头塌陷、变形，表面软骨粗糙。病理检查示左侧股骨头骨小梁间脂肪细胞坏死，可见软骨下陷和软骨下裂隙（图14）。
RDHD最早由Forestier于1957年描述，国内童培建等[1]、刘道兵等[2]、唐竞等[3]进行过报道。本组2例为中、老年男性。例1双侧发病，病程9个月出现双侧股骨头骨量大量丢失，左侧股骨头半脱位，病情进展迅速，疼痛剧烈，拄双拐行走，严重影响生活。例2单侧发病，5个月后左侧股骨头及髋臼明显骨质吸收破坏，股骨头变形，患者疼痛剧烈。在排除其他病变基础上符合RDHD。
国外报道RDHD好发于60~70岁女性，单侧发病占80%~90%[4]。本病与退行性骨关节病的病理改变相同[5]，最早出现关节软骨退变，然后软骨下骨吸收破坏，一般髋关节外1/3最早受累。病理可见滑膜增厚，关节内可见游离坏死骨组织及剥脱的软骨，类似普通骨关节炎表现。国内病例中男性患者并不少见，与国外报道不一致。
该病早期，患者出现髋关节持续性疼痛时平片一般无明显异常，实验室及其他检查常为阴性。因此，早期诊断较难，易误诊为滑膜炎或早期股骨头缺血坏死，但治疗效果不明显。而且症状出现几个月内，股骨头出现明显骨质吸收破坏，股骨头变形、塌陷，但缺少新骨形成和骨质增生，骨赘形成不显著[6]，可以出现髋关节半脱位。MRI特征包括关节积液（100%），股骨头、颈（100%）和（或）髋臼（83%）骨髓水肿，股骨头变扁（92%）和关节面下囊性变（83%）[7]。例1患者临床及影像表现符合该病，但发病年龄、部位少见。文献报道的患者髋臼及股骨头外缘出现骨质增生、骨赘少见。而该患者44岁时，腰椎退变、双髋关节边缘骨质增生、骨赘形成，此患者退变较同龄人早，可能与遗传有关。
鉴别诊断：（1）股骨头坏死：一般有使用激素、酗酒、外伤等较为明确的病史，且多为中青年患者，病理进程一般相对缓慢，早期仅影响股骨头，对髋臼影响不显著。早期MR显示双线征，中晚期X线片股骨头内有囊变、硬化带、塌陷，继发骨关节炎。借此可鉴别。（2）衰竭骨折：衰竭骨折常见因素为骨质疏松、放射治疗、激素治疗、肥胖、糖尿病、肾病综合征和骨软化等，是正常外力作用于异常骨骼所致。好发于60岁以上的老年女性，多为双侧发病，X线平片显示骨盆骨质疏松。早期MRI可显示股骨头软骨下微小骨折，SE序列T1WI线样低信号，T2WI和STIR高信号，常伴骨髓水肿。应力持续存在可继而导致股骨头关节面塌陷，髋臼和股骨头快速破坏。
综合文献所述，RDHD诊断标准为：（1）病程发展迅速，疼痛剧烈，严重影响髋关节的活动功能。（2）影像显示进行性髋关节破坏，早期髋关节间隙变窄，1年内关节间隙变窄大于2 mm，而后股骨头及髋臼明显骨质吸收、破坏，股骨头及髋臼骨量进行性快速大量丢失。（3）排除其他病因明确的病变，如股骨头缺血坏死、骨性关节炎、髋部感染性关节炎、其他炎性关节病、神经性关节炎、衰竭骨折和羟基磷灰石沉积相关的破坏性关节病。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：2016-09-04）
（本文编辑：高宏）