足踝部“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”的影像诊断
1.定义 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是巨细胞肿瘤的一种弥漫型,伴有滑膜细胞样细胞的破坏性增生,并且经常浸入骨质内。该肿瘤可以发生在滑膜、滑囊、关节和腱鞘,其属于纤维组织细胞软组织肿瘤。
2.症状 有长期、非特异性的关节症状,伴有关节肿胀或积液。
3.易患因素
●在年轻人中更常见,男、女发病率相当
● 2%~10%的色素沉着绒毛结节性滑膜炎病人累及足部或踝部
●可能与竞技活动和体育相关的创伤有关
4.解剖学和病理学 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特点是一个关节(单关节)的弥漫性、局灶性或结节状受累,伴有先前出血和铁沉积所致的红褐色染色。
5.影像学表现
(1)X线片:弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线片图像显示软组织模糊影,这与血友病和痛风的出血表现相似。骨质受累导致囊肿样溶骨性区域,并伴有压力引起的硬化边缘,溶骨性区域通常累及关节两侧的骨端。有些时候,关节间隙保持不受累。
(2)超声:超声检查可能会显示关节腔内积液与滑膜增生。
(3)磁共振成像。
①分析要点。
●由于血液分解产物的自旋失相位,导致信号强度降低
●滑膜增生区域的血流情况
●关节软骨病变
●骨的浸润
② 检查技术:一个标准扫描方案是平扫T1加权和质子密度加权脂肪抑制序列,它将检测到积液、滑膜增生,以及与关节接触部位的骨质破坏。在磁敏感梯度回波序列上,由于铁和含铁血黄素沉积的存在,使得滑膜增殖呈显著低信号。静脉注射造影剂进行增强扫描是有帮助的,这是因为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的滑膜增殖有血液灌注,并且在频率选择性脂肪抑制图像上呈高信号,甚至在远端的关节区域亦是如此。
●标准扫描方案:俯卧位,高分辨率多通道线圈
●扫描序列
。矢状面和冠状面质子密度加权脂肪抑制序列
。冠状面T1加权序列
。轴位T2加权序列(与踝关节面成角)
。增强后轴位、矢状面T1加权脂肪抑制序列
③ 磁共振表现(图1和图2):滑膜增生区域可以为局灶性、肿瘤样(结节)、弥漫性分布于关节内,伴盘样增厚,或者可能会表现为息肉状、绒毛样增生灶。在所有的脉冲序列上呈明显低信号,而在磁敏感梯度回波序列上尤为突出,经常发现完全的信号流空。如果骨内受累,其影像几乎总是显示骨病变与骨表面和关节相通。
(4)影像学检查方法推荐:选择的方式采用梯度回波序列的高分辨率多平面MRL和静脉注射造影剂增强扫描。
6.鉴别诊断
●增生性滑膜炎
●软骨瘤病伴有滑膜炎
●滑膜血管瘤(与色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同的是,其在T2加权像呈高信号)
●囊内的骨样骨瘤伴反应性滑膜炎
●淀粉样变性的骨内病变
7.治疗方法 治疗包括手术切除。踝关节或距下关节病变有时可以通过内镜治疗。已经尝试过将手术与放射性滑膜切除术相结合的方法来降低复发率。
8.预后及并发症 通常情况下,该肿瘤不能被完全切除,这导致了相对高的复发率。该病最终会导致关节破坏。