沐浴诱发归因于可逆性脑血管收缩综合征头痛10例临床分析
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑血管的可逆性收缩，多于发病后1~3月恢复。沐浴诱发归因于可逆性脑血管收缩综合征的头痛是一组较罕见的临床综合征。
迄今台湾、香港和国外共有文献报道约40余例，其发病机制至今尚不明确。沐浴诱发RCVS头痛的特征为患者大多为50~60岁的中老年东方妇女，头痛为搏动性和程度剧烈，在1~2分钟内头痛即达到高峰，在急性期洗澡能反复诱发头痛。中国大陆鲜有报道，我们将在临床工作中诊治的10例予以报道，我们发现有较多方面与既往报道的有不同，特别是我们仔细观察到了一例患者的一次详细发作过程，应该对进一步了解该类头痛的病理生理机制有所裨益。
2006年2月至2016年3月期间门诊病房诊治的10例沐浴诱发的RCVS患者，入选标准：均达到国际头痛学会头痛疾患分类第三版(Beta版)的诊断标准；沐浴为头痛诱发的唯一因素或者多种诱因中主要诱因之一，沐浴至少与2次头痛发作相关。排除标准：非沐浴相关的RCVS头痛。所有患者均进行详细的神经系统检查。本研究得到广东省第二人民医院医学伦理委员会批准并获得所有患者知情同意。
所有患者均行头部MRI+MRA；并行血常规、血生化、红细胞沉降率、抗“O”、C-反应蛋白和类风湿因子等检查。
疼痛程度评分方法采用数字疼痛分级法(NPC)：0~10分评分法，0分为不痛，10分为最剧烈疼痛。
治疗：先期治疗(洗澡前30~60min)，草乌甲素0.4mg；预防治疗采用尼莫地平片30~60mg，q6h或者尼莫地平针剂0.5~1mg/h，10mg/d或者口服维拉帕米缓释片每次120mg，2次/天，连续治疗6~8周后逐渐停药。疗效评价：先期治疗当次不发作视为有效，预防治疗2天后头痛停止发作视为有效。
总共收集沐浴诱发归因于可逆性脑血管收缩综合征的头痛10例，男性3例，女性7例，男：女=1：2.3。主要临床特征见表1。
10例患者首次发作头痛的年龄是23至64岁(48.6±13.5)。就诊时头痛病史为2d至30d。10例中有2例除沐浴诱发头痛外，其中病例2回忆自家被盗情景时会诱发头痛，病例10则在手淫时诱发类似头痛。既往有紧张型头痛史2例，偏头痛病史1例。躯体其他病史：既往胰腺炎病史1例，已治愈。
所有患者神经系统检查无异常发现。10例均做了头部MRI+MRA，其中7例未见异常，其余3例：病例2、4、10的MRA结果分别为左侧大脑后动脉局部狭窄，大脑前动脉水平段狭窄和大脑中动脉局部狭窄，其中病例2在3年9个月后复查头部MRA显示原有的左侧大脑后动脉狭窄处消失，另外2例未能复查MRA，病例2示双侧基底节少许缺血灶，病例4和病例10MRI未见异常。
所有患者的红细胞沉降率、血常规、生化检查均在正常范围。
10例中2例(后期收集的病例)采用了先期治疗，草乌甲素片0.4mg治疗，一例有效，一例无效。10例中8例采用了尼莫地平预防治疗，其中6例口服尼莫地平治疗，2例采用静脉滴注，一例连续静滴一周后改为口服，有效率为71%，一例因为静滴尼莫地平时血压降低(患者基础血压为96/60mmHg)导致头晕，改用维拉帕米缓释片180mg，每日2次，治疗有效。
另外2例因患者拒绝未进行任何治疗。经上述治疗，我们对所有患者进行了随访，随访时间为1月~4年，均未再有沐浴诱发的头痛发作。
表1:10例沐浴诱发归因于可逆性脑血管收缩综合征头痛患者的临床特征
10例患者的转归均比较好，病例1因当心药物的副作用拒绝进行任何治疗，自行改变洗澡习惯可以不发作，在一月余后随访洗澡时头痛不再发作；
病例5认为是洗热水澡引起头痛，患者诉近10多年一直坚持一年四季洗冷水澡，近几天因为感冒妻子要求其洗热水澡，其认为不洗热水澡就不会头痛，故拒绝任何治疗，2周后随访称坚持不洗热水澡也无头痛发作。
其余病例则按照既往作者的经验，主要采用了尼莫地平治疗或者维拉帕米缓释片治疗，治疗病例均在治疗2~4周后停止发作，治疗无效病例也在4~5周内停止发作。
病例2是在情感受到强烈刺激后出现沐浴洗头时诱发头痛，这里详述一下患者的病史：患者因热浴时出现剧烈头痛2天就诊，患者2天前下午3~4点钟与丈夫一起回家时发现自家被盗，家里的物品被翻得一片狼藉，当时受到严重惊吓。晚上9点左右在洗热水澡洗头时突然感觉头顶剧烈刺痛，当天晚上看急诊。
有趣的是，当患者回忆起家里被盗这件事情也会发作头痛，并且出现呕吐、全身出汗、腹痛、急于大便、腰部抽痛和血压升高。患者沐浴时诱发头痛的情况与一般患者也有些不同，只有用热水洗头顶时诱发头痛，洗躯干时不诱发，后来还发现用花洒冲洗头部周围不诱发，而冲洗到头顶时才诱发，每次发作的头痛程度也随着时间的推移程度会减轻，开始时为NPC10分，病程至11天时再发作一次，程度为VAS评分7分。
我们还观察到，患者发作的头痛大约在停止洗头后或情景回忆刺激后15分钟减轻，50分钟后程度为1分，但发作一次后有时这种轻微头痛可持续1天。服用镇痛药有效。有时即使没有洗头和回忆被盗情况时也会有要发作的感觉，持续1~2分钟，头痛程度为1分。
在诊室我们详细观察到了患者的一次发作过程，这是在用尼莫地平和氟哌噻吨美利曲辛治疗了1周后作者在诊室观察到的。在谈及患者家里被盗情况时，头痛马上开始发作，患者头痛难忍(程度NPC评分10分)，趴在就诊的桌子上，面色变黄，全身出汗，腹痛和腰部抽痛，想解大便，期间去卫生间解大便一次，解完大便后患者感觉舒服一些。头痛持续约15分钟后减轻，此时NPC评分5分，50分钟后疼痛程度降为1分；
头痛发作高峰时血压180/100mmHg，心率88次/分，发作15分钟后头痛减轻时血压140/80mmHg，心率84次/分，发作50分钟后头痛基本消失时，血压110/70mmHg，心率80次/分。病例10也同时有2种诱因，患者近10多天来手淫时出现头痛，就诊前4天出现洗澡时诱发剧烈头痛。
国际头痛疾患分类第3版(β版)对RCVS的描述为：由RCVS引起的头痛，典型地为雷击样头痛，在1~2周内反复发作，其常常由性活动、用力、瓦尔萨尔瓦动作和/或情感诱发，头痛能够始终是RCVS唯一症状。
归因RCVS的头痛(ICHD-3β版，编码6.7.3)的诊断标准：
A.任何新发的头痛符合诊断标准C；
B.RCVS已经被诊断；
C.原因的证据至少通过下面中一项得到论证：1.伴有或不伴有局灶神经功能缺失和/或癫痫发作的头痛已经引致了血管造影(串珠样改变)和RCVS的诊断，2.头痛具有下列二者特征之一或者二者均有：a)雷击样发作的头痛在一月或不到一月内反复发作，b)头痛由性活动、用力、瓦尔萨尔瓦动作、情感、泡浴和/或淋浴诱发。3.在发作后大于一月的时间没有任何新的不同的头痛出现；
D.不能用ICHD-3β版其它头痛类型来解释，通过适当的检查动脉瘤性蛛网膜下腔出血已经被排除。
可能归因于RCVS的头痛(ICHD-3β版，编码6.7.3.1)的描述为：由RCVS引起的头痛，典型地为雷击样头痛，在1~2周内反复发作，其常常由性活动、用力、瓦尔萨尔瓦和/或情感诱发，但是，脑血管造影没有显示典型的RCVS的颅内动脉串珠样改变。
诊断标准：
A.任何新发的头痛符合诊断标准C；
B.RCVS被怀疑，但是脑血管造影是正常的；
C.原因的可能性由下列各项所论证：1.在一月内至少有二次满足下列3项特征的头痛发作：a)突然开始，1分钟内强度达到最大，b)严重程度，c)持续等于大于5分钟；2.至少一次雷击样头痛由下列因素之一所诱发：a)性活动(刚好在性高潮前或在性高潮时)，b)用力，c)瓦尔萨尔瓦动作(d)情感，e)泡浴和/或淋浴，f)弯腰。3.在发作后大于一月的时间没有任何新的雷击样头痛或其它显著不同的头痛出现；
D.不符合ICHD-3任何其它头痛标准，E.没有更好的ICHD-3版其它头痛类型来解释，通过适当的检查动脉瘤性蛛网膜下腔出血已经被排除。
我们收集的10例患者中有3例为男性，7例为女性，虽然既往也有报道男性患者，一例为10岁，一例为37岁，我们收集的男性患者也均比较年轻，而女性患者的年龄则明显偏大一些，这说明沐浴诱发的RCVS可能容易在年轻男性中出现，这与女性相反，其机制不明，推测男性与女性的发病机制可能有一些差异。
对10例中的8例我们常规采用了尼莫地平预防治疗，有效率为71%，与台湾报道的类似，同时，一例因为尼莫地平降低血压的副作用，我们改用了维拉帕米缓释片似乎也有效。我们还尝试了用镇痛药先期治疗，一例有效，一例无效，无论如何，遇到类似的患者，我们认为先期治疗值得尝试。
本组10例患者的头痛均为淋浴所诱发，突然发作，1~2分钟内达到高峰，大多停止洗浴后15~30分钟后头痛停止，半月至1月内洗浴反复诱发，故此，根据上述诊断标准，病例2可诊断为归因于RCVS的头痛。其余所有病例只能诊断为很可能的归因于RCVS的头痛。我们注意到病例2和病例10同时存在2种诱因，台湾学者也发现有类似情况。
关于沐浴相关性头痛的病理生理机制我们曾经讨论过，在这里不再赘述。我们将对病例2观察到的一些临床现象进行探讨。
我们发现患者头痛发作时，血压明显升高(180/100mmHg，平时为110/70)，心率稍有加快(88次/分，平时为80次/分)，说明在此种情况下，交感神经兴奋时主要影响了患者心脏的心输出量，而对患者的心率、外周阻力影响相对较小，因为患者的收缩压升高较舒张压升高更明显，且患者的心率变化确实不大，仅每分钟增加了8次。
患者发作时的全身出汗应该为精神性发汗，由中枢位于大脑皮层运动区通过支配汗腺的交感肾上腺素能纤维引起发汗。患者发作时还有腹痛、想解大便，这应该是兴奋了副交感神经，引起了胃肠蠕动增加甚至痉挛而使患者出现腹痛、想解大便。
我们还注意到患者发作时伴有腰部的抽痛，既往未见类似报道，我们认为这种抽痛应该是一种神经病理性疼痛，也可能存在类似于头痛的病理生理机制，只是疼痛部位不同而已，比如病例1头痛开始时感觉有一股电流从背部向项背、头部传播。因此我们认为对此类患者值得进行胸腹部的动脉血管检查以便观察是否也存在可逆性血管收缩，遗憾的是当时我们未意识到这方面因而未做这方面的检查。
我们观察到所有病例均随着时间的延长，患者发作时的头痛会慢慢减轻，以致最后消失，说明神经系统对外界刺激的过度反应在慢慢减弱，最后回归正常而停止发作。
10例患者我们随访1月~4年，均未见复发，与既往作者报道一致，这说明这种头痛可能是在多种致病因素偶然碰在一起才发作，具有偶发性和巧合性，人的一生中很难会有多种致病因素同时在一个人身上发生，所以，这是为什么此头痛疾患发病率不高和在同一个人身上基本不复发的原因。
参考文献（略）