第360期专访 | 北京天坛医院宫剑：儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略
神外前沿访谈
总第360期
神外前沿讯，小儿神经外科的临床工作中，除了处理先天性脑积水外，还要面对为数众多的颅内肿瘤等病变引发的梗阻性脑积水。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%。
对这部分颅内肿瘤引起的梗阻性脑积水，究竟选择植入分流管的分流术，还是无异物植入的造瘘术，或是一次性手术同时解决肿瘤和脑积水？目前业界专家有着不同的观点。
神外前沿新媒体希望为神外业内提供一个观点碰撞与讨论的平台，请各位专家畅所欲言、各抒己见。
近日，就脑积水分流术的话题，神外前沿专访了北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授，他态度鲜明地表示，针对儿童颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，脑室-腹腔分流手术先行缓解脑积水，不但没有过时，还凸显出巨大优势，若过分强调造瘘术无异物植入，而忽视其较高的脑积水再发率，显然是一个误区。
以下是对话实录：
神外前沿：有观点认为“分流手术过时了”，请问如何评价？
宫剑：我想先谈一下手术匠和外科医生的区别，手术匠是要能够保证外科手术顺利完成，至于后续治疗周期再出现问题，不是手术匠所能预判和解决的；而外科医生一定要关心患儿全周期治疗过程，前期手术为后续辅助治疗提供充分的安全保障。
儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水十分常见，不同肿瘤有不同的治疗策略，对于脑积水解除后还需要肿瘤切除及放化疗的恶性脑肿瘤患儿，大力推荐脑室-腹腔分流术先行缓解脑积水，不但没有过时，还将发挥决定性作用，造福广大患儿。
神外前沿：儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的比例有多高？治疗原则是什么?
宫剑：儿童颅内肿瘤约57%位于中线部位，如鞍区（17%）、松果体区（8%）、第四脑室（20%）。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%，使患儿受到肿瘤和脑积水的双重影响。
根据我院的诊疗规范，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤。
神外前沿：治疗梗阻性脑积水有哪些手术方法？手术优缺点？
宫剑：针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效，缺点是体内异物植入。
世界上第一台三脑室底部造瘘术是1923年通过输尿管镜完成的，具有现代意义的内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率较分流术高。
由于三脑室底部造瘘手术是新兴手术，避免了异物植入，失败后还能靠分流手术补救，因此，受到广大患儿家长的认同；但是，许多临床医生，对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水如何处理，缺乏统一认识，认为分流手术过时了，造瘘术才是先进的，无论何种病例都一味的采用造瘘手术，出现了很多问题，严重者甚至危及了患儿生命。
神外前沿：有观点认为一次性手术能同时解决肿瘤和脑积水，如何看待？
宫剑：这种治疗理念风险高。第一、术中易出现急性脑膨出导致手术失败；第二、术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及后续放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。
我们经常遭遇外院切除肿瘤后，放化疗期间突然脑积水再发导致昏迷，来天坛医院急诊抢救的病例。
因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大儿童颅内肿瘤手术治疗中心，不推荐此种治疗理念。针对恶性脑瘤，我们还是建议分两步走，先解除脑积水，再切除肿瘤。
神外前沿：若首先解除脑积水，是选择三脑室底部造瘘术还是脑室-腹腔分流术？
宫剑：事实上，两种术式均可有效缓解梗阻性脑积水；但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，造瘘口易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞，因此，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于脑室-腹腔分流术（33.3% vs 4.3%），造瘘失败的患者需要再次行分流术加以补救。
因此，除了视路胶质瘤只能先行分流手术，针对松果体区及后颅窝恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，均建议先行分流手术加以缓解。
我们认为，分流术在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后能有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。
神外前沿：这几种术式，在儿童颅内肿瘤的后期治疗上，有什么不同？
宫剑：患儿在放化疗期间，常因脑组织顺应性变差致脑室扩张，出现高颅压症状而急诊就诊。对于分流术后患儿，只需下调分流泵压力后继续放化疗；而对造瘘术后患儿，由于无法控制脑脊液循环的流量流速应对顺应性改变而只能再行分流手术，势必打断正常的放化疗周期，影响放化疗效果；严重者或因抢救不及时，失去继续放化疗的机会。
分流手术发展至今已历百年，长盛不衰，必有其合理性；一味强调造瘘术无异物植入而抛弃分流手术不符合临床实际：若患儿已度过了高风险的手术关，却在后续放化疗期间因再发急性脑积水而死亡，着实可惜。分流手术恰恰可以将这一风险降至最低。
简而言之，对于中线区恶性肿瘤，在解除脑积水后还需要肿瘤切除及放化疗的患者，建议采取脑室-腹腔分流术。
神外前沿：若先行分流手术会导致颅内恶性肿瘤腹腔播散种植吗？
宫剑：关于颅内恶性肿瘤经分流管腹腔种植转移的问题，1954年-2017年，63年间全球报道可疑的经分流管播散转移者仅106例；许多学者认为，颅内恶性肿瘤转移播散为自然过程，与分流管无关。本人从事小儿神经外科二十余年，未见一例经分流管恶性脑瘤腹腔种植的患者。
《北京天坛医院针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范》通过如下案例进行讲解。
(1) 颅咽管瘤
巨大囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，患儿常出现急性高颅压症状甚至失明；建议急诊立体定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效缓解脑积水并恢复视力；继而再择期从容的切除肿瘤；
（2）后颅窝囊性星形细胞瘤
临床所见后颅窝巨大囊性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水的患儿往往起病急，高颅压症状明显，甚至嗜睡朦胧。这种情况需要急诊行肿瘤囊腔穿刺，抽出肿瘤囊液10-20毫升后，患儿临床危象会明显缓解。再择期全切肿瘤，不需放化疗，患儿可以临床治愈。
（3）顶盖星型细胞瘤
约10%的中脑导水管狭窄患儿合并顶盖星型细胞瘤,该类肿瘤生长缓慢，大部分不需要手术治疗；若合并梗阻性脑积水出现高颅压症状，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水，确切可靠。
（4）松果体区生殖细胞瘤
通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行内镜下三脑室底部造瘘确切缓解脑积水后再行后续治疗；松果体区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈。
（5）鞍区生殖细胞瘤
通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑鞍区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行侧脑室OMAYA囊植入，抽吸脑脊液缓解脑积水后，再行诊断性放疗；在后续治疗中，待瘤体缩小或消失，脑积水缓解后拔除OMAYA囊。鞍区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈，且体内不留异物。
（6）脉络丛乳头状瘤
儿童脑室内脉络丛乳头状瘤多合并脑积水，与循环梗阻及瘤体过度分泌脑脊液有关，建议直接切除肿瘤。但是，约16%患儿会出现脑室穿通硬膜下张力性积液，1岁以下患儿由于脑脊液分泌旺盛，蛛网膜颗粒重吸收能力不成熟，建议行分流手术解除张力；1岁以上患儿可先试行三脑室底部造瘘术，若失败，再行分流手术补救。
（7）中线区恶性肿瘤
儿童中线区常见的恶性肿瘤，如鞍区的视路胶质瘤，松果体区混合生殖细胞瘤，四室区域髓母细胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性脑积水，治疗周期长，环节多，需要格外重视。这类肿瘤全治疗周期包括：脑室-腹腔分流术缓解脑积水-肿瘤全切或部分切除（如：视路胶质瘤）-放疗（如：髓母细胞瘤，视路胶质瘤，间变室管膜瘤）或化放疗（生殖细胞类恶性肿瘤）等。
宫剑，教授，主任医师，博士研究生导师，北京天坛医院小儿神经外科病区副主任（主持工作），全面负责病区医疗，科研，教学工作。主要研究方向：1.儿童颅内肿瘤；2.儿童先天性疾患。目前主持科技部十三五、国家自然科学基金等多项课题，国内外专业杂志发表医学论著30余篇。目前担任中国医师协会神经外科医师分会小儿专家委员会副主任委员，中国医药教育协会小儿神经外科分会副主任委员。