有奖看图识病：女性，近期出现头痛

女性，20岁，近期出现头痛，不伴有恶心和呕吐。

家族史无特殊，既往体健。

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神经知识：

中枢神经系统(centralnervous system，CNS)炎性脱髓鞘病指一类免疫介导的髓鞘脱失为主的疾病。最常见的是多发性硬化(multiplesclerosis，MS)与视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)。

近年来认为亚洲人群NMO的发病更多于MS，两者在发病机制、病理损伤及临床治疗上都有所不同，因此，掌握两者的发病机制及临床治疗的异同点及研究进展，对指导临床实际工作将有重要意义。

一、MS与NMO发病病理机制与临床特点的异同

NMO又称Devic病，是CNS一种以视神经和(或)脊髓损伤为主的炎性脱髓鞘疾病。既往认为NMO是MS的一种特异亚型，但随着针对水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)的自身抗体NMO-IgG的发现，表明NMO是独立于MS之外的一类炎性脱髓鞘疾病，有其自身的病理学发病机制及临床影像学特点，其诊断标准也不断更新。

NMO急性或亚急性起病，视神经炎常导致视力下降或失明，可见视乳头水肿，相当一部分患者复发缓解中视力视野不能恢复正常；脊髓炎病变可呈部分或横贯性的损伤，范围较广泛，且纵向长度一般超过3个脊髓节段，可引起肢体瘫痪、感觉障碍或共济失调。此外，还可出现膈肌痉挛、括约肌功能障碍、自主神经功能紊乱和痛性肌阵挛。累及脑干则可引起相应颅神经核团受累表现，有的可以顽固性呃逆起病，容易首次或被误诊为胃肠道疾病。应当注意的是有些NMO患者视神经或脊髓症状可单独出现，以后再间隔若干时间出现另一症状的受累。如李长青等报道1例从视神经病变到出现脊髓损伤时间间隔长达37年之久的患者，比国外最长报道的间隔24年还要长。刘建国等研究发现NMO也可有大脑的病灶出现，且达到59.4％，与Bichuetti的68.3％相接近，且大脑的好发部位依次为脑干、侧脑室周围、皮质下白质。但NMO的大脑影像学并不符合2005年McDonald的MS影像诊断标准。

因此，当患者双眼同时发生视神经炎，病程超过1个月且视神经受损严重，造成视力持久性损害及伴有视网膜出血时，需警惕NMO的可能。对于有单一视神经或脊髓受累时，一定要进行头颅、视神经和(或)脊髓MRI检查，注意临床随访，并检查血清AQP4抗体，避免发生误诊和漏诊。

近年来越来越多的学者达成共识将NMO扩展为视神经脊髓炎谱系疾病(NMO spectrumdisorders，NMOSD)，后者包括NMO、NMO限定型(仅累及脊髓的横贯性脊髓炎或仅累及视神经的视神经炎)、亚洲视神经脊髓型MS、伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段脊髓炎以及伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎。这些概念的补充有助于全面掌握NMO及其相关谱系疾病的临床特点。

参考文献（略）