【衡道丨干货】胰腺常见囊性病变之恶性肿瘤和非肿瘤性病变
在胰腺有关的临床-病理讨论中，有一种奇怪的现象，就是大家都喜欢使用「暗号」，例如MCN、IPMN、IOPN等等。无论临床医生，还是病理医生，一不小心记混了，就很容易当场「翻车」。
这些「暗号」的含义大多是指胰腺的囊性病变，有肿瘤性的，也有非肿瘤性的，有良性的，也有癌前病变，总之种类繁多。
本文将参考2019年第5版消化系统肿瘤WHO分类以及一些其他专业书籍，对胰腺的常见囊性病变做一个小结。
由于文章篇幅较长，将分成上中下三篇，今天带来最后一篇：恶性肿瘤和非肿瘤性病变的内容，之后小衡再来分享下半部分，敬请锁定「衡道病理」公众号。
病理特征
9、实性假乳头状肿瘤（Solid pseudopapilary neoplasm，SPN）
临床
约占胰腺囊性肿瘤5%；
好发于年轻女性（平均28岁）；
患者临床表现无特异，黄疸罕见；
无功能性外分泌综合征；
血清肿瘤标记物正常；
低度恶性；
病理
（大体）
可发生在胰腺任何部位（体尾部更多见）；
平均8-10cm，界限清楚，有包膜；
切面囊实性（有时完全囊性），伴出血、坏死；
（形态）
肿瘤与周围胰腺界限尚清（可伴局灶浸润）；
肿瘤由实性、假乳头、出血和囊性区混合组成；
较大肿瘤坏死可能非常广泛，仅周边见少量细胞；
实性区由形态一致上皮细胞组成，粘附性差；
远离血管的细胞退变、脱落，仅保留血管周围细胞（即形成假乳头结构）；
细胞可围绕血管呈放射状，似菊形团，但无真正腺管；
间质成分较少，但可有透明变、黏液变；
间质内可见薄壁小血管；
间质有时可见泡沫状细胞或类固醇结晶；
血管和神经侵犯少见；
胞浆嗜酸或透明空泡状，部分含有嗜酸小球；
核圆形或卵圆形，染色质细腻，部分有核沟；
核仁不明显；
核分裂象少见；
少见：局灶高级别恶性转化；
免疫
β-catenin：核阳性；
E-cadherin、Cyclin D1、Vim、PR、CD10、CD99、CD56：阳性；
CK、CD117：部分病例阳性；
Syn：可局灶阳性；
CgA、CEA、胰蛋白酶：阴性；
图19：胰腺实性假乳头状肿瘤。A.肿瘤大体上界限尚清，伴明显出血、囊性变（图片来自参考文献1）。B.肿瘤内部常见实性片状区域和出血囊性变区域混合存在。
图20：胰腺实性假乳头状肿瘤。A.部分区域因为缺血、缺氧，肿瘤细胞之间黏液性越来越差，由实性转变为裂隙，由裂隙转变为假乳头。B.肿瘤细胞呈多角形，胞浆中等，嗜酸性或淡染透明，细胞核卵圆形，染色质细腻，核分裂象罕见。
10、胰腺假性囊肿（Pseudocysts）
临床
最常见的胰腺囊性病变；
好发于中青年；
男性较多见；
通常具有胰腺炎、胰腺创伤病史；
影像显示单房囊性肿物，无附壁结节；
囊液内富含淀粉酶（>250IU/mL）；
良性，部分可自发消退；
少数可合并穿孔、出血；
病理
（大体）
单发（少数为多发）；
位于胰腺内或胰周（如小网膜内）；
多为单房，直径2-20cm；
囊壁厚、不规则，内壁粗糙不平；
囊内含有浑浊或血性液体；
（形态）
囊壁通常较厚，伴纤维化、肉芽组织形成；
囊壁缺乏衬覆上皮；
周围胰腺显示急、慢性胰腺炎；
图21：胰腺假性囊肿，左侧显示囊壁纤维化伴肉芽组织形成（箭头所示），缺乏明确上皮细胞，右侧是扩张的胰管（图片来自参考文献1）。
图22：胰腺假性囊肿，囊壁缺乏明确上皮衬覆。
11、胰腺淋巴上皮囊肿（Lymphoepithelial cysts）
临床
约占胰腺囊肿性病变0.5%；
好发于中老年（平均55岁）；
男性多见（男女比例4:1）；
患者通常无症状，较大囊肿可引起腹痛；
良性；
病理
（大体）
可发生在胰腺任何部位；
单房或多房囊性，平均直径5cm；
囊内常含有乳酪样液体；
（形态）
衬覆成熟的鳞状上皮；
鳞状上皮常伴角化，囊内含有角化碎屑；
上皮下方围绕淋巴样组织，可伴滤泡形成；
少见：黏液柱状上皮、皮脂腺分化；
形态与头颈部鳃裂囊肿相似；
图23：胰腺淋巴上皮囊肿，胰腺实质内见囊肿形成，囊壁平坦，囊壁内有丰富的淋巴细胞浸润。
图24：胰腺淋巴上皮囊肿，囊壁内衬成熟的鳞状上皮，上皮下方伴丰富的淋巴细胞浸润。
12、胰腺鳞状囊肿（Squamoid cysts）
临床
少见；
好发于中老年（平均63岁）；
男女比例相当；
病理
（大体）
平均直径1.5cm，界限清楚；
切面呈单房囊性，壁薄，内容清亮液体；
（形态）
囊壁衬覆鳞状上皮，分化程度不等；
缺乏细胞异型；
缺乏明显角化；
缺乏上皮下淋巴样组织；
免疫
P63、CK5/6：阳性；
图25：胰腺的鳞状囊肿，囊肿为单房，界限清楚，伴有纤维性囊壁，腔内含有致密嗜酸性物质（图片来自参考文献4）。
图26：胰腺的鳞状囊肿，囊壁衬覆鳞状上皮，缺乏角化以及上皮下淋巴样组织（图片来自参考文献2）。
13、胰腺肠重复囊肿（Enteric duplication cyst）
临床
少见；
最常见于儿童，偶见于年轻人；
患者常出现腹痛，少数伴有重症胰腺炎；
病理
（大体）
约50%位于胰头部；
（形态）
镜下表现为发育良好的双层肌壁；
衬覆上皮形态不一（胃型、肠型或单层柱状）；
图27：胰腺的肠重复囊肿，囊壁由胃型黏膜和肌层组成（图片来自参考文献2）。
14、胰腺先天性囊肿（Congenital Cyst）
临床
罕见；
发病年龄从胎儿到成人；
女性较多见；
通常认为是由胰管发育错误导致的；
常合并肝和肾先天性囊肿；
可作为VHL综合征一部分；
病理
（大体）
单发或多发；
（形态）
囊壁衬覆立方、柱状或扁平（萎缩）细胞；
细胞内不含黏液；
囊壁呈纤维样；
图28：胰腺先天性囊肿，病变呈多房囊性，囊壁衬覆扁平或低柱状上皮，上皮多呈萎缩状态（图片来自参考文献7）。
图29：胰腺先天性囊肿，*号所示为囊壁，衬覆萎缩的立方上皮，箭头所示为邻近的胰腺实质（图片来自参考文献2）。
参考资料：
1.《WHO Classification of digestive Tumours 5th Edition》
2.《Odze and Goldblum surgical pathology of the GI tract, liver, biliary tract, and pancreas》
3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
4.《Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology 6th Edition》
5.《胃肠道病理学》第3版
6.《消化道黏膜病理活检解读(第2版)》
7.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
8.《阿克曼外科病理学(第10版)》