Neurology病例:短暂性癫痫性遗忘

一位71岁男性,自60岁起出现反复短暂的顺行及逆行失忆症,频率为每月10次。每次发作前前,腹部隐约不适,持续了几分钟到2-3小时。

除了头部外伤外,病史不明显;他没有服用任何药物。核磁共振显示在中颅窝左脑膜脑膨出(可能是外伤后)(图1)。

脑电图显示左侧颞叶棘波(图2)。卡马西平诱导癫痫停止发作。

短暂性癫痫性失忆症是一种特殊的综合征,其特征是失忆症反复发作,表现为颞叶源性癫痫发作障碍。

图1: MRI

T2加权MRI扫描矢状面(A)、轴(B)和冠状面(C)平面。脑膜脑膨出可见于中颅窝,在颞脑室角前方扩张(箭头)。冠状位扫描(c)可见局灶性海马萎缩。

图2:唤醒和睡眠时的脑电图记录

清醒(左面板)和睡眠阶段N2(右面板)的头皮和鼻咽(NP)脑电图记录。在左侧颞叶导联,尤其是在尾迹时的鼻咽记录中,有明显的尖波和尖峰。在录音过程中没有报告任何症状。校准和时间刻度在右下角。

1993年,Kapur首次提出了短暂性癫痫性遗忘(transient epileptic amnesia,TEA)概念。

TEA是一种出现在中老年人的、罕见的、表现独特的癫痫发作形式,主要表现为发作性遗忘和发作间期记忆障碍,应被视为一种新的癫痫综合征。

TEA的平均发病年龄62岁,男性多见,清醒时出现。发作频率不等,可1次/周,或1次/年。发作前期部分患者有先兆(42%),闻到异常气味或者口腔内发苦感。

发作期根据遗忘发作持续时间分为两类:

持续时间短者(1~3分钟,多数小于10分钟),多在遗忘事件后出现其他的癫痫发作形式,如自动症、强直-阵挛发作等,此种情况遗忘常被视为癫痫先兆发作而非TEA;

持续时间长者(10~20分钟,多数小于1小时),仅表现为单纯遗忘发作而不伴有其他发作形式,为典型TEA。

发作时表现为对某一时期发生的事情不能回忆,常常是最近几天或几周发生的事情,个别情况可长达数月;记不住刚刚发生的事情,并总是反复询问同样的问题,可进行适当的对话,继续完成正在进行的活动,如穿衣、散步、洗澡甚至打高尔夫球。发作停止后记忆逐渐恢复,直至正常,但对之前发生的事情可完全或部分没有记忆,并感到很惊讶。

如不清楚自己如何系的领带、为何躺在沙发上、忘记刚才的谈话主题等等。于病程早期发作间期可无异常表现,随发作次数增多后期可出现记忆障碍。

部分病例发作间期脑电图可记录到异常癫痫波放电,但阳性率较低,约为20%~40%。头颅MRI检查约10%患者发现颞叶异常信号,如萎缩、占位等。

我们报道的5例患者均符合Butler提出的诊断标准,除表现为一过性遗忘外无其他癫痫发作的临床症状,脑电图和头颅MRI检查无特殊异常发现,经AEDs治疗后症状明显好转,应视为典型TEA。

TEA是颞叶内侧癫痫的一种发作形式。近期功能影像学研究(fMRI)发现,在进行记忆测试时TEA患者右侧大脑半球代谢活动较正常对照组降低,尤其是右侧海马旁回后部、右侧颞顶结合部以及小脑最明显,并且海马旁回与右侧颞中回的有效连接性下降,影响了记忆网络的功能连接性,可能为TEA的发病基础。

临床上TEA需要与短暂性全面性遗忘(TGA)鉴别。1964年,Fisher和Adams首先将一组表现为单纯、短暂性遗忘的患者命名为短暂性全面性遗忘,特点为突然出现的、严重的顺行性遗忘。

二者临床表现有许多相似之处,但同时亦有多个不同点:TEA发作间期脑电图有异常癫痫样放电,在遗忘发作之前或者同时可伴有其他的发作性症状,AEDs治疗后遗忘发作减少或控制。

TEA发作经常于清醒时出现,而TGA则在情绪波动或压力下出现。逆行性遗忘与顺行性遗忘均可见于TEA,前者往往较为突出,有时候可能为唯一的遗忘事件,患者可能对遗忘事件有部分回忆。

相反,TGA患者的逆行性遗忘与顺行性遗忘症状均较突出,事后不能保存任何回忆。TEA持续时间往往小于1小时,TGA则通常为4~6小时,TEA易复发,TGA复发较少。

TEA对抗癫痫药物反应较好,小剂量AEDs治疗可使多数患者获得满意疗效,包括卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯等。

目前已报道的病例多数服药后发作控制或次数明显减少,程度减轻。

参考文献:

伍文清,陈葵,肖玉莲.短暂性癫痫性遗忘的临床研究[J].临床和实验医学杂志,2013,12(16):1272-1273+1276.

(0)

相关推荐

  • 别误诊了!这些痫样发作并不是癫痫!

    痫样发作是一组因各种原因引起.反复发作的神经元异常放电,从而导致意识障碍.肢体抽搐等临床表现.病因既可以是颅内疾病引起的癫痫,也可以是全身性疾病引起. 来自复旦大学附属华山医院神经内科的王玥主治医师在 ...

  • 【综述】假性颞叶癫痫

    文章来源:中华神经科杂志, 2021,54(5) : 514-518 作者:王薇薇 吴逊 摘要 假性颞叶癫痫发作时脑电图波型定位于颞区,且临床发作症状也类似于颞叶发作,特别是内侧颞叶发作,但癫痫源区在 ...

  • 以癫痫发作起病,这个病因你可千万不能疏忽了!

    *仅供医学专业人士阅读参考 神经档案室:神经病例的集合地. 病例介绍 患者男性,45岁,因"发作性抽搐.意识不清8+月,胡语行为异常半个月"入住神经内科.患者在8+月前无明显诱因突 ...

  • 患者脑出血 短暂性记忆缺失,千万别忘了这个诊断!

    病例简介 患者 60 岁男性,因「头痛.记忆力缺失 6 小时」入院. 现病史:患者于入院 6 小时前活动状态下突发头痛,为全头部胀痛,以枕部及颈部明显,头痛症状持续约 30 分钟后缓解,但未完全恢复至 ...

  • Neurology病例:见于癫痫性脑病的脑萎缩

    6岁女孩,罹患不明原因的神经退行性疾病,神经影像学提示脑萎缩以及双侧丘脑T2/FLAIR高信号(图).怀疑线粒体或代谢性疾病.遗传学检测提示KCNT1基因新发突变,其可导致多种癫痫性脑病. 离子通道病 ...

  • Neurology病例:颞叶癫痫发作性单侧眨眼

    6岁女孩,表现为间歇性出现"坏气味"和"坏思想"数月,之前有1次发作,当时被发现无反应,发出奇怪的声音,伴有尿失禁,以及左侧Todd麻痹.在目前的临床表现中,患 ...

  • Neurology病例:复杂部分性发作演变为精神性非癫痫发作

    一位11岁的右撇子女孩,接受了夜间发作的视频脑电图监测,包括睁眼.呻吟.右臂颤抖和意识改.发作性视频脑电图提示左额叶癫痫:随后的行为障碍包括心律失常的右臂颤抖和混乱持续,而无脑电图相关性(图). 虽然 ...

  • Neurology病例:迟发性膈震颤

    75岁女性,4年前因偏执行为开始服用匹莫齐特,每次2mg,每天2次.突然停药后,患者出现腹部不自主运动. 这种短暂,不自主,无法抑制,抽动样动作伴有可听到的吸气声(视频1).其不会影响患者的呼吸,且在 ...

  • Neurology病例:额叶链球菌性脓肿

    21岁女性,表现为全面性强直-阵挛性癫痫发作,随后出现2天逐渐加重的头痛.患者无发热,血清学检查无殊,眼底和神经系统查体正常.头部CT可见额叶肿块伴周围水肿,需考虑原发性脑肿瘤,脱髓鞘,转移或感染.脑 ...

  • Neurology病例:见于炎症性脑淀粉样血管病的类固醇反应性脑白质病

    60岁女性,既往体健,表现为头痛2周和记忆力缺失1月,现出现神志不清,予气管插管.行MRI检查(图1).头部数字减影血管造影,水痘-带状疱疹病毒PCR,脑脊液免疫球蛋白G,乙型/丙型肝炎,脑脊液隐球菌 ...

  • Neurology病例:难治性腕管综合征患者超声检查发现神经内神经束膜瘤

    55岁男性,根据典型的临床及电生理表现诊断为腕管综合征,主诉症状进行性加重.由于反复的外科干预并未缓解病情,行超声检查,发现一处明显的正中神经扩大伴高回声神经束膜组织(图A).其位于术后神经周组织远处 ...

  • Neurology病例:见于进行性核上性麻痹的交替性水平单扫视脉冲

    扫视入侵(saccadic intrusions)是指不恰当的扫视干扰注视.69岁进行性核上性麻痹女性患者,表现为凝视时插入交替水平扫视(视频).眼球立即回移提示一个扫视脉冲不伴有阶梯信号(脉冲-阶梯 ...

  • Neurology病例:见于进行性核上性麻痹患者的无目的呻吟

    患者61岁时表现为反复跌倒伴垂直凝视受限.4年后出现无目的的呻吟,随时间推进逐渐加重,当时患者尚可走动并能恰当的交谈(视频).呻吟曾报道见于晚期进行性核上性麻痹,当患者无法步行时出现.这一行为被认为反 ...