伴有髓样癌特征的乳腺癌!

首先,一同回顾一下这份病例!
患者,女性,45岁,主因发现右乳肿物半年余就诊,自述肿物逐渐增大,无疼痛、乳头溢液等不适主诉。查体:右乳头外侧可触及一包块,质地较软,边界尚清,局部肤色无明显改变。
超声所见:
右乳外下象限8-9点方向距乳头约1cm腺体层内可见低回声肿物,大小约3.7×3.5×2.6cm,外形不规则,呈分叶状,边界大部分较清晰,小部分则模糊欠清且边缘较锐利,内部回声不均匀,可见散在小片状无回声液性区,未探及明显强回声钙化灶;肿物后方回声增强,周边软组织层回声增强。CDFI:低回声肿物内可见粗大滋养血管,走行欠规则,可探及动脉频谱,PSV:17.4cm/s,RI:0.72。
超声提示:
右乳实性占位性病变,BI-RADS:4c类
图1:右乳外下象限可见低回声肿物,体积大(3.7×3.5×2.6cm),外形分叶状,边界大部分较清晰(小部分模糊欠清,边缘较锐利),内可见散在液性区,无明显钙化灶;肿物后方回声增强,周边软组织层回声增强。
图2:CDFI显示该肿物内存在粗大的滋养血管,走行欠规则。
图3:频谱多普勒显示该肿物内可探及高阻动脉频谱,RI:0.72。
随后,腺体外科给予手术切除,术后病理回报:
(右乳)伴有髓样癌特征的癌
免疫组化:ER(-)、PR(-)、CerbB-2(0)...

接下来,我们聊一聊伴髓样特征的乳腺癌
伴髓样特征的乳腺癌,是一种特殊病理类型的浸润性乳腺癌,约占浸润性乳腺癌的5.0-7.0%,发病率低,平均发病年龄为45-54岁。其组织学特点为肿瘤边界清楚,癌细胞分化程度高,缺乏腺样结构,间质成分少,间质内有大量淋巴细胞浸润,生长较缓慢,预后较好。伴髓样特征乳腺癌典型声像图不同于一般类型乳腺癌,如浸润性导管癌,而与某些乳腺良性肿物(如纤维腺瘤)有相似之处。
关于乳腺髓样癌,2012年版《WHO乳腺肿瘤分类》在浸润性癌中明确列为一类肿瘤,称“伴髓样特征的癌”。其定义为:髓样癌、不典型髓样癌、非特殊型浸润性癌的某亚型。
而在2019年版《WHO乳腺肿瘤分类》中提到,既往分类方法,髓样癌诊断的重复性较差,在不同观察者之间往往存在偏差。遂2019新版分类将髓样癌、不典型髓样癌、伴有髓样特征的浸润性癌,不再单独作为一个组织学亚型,而归在浸润性癌非特殊类型下,称为伴有髓样模式或结构的浸润性癌(非特殊类型),代表了具有丰富浸润性淋巴细胞的特殊形态。
而2012年版的分类方法,对我们日常工作还是有一定指导意义的。参见以下病理学分类。
乳腺髓样癌有哪些病理学特征呢?
①合体细胞结构比例高(≥75%)
②为实性癌(不具有腺样或管状结构)
③纤维性间质少(间质弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润为其显著特点)
④癌细胞多呈圆形,胞质丰富,泡状核,核异型明显(2-3级),核分裂多见
⑤(低倍镜下)肿瘤组织边界清楚,呈推挤状,肿瘤外周有纤维带
第一,作为乳腺髓样癌,应当必备2项基本条件:首先,必须是实性癌,不形成腺腔或腺管;其次,癌细胞丰富,合体细胞结构比例高,纤维性间质少(质软)。
第二,具备全部5项条件者,为经典型髓样癌,即髓样癌;只具备以上2项基本条件,不具备全部5项者,属不典型髓样癌或伴有髓样特征的浸润癌。
伴髓样特征的乳腺癌不同的病理组织特征,决定其不同的超声图像表现。伴髓样特征的乳腺癌典型者(经典型髓样癌)主要是由大量弥漫分布的肿瘤细胞成分为主(≥75.0%),一般无声晕及包膜,边界清楚或较清楚,呈膨胀性生长,间质成分少,声阻抗差异小,声衰减少,声束透声好,后方回声可出现增强。病灶内部回声多表现为不均低回声,当肿瘤较大时,肿瘤内可见散在小片状或不规则液性区,甚至少数病灶可呈混合回声,系局部出血、坏死或发生囊性变所致,而乳腺纤维腺瘤则相对少见。另外,伴髓样特征的乳腺癌中伴微钙化灶者少见。
其中,经典型髓样癌的超声表现酷似乳腺纤维腺瘤,诊断时务必谨慎。此外,伴髓样特征的乳腺癌出现腋下淋巴结转移的情况较少见,尤其典型者很少,预后较好。
经典型髓样癌与纤维腺瘤有何鉴别要点呢?
(1)髓样癌虽边界清楚,但无包膜,纤维瘤常有包膜;
(2)前者多无侧方声影,后者侧方声影常见;
(3)前者回声多低于后者,常为极低回声;
(4)前者分叶状常见,后者多为规则的圆形或椭圆形;
(5)前者血供丰富,多为2-3级血流,后者血供相对不丰富,多为0-1级;
(6)病灶内血管前者多为高阻力血流,而据报道后者多为低阻力血流。
值得注意的是,乳腺髓样癌绝大多数为三阴性乳腺癌,即ER、PR和HER2大多表现为阴性,即所谓“三阴”。
先说ER和PR。
ER:雌激素受体,阳性提示预后比阴性患者要好,加号越多越好。
PR:孕激素受体,阳性提示预后比阴性患者要好。
为何ER、PR阳性者预后好呢?
这是因为正常乳腺上皮细胞内存在ER、PR,当细胞发生癌变时,ER和PR出现部分和全部缺失。如果ER和(或)PR阳性,则该乳腺癌细胞的生长和增殖仍受内分泌调控,称为激素依赖性乳腺癌;如果ER和(或)PR阴性,则该乳腺癌细胞的生长和增殖不再受内分泌调控,称为非激素依赖性乳腺癌。
两者同时阳性预后最好,如一个阳性一个阴性中,ER(雌激素受体)阳性要好于PR(孕激素受体)阳性。两者都是阴性预后不好。ER、PR阳性者可术后或术前行内分泌治疗。
再说Her-2(CerbB-2)。
Her-2与乳腺癌预后的关系是把双刃剑。
人表皮生长因子受体-2(Her-2)是一种原癌基因,在正常乳腺组织中呈低表达,在乳腺癌组织中表达率可增高。其表达与乳腺癌分级、淋巴结转移和临床分期呈正相关,过度表达即出现加号则表明患者预后不好,表达率越高,预后可能也就越差。同时也提示患者易出现腋下淋巴结转移和上述两种激素受体ER、PR缺乏。
但治疗方面,Fish检测Her-2两个加号以上者有进行生物靶向治疗(即使用曲妥珠单抗)的可能。
三阴性乳腺癌即ER、PR、Her-2(CerbB-2)都为阴性者,预后相对较差,缺乏有效的药物治疗。
伴髓样特征的乳腺癌一般进展较慢,患者多以无痛性乳腺肿物就诊,不易察觉,而且触诊质地较软,边界较清,易与乳腺良性肿瘤相混淆,如纤维腺瘤,在加上其声像图富有欺骗性以及对其认知不充分,使得一些病灶在超声上也容易漏诊误诊而延误治疗,超人们务必小心待之,谨慎处理。

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