一直以来，我都觉得心肌桥是个很简单的变异，经常对其视而不见，从来没有深入的研究。总认为，只要不在心肌桥段冠脉内植入支架就事不关己。
最近在中山医院导管室，给一个怀疑ACS 的患者造影时发现，前降支明显纤细，中段有一处心肌桥。因为怀疑血管有痉挛，所以给了200ug硝酸甘油，复查造影却发现前降支肌桥压迫更加显著，近段也出现了类似肌桥的改变。因为不能除外2型自发夹层，随即做了IVUS 检查，提示前降支多处肌桥，没有壁内血肿。
这个病例引起了我的兴趣：为什么硝酸甘油加重了肌桥对血管的挤压？为什么造影看上去正常的血管，硝酸甘油却诱发出了心肌桥改变？后来我把这个问题放在了朋友圈咨询，几乎没有人能告诉我症结所在。我去查阅了历史文献，梳理了一下关于心肌桥的一些问题，今天汇总在一起，与大家分享及讨论。
心肌桥如何被发现的？
在正常情况下冠状动脉主干分布于心外膜，偶尔会有一个节段在心肌内走行。收缩期这段血管会受压，这种情况称为挤奶效应或收缩期“心肌桥”。该现象在200多年前首次被识别，1951年首次深入报道，1960年经血管造影识别。
心肌桥在血管造影中表现为一段冠状动脉在收缩期受压迫，导致管腔狭窄，在舒张期恢复正常。凭借阻塞的动态性和阶段性可以鉴别心肌桥和固定性冠脉狭窄。人们一直认为大多数心肌桥几乎没有临床意义。然而有报道表明，主要冠状动脉的重度心肌桥可导致心肌缺血、冠脉血栓形成和心肌梗死，还可导致患者容易发生动脉粥样硬化或猝死。心肌桥的位置、长度、严重程度及其导致的冠脉狭窄因患者不同而异，并且同一患者在不同检查中可能不同（如硝酸甘油可以加重压迫)。心肌桥的程度一般既不广泛也不严重。然而，这在不同患者中同样有很大的差异：● 心肌桥可能累及一大段血管，从起点延伸至超过血管长度的2/3，因此会危及2级分支的血流。● 部分病例的心肌桥非常严重以至于收缩期管腔几乎完全闭塞。● 心肌桥可累及2级分支，尤其是穿隔支。穿隔支收缩期受压似乎更常见于HCM患者，推测是导致这些患者心肌缺血的若干机制之一。在哺乳动物中，并非所有物种的冠状动脉都是走行于心外膜的。冠状动脉以心外膜分布为主的动物包括小型反刍动物、食肉动物和灵长类动物。在啮齿动物和兔类动物中，冠状动脉走行于心外膜下心肌中，大猩猩的冠状动脉在心外膜形成网样结构，而黑猩猩则倾向于走行于心肌中（壁冠状动脉）。在山羊和绵羊心脏中，心肌桥比人类更明显多发，这一现象也可以在犬类、猫科动物和海豹身上观察到。在一些哺乳动物中，如马和猪的心肌桥极为罕见。因为心肌桥起是一种先天性异常，所以很可能代表了遗传密码中的进化遗迹。华人学者葛均波院士曾在《Circulaion》及《欧洲心脏病学杂志》等期刊发表了其使用IVUS及冠脉内多普勒对心肌桥的系列研究，其主要结论如下：● 心肌桥节段在整个心动周期存在一种特殊的无回声「半月现象」，这种现象是诊断心肌桥特异的超声表现，也被医学界称为「葛氏现象」。● 心肌桥节段可见特征性的收缩期向心性或离心性受压，伴舒张期管腔恢复延迟。● 舒张早期血流加速伴收缩期前向血流消失或减少，这种多普勒现象被称为之「指尖现象」，是理解心肌桥病理生理学的重要基石。● 注射硝酸甘油可以激发和增强近端节段的逆向血流。● 心肌桥节段管腔横截面积的变异为40±25%，而正常节段是9±7%。动脉粥样硬化病变发生在心肌桥节段近端，而不是节段以内或其远端。● 86%的患者可见一种非常特征性的模式，即舒张早期显著的冠脉血流速度峰。● 冠脉血流速度储备比(峰流速/静息流速的比)为2.2，低于正常水平，这可能是由于心肌桥管腔恢复延迟和/或近端动脉粥样硬化；这一发现可能解释了部分患者心肌缺血的征象。
正常人（A）冠脉血流多普勒形态，以及心肌桥患者（B）特有的“指尖现象”已报道的心肌桥患病率因评估方法不同而异。病理研究发现的心肌桥平均发生率为25%(5%-86%不等)，与采用非侵入性影像学检查(冠脉CT)的研究观察到的相近。一项尸检研究得出的心肌桥发病率为50%。尽管心肌桥可累及所有主要的心外膜冠状动脉，但最常累及左前降支动脉(LAD)。血管造影研究得出了不同结果。在行冠脉造影的患者中报道的心肌桥患病率是1.7%(0.5%-16%不等)，这几乎都限于LAD。已观察到肥厚型心肌病(HCM)患者和心脏移植受者更高的患病率。采用这些方法估计的患病率差异反映了一个事实，即血管造影的心肌桥证据取决于多个因素，包括心肌厚度、心肌桥段的长度、冠状动脉到心肌纤维的方向、位于冠状动脉与心肌之间组织的性质，以及观察者的经验。我们认为许多心肌桥在血管造影上未被识别，包括左旋支和右冠状动脉的心肌桥。既往认为，右冠状动脉心肌桥只存在于后降支或左室后支，但近期一些IVUS研究发现，右冠近中段也存在心肌桥，但具体发病率尚不清楚。一项研究对11例心肌桥患者进行了起搏和运动负荷评估，其中5例患者的收缩期狭窄超过75。其中4例在以150bpm的频率起搏时出现ST段压低和冠状窦乳酸产生增多。在4例收缩期狭窄50%-75%的患者中，2例在以150bpm的频率起搏时出现心绞痛和心电图改变。2例收缩期心肌桥狭窄小于50%的患者在起搏和运动负荷时均无心电图改变、乳酸产生或症状。然而，应注意起搏负荷可能不同于运动负荷：起搏负荷时收缩压进行性下降，而运动负荷时收缩压进行性升高。运动负荷时冠脉内收缩压升高有助于防止血管受压。目前尚无比较起搏与运动负荷的数据来检验该假说。使用腺苷、瑞加德松或双嘧达莫等不增加收缩力或引起显著心动过速的药物，也许会低估可能与心肌桥相关的缺血。一项研究测定了12例心肌桥患者在基线和多巴酚丁胺输注期间的血流储备分数(FFR)。输注多巴酚丁胺时平均FFR和舒张期FFR低于基线，且舒张期FFR的改变更显著。研究人员推测，收缩压“超射”干扰了基于平均血压的FFR测量，并是该测量误差的原因，而舒张期FFR似乎是首选的方法。其他报告强调，当采用FFR评估心肌桥时，应使用多巴酚丁胺而非腺苷。心肌桥只在收缩期引起冠脉阻塞，预期不会显著减少心肌总灌注，因为左冠脉系统内几乎2/3的血流出现在舒张期，其中大部分流向心内膜下层。然而，有两个重要考虑因素：● 逐帧分析电影冠脉造影图像发现，心肌桥存在“外溢”现象(spill over)，表现为舒张早期持续存在狭窄。一般而言，收缩期狭窄越严重，越可能发生外溢现象。● 心动过速时，收缩期压迫更严重，由于舒张充盈期缩短，收缩期占心动周期的百分比也增加。心肌桥随年龄的变化：早期冠脉无粥样硬化，心肌桥影响不大；随着动脉粥样硬化的进展，心肌常伴有肥大，缺血症状会加重尽管进行了大量的研究工作，但是takotsubo心肌病（TC）的致病机制仍然未知。曾有文献报道了心肌桥与应激心肌病的伴发关系，所以有人提出左冠状动脉前降支（LAD）的形态学特征，可能是TC患者潜在的病理生理学基础。但目前几项临床研究显示，TC患者心肌桥检出率似乎并未高于非TC患者。本人推测，心肌桥更容易出现在前降支，TC也常见于前降支供血区域，这可能是一种解剖学上的巧合，并不代表一定有因果关系。但在临床研究中，TC患者LAD往往更长，从心尖包绕供应下壁的比例更高。前降支形态可分为四种：I型为前降支未达到心尖，后降支供应心尖区域；II型为前降支后降支一起供应心尖；III型为心尖全部由前降支供血；IV为前降支供应心尖并且供应25%的下壁。TC患者中III型的发生率更高儿童HCM的年死亡率为2%-6%，主要归因于心脏性猝死，后者可能是由于心律失常或心肌缺血。这些患儿心肌缺血和结局更差的一个可能原因就是心肌桥，心肌桥在这些患儿中似乎格外常见。有报告表明，HCM患儿中的心肌桥是心脏并发症的重要危险因素。一项血管造影研究说明了这一潜在风险，其纳入了36例HCM患儿，其中10例患儿(28%)的LAD心肌桥持续50%的舒张期。研究结果如下：● 相比无心肌桥的患者，心肌桥患者的胸痛(60% vs 19%)、复苏的心搏骤停(50% vs 4%)和动态监测显示的室性心动过速(80% vs 8%)发生率显著更高。● 进行运动负荷试验时，心肌桥患者血压下降，而无心肌桥的患者血压升高，心肌桥患者的ST段压低程度更大，QT离散度更大。● 5年时无死亡或无复苏的心搏骤停患者的估计比例显著更低(67% vs 94%)。后来的一篇报告评估了57例HCM患儿，其中23例(40%)存在心肌桥。结果显示，心肌桥与更严重的左室肥厚有关，但与心肌缺血和猝死无关。在成人HCM患者中也观察到更高的心肌桥患病率，15%行冠脉造影的患者中观察到心肌桥，一项尸检研究观察到41%。然而，这些研究显示心肌桥没有降低生存率，包括没有增加猝死风险。对于治疗心肌桥所致的心绞痛，优先选择β受体阻滞剂，可能优先选择非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，因为它们可降低心率和心肌收缩力。硝酸酯类药物通过降低冠脉壁固有张力和增强对心脏收缩的反射性交感刺激可加重症状，所以禁忌使用。鉴于心肌桥患者的形态学和临床表现差异很大，所以需要一项心肌桥患者的大型注册研究来更好地了解该病的结局与治疗。
草在结它的种子
风在摇它的叶子
我们相逢在文字里，不说话
就十分美好
我是非著名心内科医生孔较瘦
