乳腺少见肿瘤病例2—妊娠期乳腺Burkitt淋巴瘤
病例摘要:
女性,25岁,第一次怀孕。孕5个月时发现双乳肿块,无明显疼痛,无发热,无乏力,当时未予就诊及治疗。2个月来发现乳腺肿块渐增大、增多,伴有口腔牙龈肿痛。孕7月时胎死腹中后,自觉双乳肿胀明显,来我院门诊就诊,左牙龈肿胀,溃疡。浅表淋巴未及肿大,双乳对称,极度增大,双乳房浅表静脉怒张,表面皮肤青紫伴凹陷性水肿。全乳可及弥漫性肿块,不可测量。压痛不明显。
辅助检查:
乳腺平扫+增强+DWI:双乳明显增大伴弥漫团块及结节状异常信号影,考虑恶性肿瘤,间叶来源肿瘤可能,建议穿刺活检;BI-RADS-5。
本院超声:双乳弥漫性占位,BI-RADS 5类,考虑淋巴瘤或肉瘤。
活检病理:双乳非霍奇金B细胞淋巴瘤,结合免疫组化考虑Burkitt淋巴瘤。
乳腺原发性淋巴瘤发病率低,占乳腺恶性肿瘤的0.04%~0.53%,通常为非霍奇金淋巴瘤,占结外非霍奇金淋巴瘤的1.7%,且以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为常见。Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的2%,1958年由DonnisBurkitt首先报道。发病部位主要位于颌骨和肾、回盲部、卵巢等腹腔器官。乳腺原发性Bukitt淋巴瘤非常罕见,其常累及双侧乳腺,临床上多表现为无痛性乳房肿块。并与妊娠或泌乳有关,从而认为激素水平与肿瘤的发病有一定的关系。从1967年至2013年英文文献报道的乳腺原发性Burkitt淋巴瘤48例,其中13例发生于妊娠期,15例发生于哺乳期,其他病例发病时期不详。
到目前为止国内有文献报道的乳腺Burkitt淋巴瘤的只有三例,均未见有描述超声表现。而乳腺淋巴瘤的超声表现主要为单发或多发的规则类圆形结节或弥漫肿块,呈类囊肿样低回声,有时内部可见丝网状结构,肿物伴后方回声增强或无改变,内部血流较丰富。多为高阻动脉血流。病理切片上淋巴瘤细胞周边环绕的脂肪及纤维组织,与超声声像图上病变内丝网状高回声相对应。
本例超声图像与淋巴瘤相符,双侧乳房体积极度增大,腺体增厚,回声强弱不等,分布不均、杂乱,导管增宽,内见多个大小不一之低-无回声区,呈蜂窝状,内见细光带回声及光点回声,密集不均分布,内部血流较丰富,但阻力指数不高。
治疗
Burkitt淋巴瘤对化疗敏感,早期患者的化疗效果较好,但是如果肿瘤侵及到全身多个器官或组织时,预后就很差,且容易复发,如不积极治疗,患者可在短期内死亡。因此,早期发现及高强度化疗对延长患者生存时间及改善预后有重要的意义。本例患者经多次化疗,病情明显缓解。
总结
本患者因近半年具有引产病史,并出现乳房红肿胀痛的情况,易受影响判断为急性乳腺炎。
符合乳腺淋巴瘤的超声表现,组织病理结果仍作为诊断的金标准。
多学科协作(第二眼超声)在临床诊治中的重要性。