【读片时间】第1746期：神经母细胞瘤
男性，13岁。头痛、头晕5个月、呕吐伴行走不稳1个月，患者5个月前无明确诱因出现枕部阵发性钝痛、时有头晕，实验室检查无异常。
图1A:CT平扫左侧后颅凹有一占位性病变，呈稍高密度影，相应部位颅骨内板增厚。图B:T1WI病变呈稍低信号。图C:T2WI呈等信号，内见多发小片状高信号影。图D:FLAIR(压水）序列等及稍低信号。图1E:横轴位增强扫描T1WI病灶呈不均匀明显强化，其内片状未强化区。图F、G矢状位及冠状位增强扫描显示病变跨小脑幕上、下生长，强化不均匀。
剪开环枕筋膜，掀开骨瓣时见幕上部分肿瘤已破出硬膜，与颅骨紧密粘连，相连颅骨局部增生，同时伴有骨质破坏。沿肿瘤边缘切开放射状剪开硬膜，见肿瘤横跨天幕位于其上下，色灰白，质韧，血供中等，与脑组织界限清。
（左侧小脑幕上、下）神经母细胞瘤。病理见瘤组织呈结节状，细胞密集，部分区域瘤细胞呈片巢状排列，瘤细胞胞体较小呈圆形、三角形或梭形，染色质粗细不等、可见核仁，易见核分裂象，部分密集成片，可见菊形团样结构，伴片状坏死，局部可见黑色素细胞。巢间右纤维间隔。免疫组化：瘤细胞Syn(部分+)，CK(定位不佳，-或+)，Vimentin(+)，NSE(灶片状+)，CgA(+)，GFAP(-)，EMA(-)，S-100(部分+),HMB45(散在+)，LCA(-)(图H)。
神经母细胞瘤又称成神经细胞瘤，属于神经元母细胞构成的高度恶性肿瘤，常发生在肾上腺及交感神经节，原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤十分罕见，起源于神经上皮组织，易沿脑脊液通路发生转移。本病儿童多见，成人很少见。临床症状主要为癫痫、头痛、呕吐、局灶性神经功能障碍等，病程多为3~5个月。2000年WHO分类中将中枢神经母细胞瘤列入胚胎性肿瘤，2007年分类中将其列为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PNET)属下(9500/3)，WHO分级为IV级。脑原发神经母细胞瘤可发生在脑实质、硬脑膜、侧脑室等，以额叶多见，肿瘤一般体积较大，常有分叶，占位效应明显。CT平扫多呈等或稍高密度，肿瘤实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号。瘤内易发生坏死、嚢变及出血，钙化的发生率较高。另外肿瘤虽然较大，但瘤周水肿一般较轻，这与其他脑内恶性肿瘤瘤周水肿明显不同，增强后肿瘤呈明显强化。肿瘤恶性程度虽高，但与周围组织分界多较清楚，这可能与肿瘤主要以瘤细胞分裂、增殖的生长方式为主，而较少呈浸润的方式有关。
本例诊断的难点在于该肿瘤发生在小脑幕上、下，生长部位极其罕见，MRI信号特点及增强表现与脑膜瘤相似，且引起相应部位颅骨增厚改变，术前与脑膜瘤很难鉴别。
①脑膜瘤：多发生于青壮年，生长缓慢，血供丰富，易引起颅骨破坏、增厚或变薄，可有钙化，但出血、坏死、囊变少见。②小脑星形细胞癥是儿童后颅凹最常见的肿瘤之一，病灶常较大，约半数为实性，囊性肿瘤常伴有附壁结节，但钙化很少见，CT平扫多呈低密度，MR平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描毛细胞星形细胞瘤显著强化，而纤维型星形细胞瘤可以不强化。③髓母细胞瘤：是儿童后颅凹最常见的原发脑肿瘤，起源于小脑蚓部或小脑半球，常呈实质性，CT上肿瘤常呈等密度或高密度，肿瘤内偶见小囊变或坏死，钙化不常见，T2WI常呈低或等信号。