看图说话:硬化性神经束膜瘤

病例：

女，37岁，4年前发现左拇指米粒大小肿物，近期发现肿物逐渐增大，局部压痛明显，质韧。外观无明显异常。

超声检查:

左手拇指指腹见大小约1.2×1.2×0.6cm低近无回声，边界清晰，形态尚规则，内回声较低似呈点状。CDFI示内未见明显血流信号。

图像：

纵切

横切

未见血流信号

手术病理结果:

在2020版WHO软组织肿瘤分类（第5版）中，它属于周围神经鞘肿瘤里的良性。

知识点：

神经束膜瘤是一种罕见的良性皮肤肿瘤，表现为以神经束膜细胞为主的增殖性改变。

通常发生于成年人，好发于躯干及四肢，表现为结节性改变。组织病理上神经束膜瘤为界限清楚的结节性改变，神经束膜细胞常形成编织状排列，细胞以梭形细胞为主，形态均一，无明显的异形性。

神经束膜瘤表达神经束膜细胞标志，其中较为特异的是EMAW。

其分为两种主要类型：神经内神经束膜瘤和神经外神经束膜瘤（又称软组织神经束膜瘤）。

硬化性神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的一种特殊亚 型 ，1997年Fetsch和 Miettinen首先报道。

该瘤好发于20～3O岁的青年人，两性均可发生，但以男性多见。多发生于手指，包括大拇指、食指、中指和环指，偶可位于手掌，少数病例可为双侧性和多发性，其他少见部位还包括手臂、口腔和盆腔等。

常表现为皮下缓慢性生长的无痛性肿块，术前病程常达数年之久。临床上多考虑为腱鞘纤维瘤、 腱鞘巨细胞瘤、囊肿和脂肪瘤等。

组织学上，硬化性神经束膜瘤以肿 瘤内含有大量玻璃样变的硬化性胶原纤维为特征，瘤细胞除呈胖的短梭形外，可呈上皮样的小圆形或卵圆形。部分病例可兼具神经内神经束膜瘤和硬化性神经束膜瘤两种组织学形态。

硬化性神经束膜瘤生物学行为为良性，治疗方法为手术切除。

文献图片:

资料图片来源于：

个人总结：

目前还没有更多的病例和图像总结其声像图特点，从本例看，回声较低，未见血流信号（可能和其病理特点对应，含大量玻璃样变的硬化性胶原纤维）。不能确定本病，但和其他相比，可排除部分疾病如腱鞘囊肿、腱鞘巨、血管球瘤，和之前发过的腱鞘纤维瘤图像也不大一样。