足踝部“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”的影像诊断

1.定义  色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是巨细胞肿瘤的一种弥漫型,伴有滑膜细胞样细胞的破坏性增生,并且经常浸入骨质内。该肿瘤可以发生在滑膜、滑囊、关节和腱鞘,其属于纤维组织细胞软组织肿瘤。

2.症状  有长期、非特异性的关节症状,伴有关节肿胀或积液。

3.易患因素

●在年轻人中更常见,男、女发病率相当

● 2%~10%的色素沉着绒毛结节性滑膜炎病人累及足部或踝部

●可能与竞技活动和体育相关的创伤有关

4.解剖学和病理学  色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特点是一个关节(单关节)的弥漫性、局灶性或结节状受累,伴有先前出血和铁沉积所致的红褐色染色。

5.影像学表现

(1)X线片:弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线片图像显示软组织模糊影,这与血友病和痛风的出血表现相似。骨质受累导致囊肿样溶骨性区域,并伴有压力引起的硬化边缘,溶骨性区域通常累及关节两侧的骨端。有些时候,关节间隙保持不受累。

(2)超声:超声检查可能会显示关节腔内积液与滑膜增生。

(3)磁共振成像。

①分析要点。

●由于血液分解产物的自旋失相位,导致信号强度降低

●滑膜增生区域的血流情况

●关节软骨病变

●骨的浸润

② 检查技术:一个标准扫描方案是平扫T1加权和质子密度加权脂肪抑制序列,它将检测到积液、滑膜增生,以及与关节接触部位的骨质破坏。在磁敏感梯度回波序列上,由于铁和含铁血黄素沉积的存在,使得滑膜增殖呈显著低信号。静脉注射造影剂进行增强扫描是有帮助的,这是因为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的滑膜增殖有血液灌注,并且在频率选择性脂肪抑制图像上呈高信号,甚至在远端的关节区域亦是如此。

●标准扫描方案:俯卧位,高分辨率多通道线圈

●扫描序列

。矢状面和冠状面质子密度加权脂肪抑制序列

。冠状面T1加权序列

。轴位T2加权序列(与踝关节面成角)

。增强后轴位、矢状面T1加权脂肪抑制序列

③ 磁共振表现(图1和图2):滑膜增生区域可以为局灶性、肿瘤样(结节)、弥漫性分布于关节内,伴盘样增厚,或者可能会表现为息肉状、绒毛样增生灶。在所有的脉冲序列上呈明显低信号,而在磁敏感梯度回波序列上尤为突出,经常发现完全的信号流空。如果骨内受累,其影像几乎总是显示骨病变与骨表面和关节相通。

(4)影像学检查方法推荐:选择的方式采用梯度回波序列的高分辨率多平面MRL和静脉注射造影剂增强扫描。

图1 32岁男性踝关节的广泛色素沉着绒毛结节性滑膜炎的典型MRI表现,其有长时间踝关节疼痛及肿胀病史
A.轴位T2加权图像显示踝关节周围板状软组织增厚,伴滑膜增生的显著低信号区;B.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像显示弥漫、结节状、瘤状增生,呈轻度强化;C.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像;由于含铁血黄素沉积,色素沉着绒毛结节性滑膜炎在所有脉冲序列均为显著低信号
图2患色素沉着绒毛结节性滑膜炎的14岁男孩
A.矢状面质子密度加权脂肪抑制图像显示沿屈肌腱鞘的息肉样、绒毛状的滑膜增生;B.矢状面T2加权梯度回波图像;在磁敏感梯度回波序列上的完全信号缺失征象较为常见,这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的典型表现

6.鉴别诊断

●增生性滑膜炎

●软骨瘤病伴有滑膜炎

●滑膜血管瘤(与色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同的是,其在T2加权像呈高信号)

●囊内的骨样骨瘤伴反应性滑膜炎

●淀粉样变性的骨内病变

7.治疗方法  治疗包括手术切除。踝关节或距下关节病变有时可以通过内镜治疗。已经尝试过将手术与放射性滑膜切除术相结合的方法来降低复发率。

8.预后及并发症  通常情况下,该肿瘤不能被完全切除,这导致了相对高的复发率。该病最终会导致关节破坏。

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