Neurology病例：四脑室流出受阻所致的急性脑积水

19岁女性，既往无中枢神经系统炎症或出血病史，表现为复视和头痛5天。查体提示视乳头水肿，双侧展神经麻痹。影像学提示全脑室扩大，以四脑室最为明显（图1）。电影MRI可见四脑室湍急的脑脊液流动，提示流出道梗阻，经增强脑室造影术进一步证实。行枕下开颅术，提示蛛网膜网（图2）。四脑室出口膜性闭塞是梗阻性脑积水的罕见病因，常与炎症或出血有关。仅有少数特发性个案报道。

本例中，显微外科开窗术重建脑脊液循环，患者复视好转。然而，患者随后需要脑室-腹腔引流来缓解持续性头痛再发作，提示患者脑积水综合征包括了梗阻性和交通性两种。

（图1：A：矢状位T2WI提示脑室扩大；*提示四脑室明显扩大，脑干腹侧位移，小脑背侧移位并变薄；B：矢状位脑室CT造影提示三脑室至四脑室脑脊液流动强化，但未进入脊髓蛛网膜下腔）

（图2：A：小脑延髓交界处[四脑室出口]蛛网膜网；B：蛛网膜网开窗；C：开窗术后；[1]延髓；[2]致密的蛛网膜网使得四脑室出口闭塞，闩影模糊；[3]右侧小脑扁桃体剥离器收起；[4]Penfield剥离器开窗蛛网膜网并投射至四脑室；[5]残余的蛛网膜网；[6]四脑室底部极后区）

[参考文献]

Duran D, Hadzipasic M, Kahle KT.Mystery Case: Acute hydrocephalus caused by radiographically occult fourth ventricular outlet obstruction.Neurology. 2017 Jan 31;88(5):e36-e37.

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