肺静脉曲张
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肺静脉曲张
·肺静脉曲张(pulmonary venous varix)是一种罕见的节段性肺静脉病理性动脉瘤扩张,既往又称之为肺静脉瘤、肺静脉假性动脉瘤、肺静脉扩张症等。该病是一种罕见且典型的良性疾病,自1843年首次报道以来,文献报告不足100例。
概述
病因和发病机制
·肺静脉曲张多为先天性的,是由于早期胚胎期毛细血管形成异常所致;先天性肺静脉曲张很少与先天性心脏病相关。任何导致左心房压力升高和肺静脉高压的疾病,无论是瓣膜性心脏病还是心力衰竭,都可导致先天性静脉曲张。·而获得性肺静脉曲张常由心脏病和肺静脉高压引起。获得性静脉曲张最常见的病因是瓣膜性心脏病,如二尖瓣狭窄和二尖瓣关闭不全,主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺静脉狭窄和室间隔缺损等,肺静脉高压导致原发性肺静脉慢性扩张。
临床表现
·肺静脉曲张呈良性病程表现,与心脏疾病无关的肺静脉曲张通常在许多年内保持稳定。
·该病临床症状通常与同时存在的心脏病有关。常见症状有:
·咯血:肺静脉曲张破裂引起。
·呼吸不畅、吞咽困难:支气管受压。
·偏瘫:静脉血栓引起的脑栓塞或脑脑血管痉挛
影像学表现
·肺静脉曲张影像表现多种多样
·1.形态:圆形、长管状、分叶状、结节状、肿块状
·2.边缘边界:光滑、清晰
·3.先天性肺静脉曲张常见于外周肺静脉,可类似AVM表现;亦可见曲张闭锁的肺静脉引流至邻近未闭的肺静脉
·4.获得性肺静脉曲张最常见于右下叶,其次是左上叶,扩张的静脉主要位于静脉交界处
肺静脉曲张DSA诊断标准
·正常肺动脉树无扩张
·肺静脉曲张的引流静脉及曲张静脉本身充盈率与正常肺静脉相同·静脉曲张排入左心房,体循环和肺循环无分流的迹象。
·与其他正常肺静脉比较,曲张的肺静脉排空延迟肺静脉曲张的曲折过程仅影响其近端。
鉴别诊断:肺静脉曲张VS AVM
责任编辑:李玉佳