在门诊经常会碰到患者神态轻松地说自己“贫血多年,不要紧的,老毛病了”。贫血真的不要紧吗?如果贫血伴随骨痛呢?一位64岁女性,体检发现贫血2年,并且合并全身腰酸背痛,但她认为贫血和腰背痛是常见病,“不要紧”,一直未积极就医。直到她近期因冠心病至医院心内科复查,抽血检查发现存在“M蛋白血症”,随即被转诊至血液科的“M蛋白专病门诊”,经过一系列检查,最终确诊为多发性骨髓瘤。通过M蛋白血症筛查,我们找到了造成贫血和骨痛真凶——骨髓瘤。M蛋白其实和上我们平常可能听说过的,能够提供免疫力,抵抗病原体的免疫球蛋白是一种东西。听起来明明是个好东西,怎么就让人得病了呢?其实,在健康人中,免疫球蛋白由不同“祖先”的浆细胞产生,我们在医学中称之为多克隆的浆细胞,产生针对多种多样不同病原体的免疫球蛋白,即多克隆免疫球蛋白,这个过程受到机体多方面严格把控。而M蛋白却是由一伙由相同“祖先”即单克隆浆细胞产生的完全一样的免疫球蛋白,即单克隆免疫球蛋白,这常常是一个失控的过程,一旦超过限度,这些单克隆浆细胞和免疫球蛋白就会大量产生,在体内为非作歹,这种病症医学上称为 M 蛋白血症。在西方国家人群中,M蛋白血症在50岁以上人群中占3%-4%,发病率随年龄增长而增加。目前认为,M蛋白血症其实并非是一种疾病的名称,更不是癌症。M蛋白血症更像是给我们的身体敲响警钟的状态,M蛋白的存在提示着我们的身体可能出现了某种疾病,或者即将发生某种疾病。引起 M 蛋白血症的原因有很多,主要分为以下几种:
- 非造血系统疾病:慢性肝病、肾病综合征、病毒感染、结肠癌等恶性肿瘤、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病等。
- 淋巴造血系统疾病:血液系统恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、轻链淀粉样变等;血液系统肿瘤的前期改变,如意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。
这些血液肿瘤初始发病症状隐匿,早期可能仅有 M 蛋白血症而无临床表现,后期方逐渐进展出现肿瘤细胞及 M 蛋白危害人体的症状。几乎所有骨髓瘤患者在确诊前均存在M蛋白血症。多发性骨髓瘤最常见的表现主要有骨痛、贫血、蛋白尿、高钙血症、肾功能异常等,有时只表现某一种症状。本文提及的患者最初表现即是贫血和骨痛。淋巴瘤常见症状为淋巴结无痛性进行性肿大及肿大淋巴结对周围脏器的压迫症状、也可出现发热、盗汗、消瘦。MGUS 可长期无任何症状,但有向血液系统恶性肿瘤转变的可能,约五分之一的M蛋白血症患者可进展为恶性肿瘤,因此需要血液科门诊长期、专业、密切的随访,及时发现向恶性转变趋势的患者。无论哪一种疾病引起的 M 蛋白血症,都需要及早发现、及时明确诊断。那么我们如何能够尽早发现疾病端倪?我们要对自己的身体适当关心,一旦出现骨痛、贫血,或者反复感染、小便泡沫增多、时久不散,尤其当多种症状都出现时,应当及时到医院就诊,进行M蛋白血症筛查。我们建立了 M 蛋白专病门诊、骨髓瘤和淋巴瘤 MDT 多学科协作组。通过完备有效的 M 蛋白血症筛查、诊断系统,加上平时多学科的密切合作,帮助疑似患者尽快安排相关检查、尽早确诊,帮助患者尽早接受规范化的诊疗。
(复旦大学附属中山医院血液科李晶、姜霁峰对本文亦有贡献)
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