原发性血管炎概述

原发性血管炎-概述

重点难点

掌握

血管炎的典型临床表现和血管炎的分类

熟悉

血管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗要点

了解

血管炎的病因、发病机制和病理特征

概论

（一） 2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类

1. 累及大血管的系统性血管炎（LVV）

þ  大动脉炎（TA）

þ  巨细胞动脉炎（GCA）

2.累及中等大小血管的系统性血管炎（MVV）

þ   结节性多动脉炎（PAN）

þ  川崎病

3.累及小血管的系统性血管炎（SVV）

þ  ANCA相关血管炎（AAV）

þ  显微镜下多血管炎（MPA）

þ  肉芽肿性多血管炎（GPA）

þ  嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

4.免疫复合物性小血管炎

þ  抗肾小球基底膜病

þ  冷球蛋白性血管炎

þ  IgA性血管炎

þ  低补体血症性荨麻疹性血管炎

5.累及血管大小可变的系统性血管炎（VVV）

þ  贝赫切特病（BD）

þ  科根综合征

6.单器官血管炎（SOV）

þ  皮肤白细胞破碎性血管炎

þ  皮肤动脉炎

þ  原发性中枢神经系统血管炎

þ  孤立性主动脉炎

7.与系统性疾病相关的血管炎

þ  红斑狼疮相关血管炎

þ  类风湿关节炎相关血管炎

þ  结节病相关血管炎

8.与可能病因相关的血管炎

þ  丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎

þ  乙肝病毒相关血管炎

þ  梅毒相关主动脉炎

þ  血清病相关免疫复合物性血管炎

þ  药物相关性免疫复合物性血管炎

þ  药物相关ANCA相关血管炎

þ  肿瘤相关血管炎

（二）血管炎的病因和发病机制

þ  病因：尚不完全清楚：认为与遗传和、感染和环境因素等有关

Ø  遗传：HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关；HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关；HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关

Ø  感染：PAN与乙型肝炎病毒感染；混合型冷球蛋白血症与丙型病毒感染;结核杆菌感染与TAK及BD；GPA与金黄色葡萄球菌和大肠杆菌；

Ø  药物：

丙基硫氧嘧啶

可卡因

þ  发病机制

1.感染：外来感染原对血管的直接损害

2. 巨噬细胞及其细胞因子：巨噬细胞活化及细胞因子肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白介素-6（IL-6）、IL-1等释放，激活淋巴细胞造成损伤

3. 自身抗体：最重要的是ANCA，PR3和MPO是主要的靶抗原

Ø  易感人群--- 中性粒细胞对外来微生物感染的应答出现异常

Ø  凋亡中释放 NETs（Neutrophil Extracellular Traps,     NETs，中性粒细胞细胞外网）

Ø  激活免疫细胞产生抗体和细胞因子

4.补体系统：激活补体系统造成血管和组织脏器损伤

血管炎的基本病理改变是血管壁的炎症和坏死：

þ  血管壁炎症与坏死 

Ø  中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等多种炎细胞浸润及血管壁的纤维素样坏死，血管壁的纤维素样坏死是血管炎的特征性病理改变

Ø  炎性肉芽肿形成

þ  管壁结构破坏 

Ø  血管壁会血管壁增厚、管腔狭窄，可继发血栓形成

Ø  弹力纤维和平滑肌受损，形成动脉瘤和血管扩张。同一血管炎患者可出现一种以上的血管病理改变，同一受累血管，病变可呈节段性。

（三）血管炎的病理

GPA的鼻窦粘膜活检提示炎性肉芽肿和多核巨细胞浸润：

（四）血管炎的诊断

1.临床表现  

þ  受累血管的类型、大小

þ  受累器官

þ  全身炎症症状

2.实验室检查

þ  血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；

þ  在疾病活动期可以出现血沉、C反应蛋白升高

þ  肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等

3.特殊检查

þ  ANCA（有间接免疫荧光法及酶联免疫吸附试验方法）

þ  AECA ：大动脉炎、川崎病和贝赫切特病中可以阳性，但特异性不高

þ 病理活检是确诊血管炎的“金标准”。

þ  血管造影是诊断大、中血管炎的重要依据，并能了解血管病变的范围。

þ  血管彩色多普勒超声检查：无创伤，适于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况

þ  血管增强CT：为诊断大、中血管炎诊断的依据，可以观察血管病变范围。

þ  血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动的炎症。

血管炎的鉴别诊断

þ  恶性肿瘤

þ  感染：如感染性心内膜炎

þ  先天血管发育异常：肌纤维发育不良

þ  非炎性血管病变：如动脉粥样硬化

þ  非血管炎性栓塞（抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞）等疾病可模拟系统性血管炎

（五）血管炎的治疗原则

þ  糖皮质激素：治疗血管炎的一线治疗药物

þ  免疫抑制剂：多联合糖皮质激素使用

Ø  环磷酰胺（cyclophosphamide，cytoxan，CTX），疗效明确，但不良反应多，需密切监测

Ø  硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、钙调蛋白酶抑制剂

Ø  血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白大剂量，多适用于重症患者

þ  生物制剂

Ø  TNF-α拮抗剂有一定疗效，利妥昔单抗（rituximab）在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。

（六）血管炎的预后

þ  血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。

þ  整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。

þ  早期诊治、及时治疗是改善预后的关键。根据病变部位和严重程度而异。

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内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。