【S107】脊髓多发性硬化

概述

多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主的病变，多累及脑、脊髓、视神经等中枢神经系统（空间的多发性）并以缓解与复发交替（时间的多发性）为特征的疾病

病因

病因尚不明确，可能与病毒感染或自体免疫有关

遗传与环境因素也可能与本病的发生有关

病理

大体病理及手术所见

大体病理可见大小不等的坏死软化灶和边缘清楚的灰色斑块

显微镜下特征

急性期可见病灶区域髓鞘崩解，局部组织水肿，小血管及毛细血管充血，并有淋巴细胞、浆细胞浸润，轴索相对完整。随后髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除

病变晚期，病灶内有星形细胞增生，周围有网状与胶原纤维增殖，形成边界清楚的灰色斑块

临床表现

MS 多呈急性或亚急性发病

50%的患者首发症状为单侧或双侧肢体无力或麻木

25%的患者表现有视神经炎或其他临床症状，包括共济失调、脑干症状（复视、恶心等）和膀胱功能障碍等

脊髓严重受累时，可出现自发性痉挛性疼痛（痛性强直性痉挛，painful tonic spasms）。如屈颈时沿背部向下放散的点击样疼痛，则称为 Lhermitte征

大多数患者的临床过程为复发缓解交替，两次发作期间病情明显好转或完全改善，但病情常逐渐演变为进行性加重

本病常见于20～40岁的中青年，约10%发生在 50 岁以上，儿童少见

男性少于女性，为（1∶1.7）～1∶ 3

发病有种族差异，北欧等高加索人易患病;并且呈现轻度家庭遗传因素，如果父母和姐妹患病，则家庭其他成员患病风险为1%～ 5%;双胞胎则概率不小于25%

影像表现

脑部表现的影像诊断依据为Barkhof 标准∶具

备以下 4项条件中的 3项.

至少9 个 T2 加权像异常信号病灶

至少3 个侧脑室周围病灶

至少1个皮质旁病灶

至少1个幕下病灶

部位:颈髓最常见，约占半数以上，以脊髓的后部、外侧部居多

病变主要分布在白质，也可累及到大脑皮质及脊髓的灰质

颅内病灶与侧脑室壁常呈垂直排列

大小:颈髓病变在横断面上是非对称的，不超过横断面的 50%，上下不超过 2 个椎体节段。直径一般小于1.5cm

对于本病确诊还需要脑脊液检查，IgG水平及其合成率升高有极高的诊断价值

诱发电位对于诊断也有一定价值

MR 表现

T1 加权新鲜病灶呈低信号，陈旧病灶可呈等信号；

T2加权病灶呈高信号，病灶境界一般较清楚；

T1增强活动病灶可强化，陈旧病灶一般无强化

鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎

特点为脑白质及脊髓急性脱髓鞘，包括出现在脑白质和脊髓的多发异常信号并伴有明显的临床症状

患者多有疫苗接种和病毒感染史

视神经脊髓炎

特点是视神经和脊髓的炎症及脱髓鞘改变，在亚洲比较常见

病变在累及脊髓时 MR 异常信号通常超过3 个锥体节段，并且有血清 NMO-IgG 阳性