Neurology病例:见于视神经脊髓炎谱系疾病的皮质损害伴柔脑膜强化
27岁女性,表现为头痛伴双下肢无力和麻木2周。两年前,患者有难治性呃逆和呕吐,MRI上可见极后区病变(图A-C)。感染性疾病筛查结果阴性。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性。最近的MRI可见邻近大脑镰的皮质损害伴柔脑膜强化(图D-F)。免疫球蛋白和大剂量甲基强的松龙治疗后症状和影像学明显好转(图G-I)。类似本例不常见,因为视神经脊髓炎谱系疾病罕见累及皮质和软脑膜。
2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准国际共识》,来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。共识决定将视神经脊髓炎(NMO)统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。在未来临床工作中,此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'(Red flags)和NMOSD的影像学表现翻译给大家,供大家了解新标准的变化。翻译不当之处多加批评。以后将继续推送共识的全文翻译和解读。
表一:成人NMOSD诊断标准
伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准
至少1个核心临床症状
应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性(强烈推荐细胞检测法)
排除其它诊断
不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准
在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状,符合以下要求
a.至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征
b.空间多发(≥2个不同核心临床症状
c.以上症状需满足附加的MRI要求
应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测
排除其它诊断
核心临床症状
视神经炎
急性脊髓炎
极后区综合征:不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐
急性脑干综合征
症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征(如图3)
伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征
不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求
急性视神经炎:要求脑MRI显示(a)正常或仅有非特异性白质病变,或(b)视神经MRI有T2高信号或T1强化,病变超过1/2视神经长度或累及视交叉,
急性脊髓炎:要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段(长节段横贯性脊髓炎)或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩
极后区综合征:要求有相应的延髓背侧或极后区病变
急性脑干综合征:要求有相应的室管膜周围脑干病变