【文献快递】立体定向放射治疗动眼神经、滑车神经和外展神经神经鞘瘤
《Journal of Neurosurgery》杂志 2021年1月 22日在线发表加拿大、美国、捷克等国的Anne-Marie Langlois, Christian Iorio-Morin, Andrew Faramand,等14位伽玛刀专家撰写的《立体定向放射治疗动眼神经、滑车神经和外展神经神经鞘瘤后的结果。Outcomes after stereotactic radiosurgery for schwannomas of the oculomotor, trochlear, and abducens nerves》（doi: 10.3171/2020.8.JNS20887.）。
目的:
颅神经(CN)神经鞘瘤是一种颅内肿瘤，常用立体定向放射外科治疗(SRS)。有大量文献支持使用SRS治疗前庭神经鞘瘤。控制眼球运动的神经的神经鞘瘤(CNs III, IV，和VI)是罕见的颅底肿瘤，发生于脑干附近，常累及海绵窦。切除会导致严重的并发症，包括神经功能的丧失。至于其他神经鞘瘤，可以用SRS治疗这些肿瘤，但迄今为止通常是在其他不常见的神经鞘瘤部位的报道中只有少数病例报道。
方法:
本研究的目的是收集多中心回顾性资料，包括SRS治疗后的肿瘤控制、临床演变和并发症发生率。这项研究是通过国际放射外科研究基金会进行的。将采用单次SRS治疗控制眼球运动的神经的神经鞘瘤(oculomotor cranial nerve schwannoma，CN III, IV，或VI)的患者包括在内。诊断以复视或上睑下垂为主要表现症状，并根据推测的颅神经起源处的解剖位置或治疗前切除术确诊。统计资料、SRS剂量计划、临床资料和影像资料来自对治疗患者的病历回顾。进行卡方分析和Kaplan-Meier分析。
结果:
7个医院共提交25例患者的数据。中位随访时间为41个月。治疗时的中位年龄为52岁。动眼神经（CNI III）神经鞘瘤11例，滑车神经（CN IV）神经鞘瘤11例，外展神经（CN VI）神经鞘瘤3例。中位靶容积为0.74 cm3，中位边缘剂量为12.5 Gy。SRS治疗后，只有2例患者(包括唯一的神经纤维瘤病2型患者)肿瘤继续生长。粗算局部控制率为92%(23/25)，10年精算控制率为86%。大多数患者复视得到改善(11/21)，只有3例患者在SRS治疗后复视加重，其中2例患者上睑下垂加重，均因肿瘤进展。
讨论：
动眼神经、滑车神经和外展神经的神经鞘瘤是罕见的肿瘤，只有有限的证据可指导其治疗。就像在更常见部位的颅内神经鞘瘤一样，治疗选择包括单独或联合切除术、SRS治疗或分割放射治疗。2002年至2017年发表的9项研究描述了SRS治疗的有限数目的肿瘤，每项研究的病例从1例到6例不等。这些研究中有8项报道的长期肿瘤控制率为100%，而1项研究的长期肿瘤控制率为92%。大多数患者，报道的临床结果包括复视等症状的改善或稳定率从38%到100%。在大多数研究中,症状加重发生率是零，有一项研究描述由于肿瘤扩张，6%的患者有神经系统症状加重。另一项研究发现3例有一过性复视和1例由于眼眶肿瘤扩展视觉恶化(表3)。
肿瘤控制
在这项研究中,我们报告精算肿瘤控制率在1年为96%和在10年为86%,与先前的研究中描述的控制率92% - 100%类似。这些结果也与之前一些关于其他颅神经鞘瘤的研究报告相一致，这些神经鞘瘤最常见的部位为前庭神经(10年控制率为92%)、三叉神经(10年控制率为95%)、面神经(5年控制率为90%)、颈静脉孔神经(10年控制率为82%)。这表明神经鞘瘤的放射敏感性是该类型肿瘤的固有特征，可能与起源神经关系不大。
本项研究结果显示，治疗的中位肿瘤体积仅为0.74 cm3(范围0.01 - 22.4 cm3)。大多数(n = 13)接受治疗的神经鞘瘤小于1 cm3，可能与研究的颅神经位置有关，因为症状更容易出现，较小的神经鞘瘤得到诊断。然而，值得注意的是，即使是较大的神经鞘瘤，如22.4 cm3，也表现出肿瘤消退，在最后的60个月的临床随访中，表现出临床症状的稳定或改善。这与对大的前庭神经鞘瘤的治疗经验是一致的，对于大的前庭神经鞘瘤患者可以取得一致的良好反应。
症状控制和安全性
在目前的文献中，SRS治疗后控制眼睛运动的神经的神经鞘瘤的临床症状控制率在38% - 100%。在放射外科治疗后颅神经功能恶化是罕见的，只有2项研究分别各有一例表现颅内神经功能恶化。在本项研究中，我们证实了SRS治疗控制眼睛运动的神经的神经鞘瘤的安全性。复视改善率为55%，30%的患者复视保持稳定。对于上睑下垂，25%的患者好转，50%的患者稳定。所有最初表现为视觉功能丧失的患者在SRS治疗后症状稳定。仅有2例患者出现复视加重和上睑下垂(均伴有肿瘤生长)，其中1例患者还表现为视力恶化，相应的症状恶化率仅为8%。此外，没有三叉神经痛加重或面部感觉迟钝的病例。无放射性坏死或放射性水肿病例，也无放射性恶变或新肿瘤形成的病例。
由于这些神经鞘瘤的发病率非常罕见，只有很少的文献报道切除术后的症状控制率。一项关注动眼神经鞘瘤手术入路的研究综述指出，对动眼神经鞘瘤的简单观察而不是手术或放射外科治疗导致33%的患者神经功能没有变化或66%的患者功能恶化。此外，接受次全切除术或全切除术的患者神经功能不变(33%)或恶化(21%)，只有46%的患者在手术治疗后神经功能得到改善。我们的研究表明，与预期的具有挑战性的手术患者相比，患者的并发症发生率更为有利。因此，SRS应该被认为是控制眼睛运动的神经的神经鞘瘤的一线治疗选择，因为与显微手术相比，SRS治疗的颅神经损伤的风险要低得多。
结论:
SRS治疗动眼神经、滑车神经和外展神经神经鞘瘤有效，其肿瘤控制率与其他颅神经神经鞘瘤的肿瘤控制率相似。SRS治疗可以改善大多数患者的复视。因此，SRS应被视为控制眼球运动的神经的神经鞘瘤的一线治疗选择。