脑静脉窦血栓27例回顾性分析
脑静脉窦血栓(cerebral venous thrombosis，CVT)是一种较为少见的脑血管疾病，发病原因复杂、多样，且临床表现缺乏特异性，误诊率高，如延误治疗，导致残疾甚至死亡，对人体危害较大。一般认为该病影响上矢状窦血液回流而导致死亡，一经诊断，应采取抗凝治疗。CVT的临床表现各式各样，MRI和MRV是诊断的关键手段。本研究回顾性分析27例CVT患者的病因、临床特点、治疗方法、预后等，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取我院2009年1月至2015年1月收治的27例CVT患者。年龄14~70岁，平均年龄36岁；35岁以下14例(52%)；36~60岁11例(41%)；60岁以上2例(7%)。女性患者居多，男女比例1：2.5。27例患者均有明确的静脉窦血栓影像学表现。
1.2方法
CT直接征像有条索征、高密度三角征和增强扫描后“空三角征”，广泛性脑水肿，脑室变小，脑软化或皮质出血为间接征像。头颅MRI/MRV能清晰地显示静脉窦阻塞情况以及脑组织的损伤情况。DSA是诊断CVT的金标准，可清楚显示颅内静脉窦闭塞程度。27例患者中，2例转院，25例于我院接受治疗。出院时根据改良Rankin分级对患者预后进行分级，0级：完全无症状；1级：有症状，但无明显功能障碍，能完成所有日常职责和活动；2级：轻度残疾，不能完成病前所有活动，但不需帮助，能照顾自己的生活；3级：中度残疾，需求一些帮助，但行走不需要帮助；4级：重度残疾，不能独立行走，无他人帮助，不能满足自身需求；5级：严重残疾，卧床、失禁，要求持续护理和关注；6级：死亡。
2结果
2.1临床表现
急性起病6例(22%)，亚急性起病17例(63%)，慢性起病4例(15%)；表现为高颅压症状(头痛、恶心、呕吐)18例(67%)，癫痫6例(22%)，偏瘫7例(26%)，四肢无力3例(11%)，肢体感觉障碍1例(4%)，发热2例(7%)，舌僵1例(4%)，失明1例(4%)。
2.2实验室检查与影像学检查
血红蛋白下降5例(19%)，白细胞升高6例(22%)，血小板升高3例(11%)，凝血功能障碍1例(4%)，D-二聚体升高20例(74%)。27例患者均行颅脑MRI和MRV检查，累计上矢状窦者为12例，侧窦(横窦或乙状窦)为17例，窦汇为2例，颈内静脉2例；表现多个静脉窦受累18例，表现单个静脉窦受累6例，未发现异常3例；发现脑实质异常18例，其中单纯脑组织弥漫性肿胀为6例，出血性梗死9例，皮层梗死2例，硬膜下出血1例；行颅脑CT检查22例，有静脉窦血栓表现的13例(59%)；5例行全脑血管造影术(DSA)均发现静脉窦血栓形成。
2.3病因
产褥期3例，肾病综合征3例，下肢静脉炎、静脉血栓2例，产褥期+颅内感染1例，产褥期+系统性红斑狼疮1例，颅脑外伤1例，缺铁性贫血1例，颅内感染1例，房颤1例，原因不明14例。
2.4治疗和预后
于我院接受治疗的27例患者全部应用甘露醇降颅压、扩容、改善脑微循环，维持水电解质平衡。其中17例接受抗凝治疗，包括低分子肝素、华法林、阿司匹林治疗。出院时按改良Rankin量表分级，0级11例(41%)，1级7例(26%)，2级4例(15%)，3级1例(4%)，4级0例，5级1例(4%)，死亡3例(11%)。
3讨论
CVT是较为罕见的可以发生在任何年龄段的一种脑卒中疾病，发病率大约是5/10万，占所有脑卒中疾病的0.5%[1]。以中青年为主，女性占多数[1]，这与我们的研究相一致(中青年占93%)，男女比例1：2.5。CVT病因复杂，各种引起血液高凝状态的原因均能导致发病，包括中耳炎、乳突炎等感染性病因和脱水、外伤等非感染性病因[2，3]。80%CVT可找到明确危险因素，约20%原因不明[4]。北京天坛医院彭圣威等[5]报道155例CVT患者，其中45例病因(29.0%)不明，64例(41.3%)为单危险因素，46例(29.7%)为多危险因素。本组27例患者，原因不明14例(52%)，单危险因素11例(41%)，多危险因素2例(7%)。本组数据与文献报道有出入，这可能与本文是回顾性分析，资料收集不全、病例数较少有关。
头颅CT可为CVT的早期诊断提供重要线索，但文献报道仍有20%~30%的患者头颅CT表现正常[6]，特别是在单纯颅内压增高的患者中，头颅CT往往无特异性改变。本组22例患者行头颅CT检查，有静脉窦血栓表现的13例(59%)，较文献报道的阳性率低。CVT的诊断主要依靠MRI/MRV发现静脉窦存在血栓。Lafitte研究报道[7]MRI结合MRV诊断CVT的敏感率在90%以上。单一的MRI诊断CVT是比较困难，在急性期缺乏高颅压的T1/T2表现，容易出现假阳性，特别是在发病的3~5d，静脉窦呈等T1和长T信号，非常困难与正常静脉区分[8]。MRV的应用弥补了MRI的不足，对于一些MRI上不易诊断的急性期血栓，MRV可以多角度、多平面、立体直观的现实受累靶血管及静脉窦情况，明确血栓存在、范围及血管狭窄程度，还可显示CVT恢复期血管的再通及血流恢复情况[9]。本组27例患者中MRV发现异常24例(89%)，MRI发现脑实质异常18例(67%)。DSA是诊断CVT的金标准，但因为是有创性检查，只有在CT、MRI/MRV不能确诊的情况下应用，本组患者中5例行DSA检查，阳性率为100%。
CVT的临床表现各异，与患者的年龄、病程、血栓部位、脑病损部位等有关。头痛作为颅内高压的主要症状也是CVT的常见表现，但症状不典型，特别是单纯皮层静脉血栓，只表现为单纯头痛，高颅压症状不明显。其他临床症状如癫痫、偏瘫、感觉障碍、意识障碍、颅神经功能缺失、发热及其他伴发症状等，根据情况不同各有所不同。这组病例中表现为高颅压症状(头痛、恶心、呕吐)18例(67%)，偏瘫7例(26%)，癫痫6例(22%)，其次为四肢无力、发热、感觉障碍、舌僵、失明。
常规血化验对诊断无明显决定意义，但也可以帮助我们确定一些基础病因。一些研究表明在CVT的患者中D-二聚体增高，但它的预测价值仅仅在有明确的CVT表现的患者中存在，对于一些单纯头痛，D-二聚体检测阴性的患者也不能排除CVT[10]。本组27例患者中20例(74%)D-二聚体升高。患者颅内压升高是诊断CVT的重要条件。本组27例患者中，9例患者行腰椎穿刺检查，7例示颅内压升高。除1例患者合并脑膜炎，脑脊液白细胞增高，其他脑脊液检查均无明显改变。
抗凝治疗是治疗CVT的首选，即使是合并出血性卒中也同样使用，因为在硬脑膜静脉窦及静脉血栓合并出血性梗死时，血栓是引起静脉高压并最终导致出血的根源，只有消除血栓降低脑静脉压，才会降低颅内再出血的风险[11，12]。本组在我院接受治疗的27例患者中，17例(68%)接受了抗凝治疗，7例采取非抗凝、非止血的折中治疗。CVT的神经介入治疗对专业技术要求较高，故本组没有进行介入治疗的患者。大部分CVT患者总体预后较好，病死率不超过10%，极少数有病情复发[13]，但在急性期颅内压增高非常危险，不及时处理患者可在数小时内死于脑疝，出现神志改变和颅内出血通常提示预后不良，特别是合并有严重的基础疾病，如系统性红斑狼疮、肾功能衰竭、严重感染等，治疗十分困难，预后较差。本组患者根据改良Rankin分级，无残疾(0~1级)18例(67%)；轻、中度残疾(2~3级)5例(20%)；重度残疾(5级)1例(4%)；死亡3例(12%)，死亡率略高于文献报道。
参考文献（略）