生完孩子半个月，她突然说不出话来了，病因是......
影像学表现非常典型！
神经档案室又有新病例啦！一起来看看——
病 例
这天下午，病房来了一位21岁的新妈妈，半个月前才刚生了宝宝。她的主诉是“发作性四肢乏力、麻木，言语障碍2天”
入院前2天上午，病人突然觉得左手手指麻木乏力，中午睡了一觉以后又觉得麻木感完全缓解了，也就没有放在心上。
没想到，入院前1天晚上，再次突发全身麻木，以颜面部及四肢明显，而且伴有四肢乏力，不能言语，但还能听懂别人说话，能简单的以点头眨眼示意。
这下，她自己和家属都慌了，立刻到就近的医院诊治。急诊查头颅CT平扫示“未见明显异常”，也未予以特殊治疗，约4小时后，病人上述症状又完全缓解。
虽然病情很快缓解，但毕竟这是一位刚分娩不久的年轻妈妈，病人及家属不敢放松警惕，就来到了上级医院进一步诊治。可巧的是，在到上级医院前2小时左右，病人又出现了四肢乏力麻木以及言语障碍，症状的表现及轻重与上次基本相同。
起病过程中，没有畏寒、寒颤、发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻及四肢抽搐的情况。
病人半月前顺产一女婴，无产后大出血病史，妊娠期间无高血压、糖尿病病史，平素体健，无烟酒等不良嗜好。
来到了上级医院，病人被收住院，病房医生对她进行了体格检查，主要发现如下：
一般检查：
生命体征平稳，心肺腹未见明显异常。
专科检查：
意识清楚，Glasgow评分15分，运动性失语，查体欠合作。脑膜刺激征阴性。
左眼外展、右眼内收不到位；双侧瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，直、间接对光反射均灵敏。双侧颞肌、咀嚼肌对称无萎缩，张口困难，角膜反射正常存在。双侧额纹对称，鼻唇沟无变浅，龇牙、鼓腮欠配合；无吞咽困难及饮水呛咳；伸舌不能。
左上肢肌力1+级，左下肢肌力3级，右侧肢体肌力4级，肌张力增高；双侧上肢腱反射未引出，双下肢腱反射亢进，无髌阵挛踝阵挛，病理征阴性。
病史及体格检查详细地进行了，病人症状的波动性是病情最突出的特点。虽然病情引起了我们很大的兴趣，但也无疑让我们如同歧路亡羊般无所适从。
怎么办？毛主席说得好，“敌军围困千万重，我自岿然不动”，“不管风吹浪打，胜似闲庭信步”，还是得保持清晰的头脑，回到起点，按照“定位”“定性”原则捋捋头绪。
定位诊断：
定性诊断：
该病人急性起病，呈发作性，TIA可能；
病人处于产褥期，血液处于相对高凝状态，颅内静脉性血栓可能；
青年女性，虽然病前无前驱感染史，但一些非特异性炎症或免疫相关因素仍不能排除；
分析至此，定位定性虽然提供了一些可考虑的线索，但这两者之间似乎又完全对应不上：
病人病情反复发作，似乎符合TIA特征，但她既往体健，妊娠期间也没有高血压糖尿病史，TIA发生的机率很低，而且，TIA会累及如此多的部位吗？
产褥期血液高凝，确实是颅内静脉窦血栓形成的危险因素之一，但会导致病情的反复波动吗？
非特异性炎症或者自身免疫性相关疾病对青年女性病人来说是常见的发病因素，但似乎也不会导致症状的反复发作……
带着这些疑问，医生们又对病人做了一些相关排查，三大常规、血糖、肝肾功能电解质、凝血功能、同型半胱氨酸、蛋白S、蛋白C、风湿免疫抗体以及脑脊液压力常规生化等，都都基本正常。
当然，头和脊髓的磁共振检查也在第一时间完善。影像结果出来后，一项非常特殊的影像学表现，再次引起了我们的兴趣：
胼胝体压部及双侧侧脑室旁偏后部对称性弥散序列稍高信号，ADC低信号，T2抑水呈稍高信号（平扫呈长T1长T2信号），增强无明显强化。脑部MRA、MRV，脊髓MR未见明显异常。
磁共振显示病灶呈现出一个“蝴蝶影”，如此特征性的影像学表现到底提示了什么疾病呢？
查阅了相关文献，这是一种特定疾病非常典型的临床表现。它有一个很拗口的名字——可逆性胼胝体压部病变综合征。至此，病人的诊断真相大白了。
经过免疫球蛋白及糖皮质激素冲击治疗及相关对症支持治疗后，患者症状逐步好转，1周后复查，病灶信号较前明显减低，出院后随访观察1月未再发症状且复查颅内已无病灶。
复查MRI示病灶信号较前明显降低
那么什么是可逆性胼胝体压部病变综合征呢？
可逆性胼胝体压部病变综合征 (reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是 一组以头颅MRI 显示胼胝体压部可逆性病变为特征的新型临床影像学综合征。是在 2004年Tada 等提出的“轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病”基础上，Garcia-Monco 等于2011年提出的新术语。
它由多种病因引起的临床影像综合征，可继发于抗癫痫药物毒性或突然撤药、低血糖、病毒感染、代谢紊乱和高原性脑水肿等情况。
RESLES患者的临床表现复杂多样且无特异性,由于胼胝体连接两侧脑半球感觉、运动、视听、语言,故各种临床症状都可能出现。
其确切发病机制尚不明确，可能与胼胝体压部中神经纤维密集，其髓鞘中水含量较周围组织多，但其调节水电解质失衡的自身保护机制却不足有关。由于其轴突功能仍保留,因此解除致病因素后,一过性水肿好转,胼胝体压部的病灶可以消失。
RESLES的诊断主要依赖MRI的特征性发现。
Garcia-Monco 等于2011年提出的的诊断标准主要包括：
患者有神经功能受损；
头颅 ＭＲＩ 可见胼胝体压部病变，且在随访过程中可完全消失或显著改善；
伴或不伴胼胝体以外的病变。
RESLES应与胼胝体压部的疾病相鉴别：
胼胝体缺血性卒中，好发于中老年人，病因主要是颅内外大动脉粥样硬化，发病率较低，尤以胼胝体体部受累多见，常合并其他部位缺血性卒中，且病灶不可逆。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，通常有明确前驱感染史或者疫苗接种史，病史较长，临床症状较重，主要表现为同期双侧大脑半球广泛性不对称性白质损害。
多发性硬化(MS)急性期，通常呈复发-缓解病程，头部MRI表现为白质内多发长T1、长T2异常信号影，散在分布于脑室旁、胼胝体、脑干和小脑，位于脑室旁病灶多垂直于侧脑室，“开环征”强化是其特征性MRI表现。
RESLES的治疗：
治疗上无特殊,大部分病例对因治疗后预后较好,对因治疗包括控制癫痫发作、迅速恢复原来服用的抗癫痫药、抗感染、纠正低血糖和小剂量应用抗精神病药等。也可根据病情酌情应用糖皮质激素或免疫球蛋白。
文献报道显示出现意识障碍时应用免疫抑制治疗如单克隆抗体治疗效果较好。
RESLES的预后：
只要诊断及时，治疗措施正确，患者多预后良好，影像学病灶消失。
参考文献：
[1]Garcia-Monco J C , Cortina I E , Ferreira E , et al. Reversible Splenial Lesion Syndrome (RESLES): What’s in a Name?[J]. Journal of neuroimaging: official journal of the American Society of Neuroimaging, 2011, 21(2):el.
[2]Ma X , Su W , Chen H . Reversible splenial lesion syndrome after blood transfusion presents callosal disconnection syndrome: A case report[J]. Medicine, 2018, 97(24):e11127.
[3]史向松, 李洪亮, 王守勇, 等. 可逆性胼胝体压部病变综合征的临床和神经影像特征[J]. 临床神经病学杂志, 2018, 31(6).
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：中南大学湘雅二医院 猫儿眼