Neurology病例:短暂性癫痫性遗忘

一位71岁男性,自60岁起出现反复短暂的顺行及逆行失忆症,频率为每月10次。每次发作前前,腹部隐约不适,持续了几分钟到2-3小时。

除了头部外伤外,病史不明显;他没有服用任何药物。核磁共振显示在中颅窝左脑膜脑膨出(可能是外伤后)(图1)。

脑电图显示左侧颞叶棘波(图2)。卡马西平诱导癫痫停止发作。

短暂性癫痫性失忆症是一种特殊的综合征,其特征是失忆症反复发作,表现为颞叶源性癫痫发作障碍。

图1: MRI

T2加权MRI扫描矢状面(A)、轴(B)和冠状面(C)平面。脑膜脑膨出可见于中颅窝,在颞脑室角前方扩张(箭头)。冠状位扫描(c)可见局灶性海马萎缩。

图2:唤醒和睡眠时的脑电图记录

清醒(左面板)和睡眠阶段N2(右面板)的头皮和鼻咽(NP)脑电图记录。在左侧颞叶导联,尤其是在尾迹时的鼻咽记录中,有明显的尖波和尖峰。在录音过程中没有报告任何症状。校准和时间刻度在右下角。

1993年,Kapur首次提出了短暂性癫痫性遗忘(transient epileptic amnesia,TEA)概念。

TEA是一种出现在中老年人的、罕见的、表现独特的癫痫发作形式,主要表现为发作性遗忘和发作间期记忆障碍,应被视为一种新的癫痫综合征。

TEA的平均发病年龄62岁,男性多见,清醒时出现。发作频率不等,可1次/周,或1次/年。发作前期部分患者有先兆(42%),闻到异常气味或者口腔内发苦感。

发作期根据遗忘发作持续时间分为两类:

持续时间短者(1~3分钟,多数小于10分钟),多在遗忘事件后出现其他的癫痫发作形式,如自动症、强直-阵挛发作等,此种情况遗忘常被视为癫痫先兆发作而非TEA;

持续时间长者(10~20分钟,多数小于1小时),仅表现为单纯遗忘发作而不伴有其他发作形式,为典型TEA。

发作时表现为对某一时期发生的事情不能回忆,常常是最近几天或几周发生的事情,个别情况可长达数月;记不住刚刚发生的事情,并总是反复询问同样的问题,可进行适当的对话,继续完成正在进行的活动,如穿衣、散步、洗澡甚至打高尔夫球。发作停止后记忆逐渐恢复,直至正常,但对之前发生的事情可完全或部分没有记忆,并感到很惊讶。

如不清楚自己如何系的领带、为何躺在沙发上、忘记刚才的谈话主题等等。于病程早期发作间期可无异常表现,随发作次数增多后期可出现记忆障碍。

部分病例发作间期脑电图可记录到异常癫痫波放电,但阳性率较低,约为20%~40%。头颅MRI检查约10%患者发现颞叶异常信号,如萎缩、占位等。

我们报道的5例患者均符合Butler提出的诊断标准,除表现为一过性遗忘外无其他癫痫发作的临床症状,脑电图和头颅MRI检查无特殊异常发现,经AEDs治疗后症状明显好转,应视为典型TEA。

TEA是颞叶内侧癫痫的一种发作形式。近期功能影像学研究(fMRI)发现,在进行记忆测试时TEA患者右侧大脑半球代谢活动较正常对照组降低,尤其是右侧海马旁回后部、右侧颞顶结合部以及小脑最明显,并且海马旁回与右侧颞中回的有效连接性下降,影响了记忆网络的功能连接性,可能为TEA的发病基础。

临床上TEA需要与短暂性全面性遗忘(TGA)鉴别。1964年,Fisher和Adams首先将一组表现为单纯、短暂性遗忘的患者命名为短暂性全面性遗忘,特点为突然出现的、严重的顺行性遗忘。

二者临床表现有许多相似之处,但同时亦有多个不同点:TEA发作间期脑电图有异常癫痫样放电,在遗忘发作之前或者同时可伴有其他的发作性症状,AEDs治疗后遗忘发作减少或控制。

TEA发作经常于清醒时出现,而TGA则在情绪波动或压力下出现。逆行性遗忘与顺行性遗忘均可见于TEA,前者往往较为突出,有时候可能为唯一的遗忘事件,患者可能对遗忘事件有部分回忆。

相反,TGA患者的逆行性遗忘与顺行性遗忘症状均较突出,事后不能保存任何回忆。TEA持续时间往往小于1小时,TGA则通常为4~6小时,TEA易复发,TGA复发较少。

TEA对抗癫痫药物反应较好,小剂量AEDs治疗可使多数患者获得满意疗效,包括卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯等。

目前已报道的病例多数服药后发作控制或次数明显减少,程度减轻。

参考文献:

伍文清,陈葵,肖玉莲.短暂性癫痫性遗忘的临床研究[J].临床和实验医学杂志,2013,12(16):1272-1273+1276.

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