【肺部影像病理系列】看南边、黄勇联袂解读肺肉瘤样癌
心，不由的有点惶恐，现在的每一秒钟，都是下一秒的过去，此刻的一切，随即会是明天的过去，未来的总是在下一秒我们看不到的地方。
2019.8.19病例讨论
讨论开始：
彼岸花:
肉瘤样癌？
大雄 :
这个太大感觉不好判断
肉瘤样癌，腺鳞癌，神经内分泌肿瘤，似乎都行。
李飞 :
老年女性，神经内分泌癌待排
於雄:
边缘感觉软软的，比较光滑，分叶明显，坏死血管破坏明显
纵膈淋巴结不明显
刘纯:
老年女性，左下肺巨大肿块，分叶，边界相对光滑，支气管被推移，低强化，血管受侵，考虑恶性，间叶来源？
梁拥辉:
间叶源性肿瘤：肉瘤？
鉴别胶样腺癌，囊性腺瘤样畸形？
王秀仙:
左肺下叶大肿块，支气管分叉部，支气管受压变窄，边缘分叶，内部分隔，密度不均，多发低密度坏死，轻度强化，间叶来源肿瘤，肉瘤？
王兆宇:
恶性肿瘤，鳞癌基本排除
於雄:
@梁拥辉 河南省中医院放射科?胶样腺癌，都出来了
王兆宇:
癌长到一定程度，个性不太明显，共性多
肉瘤与肉瘤样癌不同
间叶源性肿瘤分叶比较浅
吴勇:
支持恶性病肉瘤？类癌？粘液表皮样癌？
於雄:
总体来说，肺内肉瘤也少见
王兆宇:
肉瘤样癌不太少，但比腺癌鳞癌少多了。
大细胞神经内分泌癌，也不多见，我们1485例肺癌，记得不到7例大神癌
梁拥辉:
支气管推挤为主，没有阻塞截断吧
王兆宇:
@梁拥辉 必须有截断
於雄:
但是15例都有明确吸烟史
梁拥辉:
没看到哪截断，王老师指一下
王兆宇:
@梁拥辉 这例支气管和动静脉推挤没有见到，那么推测一下，肿瘤部位的支气管哪儿去了？
於雄:
这么大的不太需要关注支气管吧
基本和血管一起都破坏掉了
刘纯:
这个是支气管堵塞？
王兆宇:
是啊，破坏了，也就是截断了。
这样理解是否更轻松一点
刘纯:
看得还是不仔细，开始就看漏了
王兆宇:
这支往下没了
心飞翔 (魏胜全，宝鸡人医 呼吸):
没有坏死，是不是不考虑鳞癌?
王兆宇:
肿瘤周围没有支气管推挤，再往外肺内纹理分布如常
病理诊断 低分化腺癌
魏胜全:
@於雄，有坏死?
梁拥辉 :
有坏死
腺癌长大了，就没啥特性了
王兆宇:
有一点坏死
是的。肉瘤样癌也大多是腺癌或鳞癌变来的，大细胞癌也是。
王兆宇:
大家都觉得不像鳞癌，在分类上也就对了
南边 (韶关曲江区医院 潘军平):
这是周围型？还是中央型？
光明 (梁拥辉 河南省中医院放射科):
中央型：位于段支气管管？
王兆宇:
@南边?本来是周围型，现在到了中央，周围中央型
南边 (韶关曲江区医院 潘军平):
周围型
初学者 (吴婧 南京第一人民医院):
这个要定病理太难。
支气管堵塞不明显，推移明显，我一开始也以为是间叶来的
南边 (韶关曲江区医院 潘军平):
这个有一些特点。很难
其实关键点还是支气管
你看远端，这个病灶是外围朝内带发展推移过来
如果中央型的这么大，会有远端的阻塞
差异在远端
很多小尾巴，这些尾巴是啥？
南边 (韶关曲江区医院 潘军平):
大家认为那一条支气管堵塞？
王兆宇:
STAS?
南边 (韶关曲江区医院 潘军平):
南边：
病例特点：老年女性，大肿块，分叶明显，脐凹征，病灶是由外围向内推移生长，边缘光滑，内侧后基底段堵塞，远端有细管状阴影，一般肉瘤和肉瘤样癌很少有沿淋巴道这样蔓延，所以这些病灶考虑气道或者淋巴道蔓延。而这个病灶可以看到是近心端的支气管主要是受推移，说明其起源是由外朝内发展来的，说明是周围中央型肺癌。
黄勇:
肉瘤样癌我手头应该有40例以上
我总觉得肉瘤样癌是少见病，关注不够
我当时统计到30多例时，有一个很重要的特点，就是周围型的肉瘤样癌，好发于胸膜下
关于肉瘤样癌，曾经做过一点小结：
黄勇:
当时的32例，全部与胸膜相贴
如果不与胸膜相贴，基本不要考虑肉瘤样癌。不知是否与起源有关
空洞相对常见吧，我统计的是鳞癌最多，22%。其次就是肉瘤样癌。
腺癌的真性空洞，不膨胀的，好像只有4%。当时我各统计讲了100例
鳞癌最多见，也就22%
基本都有大片坏死
关联知识：肺肉瘤样癌
肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carsinoma）是一组含有肉瘤或肉瘤样成分（梭形细胞或巨细胞）的低分化的非小细胞肺癌，临床罕见，占肺部恶性肿瘤的0.4%-4.7%。病理上为高度恶性，预后差。组织学上肉瘤样癌一般具有上皮（癌）和肉瘤样组织两种成分，并常以肉瘤样组织占优势。上皮成分以鳞癌最为多见，腺癌次之，少数可为未分化癌或小细胞癌。肉瘤样成分最常见的为纤维肉瘤，肉瘤样组织比例应大于50%，否则应诊断为癌。
1992年Ro等提出了提出了肉瘤样癌的命名。2004版WHO定义肺肉瘤样癌为一类分化差的非小细胞癌，包括5个亚型：多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。2015版新分类有所不同，共包括三类肿瘤，将多形性癌、梭形细胞癌和巨细胞癌归于一个章节，为经典的肉瘤样癌，而癌肉瘤、肺母细胞瘤为独立的章节。这可能从侧面反映了3类肿瘤在发病部位、发病人群及组织学形态和分子遗传学方面有所不同。
肉瘤样癌中的肺母细胞瘤好发年龄为40岁左右，男女发病率相等。其余类型多见于老年男性，平均发病年龄约60岁左右。大部分患者与吸烟密切相关，但吸烟与患者的预后无关。临床症状同一般的肺癌，无特异性。
肉瘤样癌的诊断主要依靠镜下肿瘤细胞的病理形态和免疫组化。因为该肿瘤由各种低分化的肿瘤细胞组成，因此痰细胞学、纤维支气管镜、经皮穿刺活检较难做出准确诊断，即使是术中的快速冰冻病理，也常误诊。Lin等的69例肉瘤样癌，在术前做出正确诊断的只占11.6%，大多数被误诊为鳞癌和腺癌。免疫组化检查，其肉瘤样成分可表达上皮的标志物如CK、EMA，而癌的成分可表达间质的标志物如vimentin。电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征，如果仅有肉瘤成分，需进行免疫组化标记以证明其上皮样分化才能诊断。Yuki等研究发现，早期患者即可有大部分（57.1%）出现血管的侵犯，这解释了为何有患者在患病早期就出现了远处转移。
下面根据山东省肿瘤医院33例肺肉瘤样癌和文献复习来探讨一下肉瘤样癌的影像特点。
发病部位：本病无明确的好发部位，Kim等报道肺肉瘤样癌有好发于上叶（77%），但山东省肿瘤医院33例，位于上叶、中叶及下叶分别为18例、15例，并没有统计学差异。但该肿瘤显然以周围型多见，山东肿瘤医院33例，有30例为周围型。朱莉等的19例，周围型占16例。Nishida 等的33例，26例位于周围肺野。
周围型病灶有显著的好发于胸膜下的特点。我总结了山东省肿瘤医院30例周围肉瘤样癌，发现了一个有趣的现象，30例均与胸膜相贴。而朱莉等的16例周围型，有14例位于胸膜下，其中11例侵犯胸膜。部分病变可以侵及相邻的胸壁和肋骨。Fujisaki等的44例肺多形性癌，43%侵及胸壁，提示该肿瘤侵袭性较强。
肿块大小：本病就诊时病灶直径常较大，5cm以上多见，10cm以上的亦很常见。
密度：由于肿瘤生长迅速，坏死相当常见。我们的30例周围型，均见不同程度坏死，其中24例伴有大片坏死。部分肉瘤样癌的坏死边缘相当清晰，有的甚至类似于囊肿改变，相当有特点，在一定程度上可提示诊断。Kim等报道多形性癌的坏死与病灶大小有关，5cm以下者坏死少见，而5cm以上者常见坏死。增强后实性成分可见强化，坏死的边缘常更为清晰。
空洞：由于肉瘤样癌坏死常见，因此空洞并不罕见。我们的33例，空洞发生率为12%。Nishida等的33例多形性癌，空洞发生率为15%。其空洞发生率较鳞癌低，但较腺癌高。Fujisaki等报道了44例肺多形性癌，发现病变内91%见大片坏死或空洞(大于病变的25%)，多因素分析显示是预后不良的唯一高危因素。
边缘：大部分周围型肉瘤样癌的边缘清晰，常表现为圆形和椭圆形，可有分叶，但毛刺及胸膜凹陷征罕见。我们的30例，25例边缘光整，仅5例边缘毛糙或伴有毛刺，但无1例伴胸膜凹陷征。周海飞等报道的4例周围型，均未见毛刺及胸膜凹陷。
淋巴结及远处转移：肉瘤样癌因为含有癌的成分，因此淋巴结转移并不少见。我们的33例，初诊时67%发生淋巴结转移。其血行转移部位除肺癌的常见转移部位外，亦可见不常见转移部位是其特点，包括食管、小肠、直肠和肾。
手术切除是最有效的治疗方式，但该病预后明显较传统的非小细胞癌差。分期是影响预后的主要因素，但即使是早期，其5年生存率也不高。放化疗对本病的作用目前尚有争议，化疗目前无标准治疗方案，化疗即使有效，缓解期也较短。
黄勇:
黄勇:
这一例发生了小肠转移
小结：
1. 肺肉瘤样癌是罕见的非小细胞癌，是多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤的总称。
2. 中老年男性多见，与吸烟关系较密切。
3. 周围型胸膜下多见，体积一般较大。
4. 常见大片坏死，部分病灶坏死边缘清晰，可见空洞。
5. 边缘常较光整，毛刺及胸膜凹陷征少见。
6. 预后差，即使病变为早期。放化疗的作用目前尚存争议。
（部分内容来源于胸科之窗，致谢）
编辑：赖晓宇
审核：徐 晓