看图识病（106）：头痛伴颅神经麻痹

例2：24岁女性急性头痛，并伴有右第三颅神经麻痹。

轴向T1WI（A），轴向T2WI（B），以及轴向和冠状造影增强T1WI（分别为C和D）显示，右侧动眼神经的脑池部分出现增厚和增强。

答案：眼肌麻痹性偏头痛 

眼肌麻痹性偏头痛(OM)临床一般较少见，约占偏头痛的2%～17%，是偏头痛的一种特殊类型，持续时间较一般偏头痛长。

OM中青年发病率较高，其临床特点为：

①常出现于青壮年；

②头痛的持续时间长于1周，长于其他类型的偏头痛；

③眼肌麻痹以动眼神经麻痹最多见，表现为一侧动眼神经完全性或不完全性麻痹，偶有双侧交替出现，少数患者还可出现外展神经麻痹，滑车神经麻痹罕见；

④眼肌麻痹可在头痛前或头痛发作中出现，也可在头痛消失时出现；

⑤眼肌麻痹时间长短不一，短则数小时，长则数月，发作间隔不一，可为数日或数年，发作频率越高间隔时间越短；

⑥部分患者眼部症状不能完全恢复，可反复发作；

⑦实验室及影像学检查多无异常；

⑧血管扩张剂治疗有效。

OM的发病机理不明，结合以往的文献可能与以下方面有关：

①颅内血管舒缩功能障碍，特别是颈内动脉血管痉挛，造成局部微循环改变，局部缺血，引起沿颈内动脉分布的动眼神经的血管功能障碍导致神经缺血性病变，从而引起眼肌麻痹。

②动眼神经被水肿的大脑后动脉压迫或被大脑后动脉与小脑上动脉钳夹所致。

③颈内动脉海绵窦部痉挛或水肿、扩张压迫了眼球运动神经所致。

④部分患者经MRI检查发现动眼神经显著肿胀、增粗，间歇期中度肿胀、增粗。

⑤动眼神经脱髓鞘性改变。

⑥遗传因素：曾有报道发现2例儿童OM患者有家族史。

OM的诊断在临床上易与痛性眼肌麻痹(THS)混淆，要注意鉴别：

①THS常在发病前有感染和发热病史，脑脊液检查有免疫学改变，OM无此表现。

②OM一般既往有偏头痛病史，头痛特点不同：OM为眶周疼痛和颞部疼痛，多为反复发作，THS则为一侧眼眶后的头痛，头痛多持续不能缓解。

③体征不同：THS除眼肌麻痹外可有视神经损害和三叉神经眼支的损害表现，同侧面部感觉减退或过敏、角膜反射减退等。

④影像学表现不同：THS患者头颅CT或MRI可见有海绵窦及附近的炎性反应的表现；OM则多无异常，少数可见有动眼神经水肿。

⑤TSH对激素治疗敏感，OM可自行缓解或对症、扩血管等治疗后缓解，对激素无特殊敏感性。此外，还应与颞动脉炎、糖尿病与重症肌无力引起的眼肌麻痹相鉴别。

OM在治疗上首先是支持疗法：应注意休息，避免过度劳累和精神紧张，然后调节血管的舒缩功能：可应用血管扩张剂，也可加用养血清脑颗粒，此药对偏头痛的治疗有较好的作用，合用B族维生素，应用激素可减轻水肿、缩短神经脱髓鞘病程。反复发作的患者应做随访观察，以明确病因，有利于有效治疗。