如何诊断下腔静脉离断?看这里, 5 个切面解决大问题

作者 / 钟日花
指导 / 郭子玉
单位 / 东莞市石排医院超声科
患者女, 28 岁, G2P1 ,既往健康,无遗传病史,早孕期无感染史,现孕 23 周来我科行产前检查。
产前超声所见

上腹部横切面
胎儿胃泡和脾脏位于左侧腹腔,肝脏及胆囊位于右侧(图 1 、 2 )。腹主动脉右前方未见肝内段下腔静脉,肝静脉直接回流入右房(图 3~ 5 )。
图 1 示降主动脉和胃泡位置正常,心尖指向左侧
图 2 左侧腹腔似见脾脏回声
图 3 上腹部横切面可见正常下腔静脉肝内段缺失,腹主动脉右侧见一异常的扩张血管
图 4
图 5
图 4、 5 右心房纵切面示三支肝静脉直接与右心房相连
四腔心切面
心脏位置、心轴指向、心胸比例均正常。心内结构、左右心腔比例、左右房室瓣及大动脉走行均正常。
降主动脉右侧见一管状无回声结构,考虑为扩张的奇静脉,两者呈「双征管」(图 6 )。
图 6 四腔心切面示降主动脉右侧可见扩张的奇静脉
三血管气管切面

主动脉与肺动脉比例正常,主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉(图 7 、 8 )。
动态观察可见奇静脉伴行主动脉向上走行,汇入上腔静脉,最后回流入右心房(视频 1~3 )。
图 7
图 8
图 7 、 8 三血管及三血管-气管切面示主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉

视频 1

视频 2
视频 1 、2 上腹部横切面:腹主动脉右前方下腔静脉缺失,可见扩张的奇静脉位于腹主动脉右侧,纵切追踪观察可见两血管伴行,并分别探及动脉频谱及静脉频谱

视频 3 位于腹主动脉右侧扩张的奇静脉向上行走,于主动脉弓右侧形成奇静脉弓入上腔静脉
非标准切面

图 9 胸腹部斜冠状切面:扩张的奇静脉穿过膈肌汇入上腔静脉,形成奇静脉弓。R INV:右无名静脉;L-INV:左无名静脉;Az:奇静脉;ARCH:主动脉弓
图 10 下腹部至上腹部冠状切面:下腔静脉(IVC)上行至肾静脉水平离断,与扩张的奇静脉(AzV)相延续
图 11
图 12
图 11 、 12 主动脉长轴切面示扩张的奇静脉与主动脉伴行,两者血流方向相反
产前超声诊断
胎儿畸形:下腔静脉离断,奇静脉扩张
建议产前咨询
产后超声所见
经咨询,孕妇决定继续妊娠,并足月顺产一女婴。
产后超声所见如下:
图 13 脾脏位于左侧腹腔,未见多脾征象

图 14 三支肝静脉直接入右心房

图 15 新生儿四腔心脏结构未见异常
病例分析

下腔静脉离断 (IIVC) 是指下腔静脉肾上段(位于肝脏后方和超过肝脏水平汇入右心房的节段)缺失,离断的下腔静脉经奇静脉或半奇静脉异常连接至上腔静脉,最后回流入右房。
下腔静脉离断发生率较低,约占先天性心脏病的 0.6%~2% 。
图 16 下腔静脉离断经奇静脉引流示意图
图片来源:作者提供

产前超声图像特征(三横两纵五切面)

  1. 上腹部横切面:位于腹主动脉右前方的下腔静脉缺失,腹主动脉左/右侧可见扩张的半奇静脉/奇静脉。

  2. 四腔心切面:扩张的半奇静脉/奇静脉位于降主动脉左/右侧,呈「双管征」。

  3. 三血管切面:主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉。

  4. 右心房纵切面:未见正常的下腔静脉与右心房相连,肝静脉直接汇入右心房。

  5. 胸腹部斜冠状切面:扩张的奇静脉或半奇静脉与降主动脉伴行,血流方向相反,奇静脉向上行走,于主动脉弓右侧汇入上腔静脉,形成奇静脉弓。


超声诊断思路

下腔静脉离断可孤立存在,更常伴发左房异构,其发生率高达 80%~90% 。
左房异构时,内脏器官趋向于左侧分化,右侧正常结构不发育或缺如,可出现双侧左侧结构,如多脾、对称肝、双侧心房呈形态学左心房、双肺叶呈二叶结构等。
产前超声检查发现下腔静脉离断后,首先要排除是否存在心房异构,对结构或器官进行详细、有目的的检查,如胃泡、肝脏及胆囊的位置,有无脾脏等。
孤立性下腔静脉离断胎儿通常预后良好,但合并左房异构时预后较差,严重者可出现水肿、宫死胎内、房室传导阻滞等。
参考文献:
[1] 袁丽君, 曹铁生. 胎儿心血管超声影像医学[M]. 北京:科学出版社,2017
[2] 姚远, 李胜利, 等. 下腔静脉产前超声诊断[J]. 中华医学超声杂志(电子版),2012
[3] 李胜利. 胎儿畸形产前超声诊断学(第2版)[M]. 北京:人民军医出版社,2017
[4] 赵映, 张烨. 孤立性下腔静脉回流异常的超前超声诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2016

策划 / 苏姗

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