视网膜母细胞瘤临床表现

根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程分为四期，即眼内生长期、眼内压增高期(青光眼期)、眼外扩展期及全身转移期。

(1)眼内生长期：

早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。

早期病变发生在眼底任何部位，但多位于后极部。若肿瘤发生于视网膜内核层，病变小呈扁平、圆形透明或灰白色。向玻璃体内生长呈内生型，逐渐长大呈白色或略粉白色实性肿物，表面有或无血管。结节大小不一，1／2至4个视盘直径或更大，单病灶或多病灶。若肿瘤发生在视网膜外核层，则易向视网膜深层发展，称外生型，常引起视网膜脱离。相应供血给肿瘤的动脉分支常粗大，怒张。以上二型在肿瘤渐长大时常合并发生。

视力改变以发生在黄斑区严重，早期致斜视、眼球震颤。肿瘤充满眼内及视网膜脱离，则视力丧失。故遇斜视患儿应充分散瞳查眼底。

视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔反黄白光，称为“黑猫朦眼”。此时病情已发展到中期。

(2)眼内压增高期：

眼内肿瘤生长增大特别是影响脉络膜和前房时，可导致眼内压升高，引起明显的头痛、眼胀痛、角膜水肿等青光眼症状。儿童眼球壁弹性较大在高眼压下致眼球膨大，角膜变大，形成牛眼或葡萄肿。

(3)眼外扩展期：

肿瘤长大，眼压高致眼球扩大引起眶内回流障碍表现眼球突出，转动受限。常与眶内蔓延混淆应注意。

眼外蔓延途径：穿破角膜，角巩膜缘形成突出于睑裂的肿块，表面球结膜水肿，角膜呈黄色常有出血坏死；穿破巩膜或沿巩膜导水管蔓延至眶内形成肿块常位于后极，眼球突出；沿视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延。

(4)全身转移期：

晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移，这是最常见的转移途径；经淋巴管向局部淋巴结、软组织转移；或经血循环向骨骼、肝、脾、肾、肺及其他组织器官转移。最终死亡。