看图识病（230）：头痛
一名56岁男子，Valsalva动作后头痛。
轴向无增强CT（A）显示前额叶皮质静脉增大（蓝色箭头）和圆形，轮廓分明的轴外病变（星形），对应于静脉囊。还存在一个小的硬膜下血肿（黄色箭头）。轴突（B）显示硬膜下血肿（黄色箭头）以及引流静脉（蓝色箭头）和静脉囊（星形）的流动空隙。右后ICA血管造影（C和D）和外侧（E）描绘了扩张的皮质静脉（蓝色箭头）排入上矢状窦（蓝色箭头），右眼眼动脉扩张（红色箭头）及其筛窦分支和边界不清的分流区域（白色虚线）。手术后的对照血管造影照片（F）未显示残留AV分流的迹象。
Axial nonenhanced CT (A) shows an enlarged anterior frontal cortical vein (blue arrow) and a rounded, well-defined, extra-axial lesion (star) corresponding with a venous pouch. A small, subdural hematoma (yellow arrow) is also present. Axial FLAIR (B) shows the subdural hematoma (yellow arrow) and flow void of the draining vein (blue arrows) and venous pouch (star). Anteroposterior (C and D) and lateral (E) right ICA angiograms depict the dilated cortical vein (blue arrows) draining into the superior sagittal sinus (blue arrowheads), dilatation of the right ophthalmic artery (red arrows) and its ethmoidal branches, and the ill-defined shunting area (dashed white arrow). Control angiogram after surgical disconnection (F) shows no signs of a residual AV shunt.
答案：前颅窝硬脑膜动静脉瘘表现为硬膜下血肿
延伸阅读
硬脑膜动静脉瘘出血11例诊治体会
硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistulas, DAVF) 是硬脑膜血管畸形的特殊类型, 为脑膜动脉或/和颈外动脉向硬膜窦的血液分流, 较少见的是这些动脉和脑膜静脉形成直接的分流, 是DAVF颅内出血的主要原因[1]。1995年5月至1999年10月, 收治11例硬脑膜动静脉瘘出血的病人诊断治疗取得良好效果, 现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:11例中男7例, 女4例, 年龄17～65岁, 平均45.5岁。
1.2 临床表现:11例均有头痛史, 2例出现耳后杂音, 3例视力下降, 1例复视伴蛛网膜下腔出血, 3例肢体偏瘫。脑膜刺激征6例, 眼底视乳头水肿7例, 眼球突出2例。9例以头痛、呕吐、颅内出血急诊入院, 2例以肢体轻偏瘫、慢性硬膜下血肿入院。
1.3 头颅CT及MR检查:11例行头颅CT检查, 蛛网膜下腔出血3例, 硬膜下血肿及实质内血肿5例, 慢性硬膜下血肿2例, 实质内血肿破入脑室1例。1例MR检查发现蛛网膜下腔出血位于软脑膜下。
1.4 脑血管造影:11例均经股动脉行全脑数字减影造影。8例血肿病人, 3例术前行DSA检查瘘口存在, 5例急性血肿手术治疗后行DSA检查, 3例可见瘘口存在 (2例手术证实) , 病变由单支动脉供血3例, 由双支动脉供血4例, 多支动脉供血2例, 单个瘘口5个, 多个瘘口4个。1例双侧横窦闭塞, 8例皮层静脉引流。3例静脉湖形成。3例一侧横窦显影不良。
1.5 手术治疗:6例开颅行血肿清除术, 2例左顶枕皮瓣游离骨瓣入颅, 颅骨外观无异常, 顶枕硬脑膜血管高出硬脑膜0.5 cm, 与上矢状窦形成瘘。中央沟静脉后2 cm可见血肿量约为60 mL及80 mL, 其内侧可见多条增粗引流血管, 皮层引流静脉到上矢状窦后1/2切除病灶。3例以枕叶出血伴硬膜下血肿开颅开头皮游离骨瓣。可见乳突后枕骨多处血管孔粗大, 骨沟加深, 呈血窦样。可见头皮动脉延伸入颅内。最大直径血窦达0.5 cm动脉性出血剧烈, 细心分离硬脑膜可见硬脑膜血管粗大隆起, 供血动脉直径0.1 cm以上, 切开硬脑膜可见硬膜外血管向颅内延伸, 清除血肿于横窦外可见呈串珠状直径0.8～1 cm的扩大血管静脉湖与小脑幕粘连汇入乙状窦、横窦与直窦的交界处, 切除静脉湖送病理检查示脑静脉 (动脉化) 性血管畸形伴血栓形成。1例颅内血肿破入脑室, 游离骨瓣手术见硬脑膜中动脉粗大隆起, 分支直接穿过硬膜达颅内。切断硬脑膜中动脉清除血肿, 未见静脉湖。1例蛛网膜下腔出血病人DAVF多次栓塞但存在多个瘘口行手术治疗, 术中可见多处颅外动脉与颅内吻合, 颅骨多处血管出血剧烈, 硬脑膜大量异常血管网, 硬膜下可见异常粗大引流静脉达1 cm, 颅内高颅压, 术后脑肿胀死亡。
1.6 治疗方法:经供血动脉真丝线段或Ivalon或IBCA栓塞9例。经右股动脉插管以Tracker-10或18, magic-3F/
1.8F微导管至供血动脉处进行栓塞, 栓塞过程中适时地注入造影剂, 当造影剂在供血动脉中滞留或反流时停止注射。
2 结果
2例双侧复杂性瘘栓塞前后无显著变化, 1例手术后死亡, 1例拒绝治疗随诊半年后出血死亡, 2例开颅后清除血肿, DSA检查未发现瘘口引流静脉痊愈后出院。4例开颅手术后清除血肿检查DSA存在瘘口及引流静脉行栓塞, 复查DSA瘘口消失, 影像治愈, 2例慢性硬膜下血肿, 引流术后栓塞复查DSA瘘口消失, 1例蛛网膜下腔出血栓塞后复查DSA瘘口消失, 7例行栓塞治疗, 复查DSA示瘘口消失, 痊愈出院。
3 讨论
3.1 DAVF出血的原因:
由于DAVF的动脉与静脉之间缺少毛细血管, 动脉的压力可直接传导到皮层静脉, 脑深部的微小静脉及DAVF与静脉的移行部分, 静脉壁动脉化, 甚至动脉瘤样扩大, 当压力超过静脉壁所能承受负荷, 血管破裂发生颅内出血[2]。Djindjian等[3]根据静脉引流方式将DAVF分为四型:Ⅰ型, 引流到静脉窦, 血流方向正常, 临床表现为头痛伴颅内杂音;Ⅱ型, 引流以静脉窦并向皮层静脉反流;Ⅲ型, 直接引流到皮层静脉;Ⅳ型, 引流入静脉湖, 占位效应明显, 颅内压增高的症状重。颅内出血率高。本组6例病人行开颅血肿清除手术。3例可见明显硬膜外动脉与皮层静脉吻合。手术中可见静脉湖3例并病理可见脑静脉 (动脉化) 性血管畸形, 均属Ⅲ～Ⅴ型。
3.2 全脑血管造影的价值:
选择性全脑血管造影尤其不能忘记颈外动脉造影, 有时尚需行锁骨下动脉分支甲状颈干、肋颈干造影, 是确诊及研究DAVF唯一可靠的手段[4]。DAVF的DSA有以下特点:①大多数有软脑膜皮层静脉逆引流;②静脉扩张呈动脉瘤样 (静脉湖) ;③病灶于动脉期晚期和静脉期早期显影最清;④表现为多瘘口, 常位于上矢状窦、横窦、直窦。通过造影可以明确瘘口的部位及类型、供血动脉、引流静脉以及是否存在危险吻合。选择最佳治疗途径和治疗方法, 解释临床和判断预后。
3.3 治疗方法选择:
选择动脉或静脉血管内栓塞是公认治疗DAVF安全、有效的方法。因此对于DAVF的出血病情稳定应先行血管内栓塞治疗后, 再行手术治疗。高颅压为挽救生命, 无论术前是否采用栓塞, 直接切除病灶、内减压仍是及时、安全有效的方法[5]。
急症手术适应证是合并颅内血肿造成脑组织的压迫。本组6例病人均采用清除血肿内减压挽救了病人生命。对于DAVF蛛网膜下腔出血复杂瘘, 血管内栓塞多次不能治愈, 手术开颅闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常血管应慎重, 特别是高颅压病人。本组1例病人术后脑肿胀死亡。
DAVF的手术及栓塞的关键是闭塞硬脑膜与软脑膜之间异常血管, 闭合接口。我们认为, 对颅内出血病人病情允许应先行选择性血管造影。条件允许行血管内栓塞治疗后再行手术血肿清除及闭合瘘口。减少出血及手术风险。对于危及生命的颅内血肿以游离骨瓣开颅为佳。术中发现颅骨或硬脑膜血管异常。首先切断颅外血管供血、特别小心大出血, 并可见颅内外血管异常吻合。DAVF出血的硬脑膜上充满动脉化的静脉血管并与颅内静脉吻合。清除血肿并将占位静脉湖切除。本组3例切除静脉湖病理证实。但清除血肿并不能完全切除病灶, 复查DSA后发现颅内外仍然存在异常吻合, 再行血管内栓塞治疗。本组4例再次血管内栓塞治疗达到根治目的。对于DAVF蛛网膜下腔出血病情复杂, 多次血管内治疗不显著者, 手术治疗要慎重。应进一步探讨其治疗方法。
参考文献
[1]赵继宗 , 王忠诚 , 吴树森 , 等 .硬脑膜动静脉瘘 .中华神经外科杂志 , 1993, 9 (4 ) :187-189.
[2] Vinuela F, Fox AJ, Petz DM, et al. Unusual clinicalm anifestations of dural arteriovenous malformations. JNeurosurg, 1986 , 6 4:5 5 4-5 5 8.
[3] Djindjian R, Merland JJ. Super-selective arteriography ofexternal carotid artery.New York:Springer Verlag, 1978.40 5 -4 0 6 .
[4] 马廉亭 .神经外科血管内治疗学 .北京 :人民军医出版社 , 1994.14 7-14 8.
[5] Adwad IA, L ittle JR, Akrawi WP, et al.Intracranial duralarteriovenous malformations:factrors predisposing to an aggre-ssive neurological course.JNeurosurg, 1990 , 72 :839-85 0 .
文献出处