脊髓栓系综合征影像学表现

来源：影像时间

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。临床主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。

典型案例

图 1 脊髓栓系综合征患者，伴有神经根痛病史。MRI所示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体畸形

图 2脊髓栓系综合征患者，女，30岁，伴有大小便异常病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张

图 3脊髓栓系综合征患者，男，18岁，伴有下肢无力病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽

图 4脊髓栓系综合征患者，男，15岁，伴小便失禁病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽

图 5 典型脊髓栓系综合征MRI表现

MRI诊断

MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。

发病机制

脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥 呈圆柱状，终于第1腰椎下缘。正常情况下，胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在腰1～2椎体之间。

由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。

当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。

病理基础

一些学者认为TCS为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常及皮肤改变。

因此TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。

总结

当患者腰椎MRI提示脊髓圆锥低位（L2椎体以下），终丝直径增粗（大于2mm），伴有神经损害的症候群或其他畸形的存在，应高度考虑脊髓栓系综合征。