Poland综合征 poland syndrome

波兰综合征： Poland综合征是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失（少见双侧）并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧。患此症状已发现的患者中男性多于女性。 严重的病例除整块胸大肌外，还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌，甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌，乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良，以及乳头高位，或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2～4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。 成因未知。有学者认为是胚胎发育至46天时胚胎锁骨下动脉供血不足造成。