肌电图在周围神经系统疾病中的定位分析
肌电图在周围神经系统疾病中的定位分析
云南省第一人民医院神经内科 张昆林
尊敬的各位同道，大家好!我是云南省第一人民医院神经内科的张昆林医生，今天我和大家分享的事肌电图在周围神经系统疾病中的定位分析。肌电图是周围神经系统疾病诊断过程中一项重要检查，是协助临床医生进行诊断中重要的体格检查工具，相信临床医生都已非常的熟悉。今天我将从肌电图基本原理和肌电图定位诊断进行讲解。首先我们对肌电图的基本原理做一个简单复习。
在肌电图规范化检测和临床应用共识中指出：肌电图是临床检查的延伸，在进行肌电图检查之前必须对患者进行充分的神经系统检查，这样检查才有意义;肌电图检查的适应症，主要为脊髓前角细胞和(或)脑干运动核及其以下部位的定位诊断和鉴别，包括脊髓前角细胞、神经根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变部位的定位诊断。
周围神经系统疾病肌电图常用检查项目有：针极肌电图，神经传导速度，F波、H反射，单纤维肌电图，重复神经电刺激(低频、高频、运动易化)，瞬目反射，运动诱发试验等。这些检查项目针对的是周围神经系统不同的部位，如神经肌肉接头，我们用的是重复神经电刺激;对于离子通道病，我们会用到运动诱发电位;对于周围神经段，从神经根以下的我们会用到神经传导检测;但对于近端段，神经根及脊髓前角部分，传统的神经传导检测是无法检测到，我们知道上肢最近端刺激点是Erb点，下肢一般是刺激到腘窝处，所以就需要结合针肌电图、F波、H反射来具体的评估其受损情况。
肌电图在周围神经系统疾病中的作用：首先要确定是否是周围神经系统的病变，如果是，那么首先需要确定病变的空间定位，是具体在哪一个解剖节段受损;神经受损的范围，是单神经、多发单、多发性周围神经损害;是近端还是远端;是运动、感觉神经受损还是混合性?然后是病理学的定位，确定是髓鞘还是轴索受损，这是非常重要的。综合以上的定位就为接下来可能的定性诊断提供线索，缩小最终定性的范围。
针极肌电图的相关评估参数包括插入电位、自发电活动、轻收缩运动单位电位(MUP)以及重收缩时募集电位(IP)。
上图是肌电图不同情况下的表现，正常情况下：针极插入肌肉时表现为产生短暂的电活动;肌肉放松时表现电静息或不持续的少许自发电位;轻收缩运动单位电位(MUP)正常表现①时限：5-15ms，②波幅：数百uv-几个mv，③波形：正弦波，④相位：三相或四相，多相电位5%-15%;募集电位(IP)表现足够的MU募集在一起形成干扰相。神经源性受损和肌源性受损，其插入电位有可能延长或减少，有可能正常，下运动神经元损伤会使插入电位延长;静息状态下，神经源性受损和肌源性受损都可能出现纤颤波和正向电位;区分神经源性受损和肌源性受损主要是看轻收缩时MUP，神经源性受损其时限增宽，波幅较高，肌源性受损恰好相反;重收缩时募集电位，神经源性受损时变现为募集减少，呈单纯相或者混合相，肌源性受损表现为波幅较小的干扰相。
上图为静息时异常的自发电位：正向电位和纤颤波。
小力收缩时MUP评估参数为时限、波幅和多相波百分比，正常的多相波百分比应该小于15%。
上左图为肌源性受损，时限波幅较为窄、小，多相波增多;右图为神经源性受损，可见波幅较大，时限较长。
重收缩时(即让患者逐渐用力达到最大力量值的70%-80%)MUP的募集相，正常情况募集比较充分，呈干扰相;异常如神经源性受损，MUP减少，呈单个发放的单纯相;混合相则存在部分神经元受损。
病例一：患者男性，17岁，双下肢无力4年，近端重，腱反射减弱或未引出。有经验的医生可看出这是一个下运动神经元的受损。从体检来看，以近端为重，存在腓肠肌的相对肥大;电生理显示运动、感觉神经传导及F波均为正常，排除了周围神经病，主要异常表现在肌电图上，肌电图提示神经源性受损，可见比较宽大的MUP，募集减少。后经基因诊断为SMA。
神经传导检查相关参数：包括末端运动潜伏期;传导速度：提示髓鞘功能;CMAP(动作电位)波幅：代表被激活的神经纤维的数量，临床无力症状相关;时程：反映了不同轴突传导速度的差异。
上图为神经传导速度正常和异常的模式图。正常情况下如图A，图B提示轴索损害：表现波幅降低，潜伏期轻度延长，速度轻度下降+针极肌电图异常;图C提示脱髓鞘：其潜伏期明显延长，速度明显降低;图D提示传导阻滞：近端刺激可见波幅下降，波形离散。
感觉神经传导：在进行顺向性检测时，是远端刺激，近端记录;逆向性检测时，是近端刺激，远端记录。评估的参数是波幅和速度。对于评估周围神经是否是脱髓鞘或是轴突受损，一般不用感觉神经传导，其检测的是比较远端的部分，而运动神经传导结合F波，则可反映周围神经全程的功能状态。
F波和H反射：反映的是前角到靶肌肉到的一整段的功能，结合周围神经传导，提供了一种检测周围神经近心端功能状况的手段。
前面我们简单的复习了肌电图的基本原理，接下来我们来看下肌电图定位诊断。首先是病理定位，病理性定位包括脱髓鞘病变和轴突病变。脱髓鞘病变：包括弥漫性、节段性和局灶性。弥漫性，即整段神经有弥漫性的病理改变;节段性，不同节段有脱髓鞘病理改变;局灶性，一般出现在根部或是远端段，这两处较容易受到免疫物质的攻击。脱髓鞘电生理特点：①远端潜伏期延长，②传导速度减慢，③时程离散、传导阻滞，④F波潜伏期延长。
上图为脱髓鞘改变相关图示情况，右图二即有传导阻滞，近端波幅降低;右图三，表现出时程的离散。
病例二：女性，21岁。右下肢无力半年，左下肢、双上肢无力1月。曾行右下肢跟腱韧带修复术。在右下肢出现无力影响行走的时候，在外院所做肌电图检查提示右下肢神经源受损，未具体定位。后住院检查，电生理常规的刺激，下肢腓神经、胫神经在踝部、腓骨小头、腘窝处都是正常的，上肢的正中神经和尺神经在常规部位腕部和肘部刺激并没有发现异常。我院医生根据其病史，年龄等考虑其是否是一获得性疾病，多灶性运动神经病?后进行多节段的检查，发现在Erb点刺激时出现了明显的波幅降低，远远达到了超过50%这个标准，且是多发，F波也出现了问题。电生理上便找到了局灶脱髓鞘且多发的证据，结合抗体检测阳性(GM1阳性)，临床考虑多灶性运动神经病。
病例三：患者女，71岁，右侧肢体无力半年。肌力右上、下肢4，左上下肢5-，腱反射(+~++);头颅、颈椎MRI无特殊异常。电生理检查，SCV正常，MCV该患者在肘部已出现波幅的降低，在腓骨小头下也出现波幅降低。随着刺激往近端段的靠近，可见波幅在逐渐的降低。从标准上来看只有右正中神经达到了50%的标准，其他的只有30%-40%，该患者做了脑脊液检查，脑脊液蛋白稍微升高，IgM:0.49mg/L稍微偏高，抗核抗体为1:1000。
该患者F波也表现异常，其出现率降低。针肌电图检查在其右胫前肌、右肱二头肌出现宽大MUP，募集为轻度混合相。结合病史、体检等临床资料，认为CMAP波近端波幅降低具有意义，可定位于周围神经损害。结合针肌电图结果提示：较均匀的弥漫性脱髓鞘合并轴突慢性失神经损害。具体病因有待进一步的检查。
病例四：患者女，16岁，四肢麻木无力1月。SCV轻度减慢;正中神经、尺神经MCV远端潜伏期延长，传导速度轻度减慢，CMAP波幅明显降低;胫神经、腓总神经CMAP波未引出;针肌电图发现有自发电位且募集减少。脑脊液蛋白、细胞分离。电生理提示运动神经轴突受损为主，为临床分类提供依据。结合临床资料诊断为吉兰-巴雷综合征。
病例五：患者男，51岁，四肢麻木无力1年，长期酗酒。电生理可见感觉神经传导上下肢未引出可以分析的波形;运动神经传导上下肢出现了明显的潜伏期的延长，传导速度明显的减慢，下肢有波幅的降低。所以该患者可以定位是多发性周围神经受损，弥漫性脱髓鞘;至于是否是有轴突损害，需要结合针肌电图结果。
接下来我们分析电生理对于空间的定位。
病例六：患者男，64岁，左下肢无力半年，右下肢及双上肢无力3月，四肢肌肉萎缩，腱反射(+++)。电生理检查，MCV见左胫神经、腓总神经CMAP波幅较对侧降低，但在正常范围，传导速度正常。主要异常表现在针肌电图上，静息时四肢、腹直肌都出现自发电位，MUP宽大，募集减少呈单纯相。所以该患者并不是周围神经的问题，肌电图提示广泛神经源性受损，具体定位在广泛前角受损。最后临床诊断为ALS。
相对于周围神经病病变范围、病理定位来说，解剖部位的定位有时会更加困难，如患者病情较为复杂，伴随有糖尿病，饮酒史、高龄合并有颈、腰椎病等时，肌电图定位结论会比较纠结。
病例七：双下肢无力3月入院。查体双下肢远端肌力4级，外院电生理提示右下肢肌肉神经源性受损，未定位。我们医院的电生理检查，感觉神经传导：右正中神经未引出，左正中神经传导速度减慢;运动神经传导，见右正中神经远端潜伏期延长，腓总神经也是远端潜伏期延长。针肌电图：四肢、胸锁乳突肌、腹直肌神经源性受损。对该患者的定位为广泛前角受损合并多神经受损。
病例八：患者女，48岁，右手麻木肌肉变小2年;四肢无力3周入院，骨科收治。电生理检查发现，远端潜伏期右正中神经延长，其余正常;四肢运动传导速度减慢且对称，近端波幅降低;感觉神经传导速度，部分神经未引出，其余轻度减慢。肌电图提示多发性周围神经受损，存在脱髓鞘，合并右腕管综合征可能。电生理结果提示患者目前主要问题是多发性周围神经病。
病例九：患者男，74岁，四肢麻木无力，骨科收治，考虑颈椎病准备手术，术前行肌电图检查排外神经科疾病。电生理可见感觉神经传导速度轻度减慢，运动神经传导速度也是轻度减慢，CMAP波幅正常，提示存在多发周围神经轻度受损。针肌电图示双侧小指展肌进行性、慢性失神经损害;下肢、左侧肱二头肌、胸锁乳突肌未发现异常。
该患者病变部位定位不能特别明确，其周围神经有轻度受损，但无法解释双侧小指展肌神经源性受损，小指展肌损害节段定位尚不能肯定。
病例十：患者女，20岁。大学生入伍，训练时发现右手上举、后伸困难1月。其运动、感觉神经传导双上肢均正常，F波正常;针肌电图可见右三角肌、肱三头肌、伸指总肌神经源性受损，有进行性、慢性失神经表现。该患者的定位分析不能确定，臂丛也不应排除，因为有些臂丛受损的患者有感觉神经正常的情况。
病例十一：患者男，19岁，左手无力一年半。左手骨间肌萎缩，夹纸不能，小指外展力弱。有经验的医生看到此，应该怀疑与尺神经相关，但需排除其他问题。
其电生理表现是典型肘部神经受损，肘管段运动神经传导速度减慢，感觉神经传导(指-腕)减慢;针肌电图提示尺神经支配肌受损，排外了其他的受损问题。所以这个患者定位是尺神经受损，具体在肘部。
病例十二：患者男，49岁，右上肢麻木无力，体检发现右手骨间肌萎缩，颈MRI，右肘部、肩、胸部X片均正常。临床医生希望验证其是否是单神经的受损等问题。
该患者运动神经传导，其尺神经波幅极低且无法分段，定位相对较难;但其感觉神经传导，尺神经无波未引出，这是该患者受损部位定位的关键。由此远端初步定位在腕部以上。近端定位根据其尺侧屈腕肌异常，而其前臂内侧皮神经正常，因此可定位在臂丛以下腕部以上，以肘部较为多见。
病例十三：骨科患者，男，17岁。考虑尺神经损伤，手术前希望通过电生理进行排外检查。
该患者电生理的表现如上。可见其正中神经，桡神经无异常，尺神经常规运动(分段)、感觉传导正常。针肌电图见骨间肌、小指展肌神经源性损害，尺侧屈腕肌、拇短展肌正常。似乎这个患者不是一个常规的尺神经的受损，通过尺神经运动掌支的检查，即在腕部刺激，在背侧骨间肌记录，这时发现与对侧比较出现明显的异常，发现有远端潜伏期的延长，波幅的降低。因此定位在腕部。
在对腕部这些损害部位进行定位时，对该部位神经的走行一定要十分熟悉。
以上是我本次微课的分享的内容，请批评指正。