[呼吸影像] “肺隔离症”临床知识、病理特点、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）
【概述】
肺隔离症（pulmonary sequestration）指不通过正常支气管与中央支气管相通，且接收异常体循环供血的肺内病变。肺隔离症分为叶外型和叶内型，叶外型绝大多数为先天性，但叶内型是否为先天性有争议，多数学者认为叶内型大多数为获得性，可能由于慢性支气管阻塞导致反复肺感染所形成。叶内型比叶外型常见。
【相关临床】
先天性肺隔离症缺乏特异性临床症状，可发现于任何年龄，但大多数在婴幼儿期被发现。叶内型大多见于成人，常因合并感染才被发现，表现为发热、咳嗽、咳脓痰、胸痛、咯血或反复发作的肺部炎症；叶外型因具有独立的脏层胸膜和完整的解剖结构，肺部感染罕见，常合并其他先天性疾病如先天性膈疝、先天性心脏病等，可因其他原因做影像学检查时被偶然发现。
【病理特点】
先天性肺隔离症的病因可能由于：①局部肺动脉发育不良，由体动脉供血，影响肺发育，无呼吸功能；②胚胎发育期间异常肺芽离断；③前肠下部重复畸形。发育异常的肺与正常支气管不通，并由异常体动脉供血，形成无呼吸功能的肺组织肿块，其中可有囊变。叶内型位于脏胸膜内，发育异常的肺组织一起包入比邻的正常肺内。叶外型位于脏层胸膜外，发育异常的肺组织与比邻的肺组织分开生长，有自身独立的胸膜包裹。约90%见于左侧，与膈面关系密切，可位于下叶与膈之间，亦可在膈下或被包围在膈肌之中。其血液供应多数来自胸主动脉下部，少数可来自腹主动脉，也有的来自肋间动脉、胸廓内动脉等；95%的患者静脉回流到肺静脉系统，产生左向左分流；剩余部分回流到下腔静脉、奇静脉或半奇静脉、门静脉等，产生左向右分流。
【影像学检查及方案】
影像诊断方法包括X线胸片、CT、MRI、DSA等。本病表现多样，并无特异性形态，鉴别诊断的重要依据之一是异常体循环血供。以往DSA显示异常供血血管被认为是金标准。目前增强CT、MRI扫描及后处理技术已能无创、可靠地显示异常供血动脉、回流静脉及其与病变的关系，可取代DSA成为首选检查方法。
【影像诊断】
典型X线表现为下叶后基底段的局部致密阴影，发生于上半胸部罕见，左侧多于右侧，双侧罕见。叶外型的肿块影内侧缘在胸片上通常不能显示，易误认为纵隔肿块，叶外型隔离症也可见于其他部位如心包、纵隔、膈肌和腹膜后等。叶内型仅位于膈上，表现为肺内肿块影，密度均匀，呈圆形、椭圆形或分叶状，部分病变边缘模糊，少数可含气体甚至出现气-液平面，个别可表现为肺内含气囊肿样改变，提示病变与周围肺组织或支气管有交通（图1）。抗感染治疗后肿块大小、密度变化较明显，一般规律是继发感染时，病变影增大且边缘模糊，炎症吸收后，病灶缩小但不会完全消失。
尽管X线平片上肺隔离症表现为实性病变，但CT上通常显示斑片状影内有不规则的囊性成分（图2），少数可呈实性软组织病灶，呈结节或肿块样。叶内型多以囊肿型为主（图3），囊壁厚薄不一，外形不规则，不具张力。病变周围肺组织内常可见肺气肿或空气潴留征象，其发生机制目前尚不清楚，这种改变可见于叶外型和叶内型，且叶外型比叶内型更常见。少数病变中可见钙化。
异常的体循环供应动脉多来自胸主动脉，部分直接起自腹主动脉，也可发自其主要分支，如腹腔干或脾动脉。大多数为单一异常血管供应，值得注意的是约20%的患者发现多支异常供应血管。随着多排螺旋CT和多种后处理血管显示技术的广泛应用，现在认为薄层增强CT扫描和MRI均能清晰显示异常供应血管。
图1左下叶肺隔离症
图2左下叶肺隔离症（叶内型）
图3左下叶肺隔离症
【诊断要点】
下肺基底部囊性或实性软组织肿块，周围见纡曲增粗血管影提示本病可能，CT或MRI增强扫描血管重建可显示异常体循环动脉供应血管的起源、走行和形态。
【鉴别诊断】
肺隔离症的鉴别诊断包括坏死性肺炎、肺不张、支气管扩张、肺脓肿、肺内肿瘤合并坏死、后纵隔神经源性肿瘤等。叶内型肺隔离症感染时病灶中常出现气-液平面，边缘模糊，与坏死性肺炎和肺脓肿相似，但是其特殊的病变部位与一般肺脓肿和坏死性肺炎的好发部位不同，肺脓肿好发于上叶后段和下叶背段，而坏死性肺炎多见于肺外周带，短期内随访变化大，与本病好发于下叶后基底段，临床上有反复感染史且患者年龄较轻等特点有明显区别，最主要的鉴别点是发现异常供应血管。下叶局部节段性肺不张可与呈实性病变的肺隔离症相似，但肺不张有明显的肺叶容积缩小，无异常供应血管。支气管扩张合并黏液嵌塞时可表现为局部多发囊状影，也好发于左下肺，有时可与叶内型肺隔离症相似，但支气管扩张以小囊状或蔓状表现多见，且常合并所在肺叶的容积缩小，无异常供应血管。肺内肿瘤合并坏死时尽管增强扫描病灶中央有低密度区，但往往边缘不规则，周围软组织动脉期强化明显。叶外型隔离症主要表现为下叶纵隔旁软组织肿块影，可误认为后纵隔神经源性肿瘤，但后者多边界光整，可见局部椎骨或肋骨受压改变，如局部椎间孔增大更有利于神经源性肿瘤的诊断。
需要强调的是在肺隔离症的诊断和鉴别诊断中，应仔细寻找异常供应血管，并发现其来源及引流静脉回路。
【治疗转归】
无论是叶内型还是叶外型的肺隔离症都可能发生感染（真菌、结核等）、致命性的咯血、血胸、心血管疾病等。有症状的患者需在感染消退后择期手术切除病肺；对无症状的叶内型肺隔离症多数学者主张预防性手术切除，特别是影像学上与肿瘤或其他囊性病变难以区分时。本病可行介入治疗，即利用弹簧栓塞肺隔离症的供血动脉，是一种安全、无创的新型疗法，尤其适用于合并充血性心力衰竭的患者。