Neurology病例:四脑室流出受阻所致的急性脑积水

19岁女性,既往无中枢神经系统炎症或出血病史,表现为复视和头痛5天。查体提示视乳头水肿,双侧展神经麻痹。影像学提示全脑室扩大,以四脑室最为明显(图1)。电影MRI可见四脑室湍急的脑脊液流动,提示流出道梗阻,经增强脑室造影术进一步证实。行枕下开颅术,提示蛛网膜网(图2)。四脑室出口膜性闭塞是梗阻性脑积水的罕见病因,常与炎症或出血有关。仅有少数特发性个案报道。

本例中,显微外科开窗术重建脑脊液循环,患者复视好转。然而,患者随后需要脑室-腹腔引流来缓解持续性头痛再发作,提示患者脑积水综合征包括了梗阻性和交通性两种。

(图1:A:矢状位T2WI提示脑室扩大;*提示四脑室明显扩大,脑干腹侧位移,小脑背侧移位并变薄;B:矢状位脑室CT造影提示三脑室至四脑室脑脊液流动强化,但未进入脊髓蛛网膜下腔)

(图2:A:小脑延髓交界处[四脑室出口]蛛网膜网;B:蛛网膜网开窗;C:开窗术后;[1]延髓;[2]致密的蛛网膜网使得四脑室出口闭塞,闩影模糊;[3]右侧小脑扁桃体剥离器收起;[4]Penfield剥离器开窗蛛网膜网并投射至四脑室;[5]残余的蛛网膜网;[6]四脑室底部极后区)

[参考文献]

Duran D, Hadzipasic M, Kahle KT.Mystery Case: Acute hydrocephalus caused by radiographically occult fourth ventricular outlet obstruction.Neurology. 2017 Jan 31;88(5):e36-e37.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • 神经解剖学 | 脑室的解剖

    脑室的解剖 1 脑室的解剖 侧脑室为C形,反映了端脑的发育顺序:先向上.后,再向下.前行至颞叶. 侧脑室与尾状核头.体的位置关系在众多导致侧脑室向中线偏移的情况中是重要的影像学标志,如脑积水. 亨廷顿 ...

  • Dandy Walker畸形

    Dandy Walker畸形 Dandy Walker malformation 概述 定义:扩大的后颅窝,伴随小脑蚓部部分发育不全,或完全不发育,第4脑室呈囊性扩张,扭曲并包裹在神经胶质血管膜中. ...

  • 李侍明专家:脑积水产生的病因具体有哪些?

    脑积水给患者带来的伤害是非常大的,对孩子的智力和身体的发展造成的影响是我们难以预计的,我们身边许多孩子都受到了脑积水疾病的影响,脑积水疾病经常让孩子处于昏迷状态,让孩子的健康成长受到很大的阻碍,也让家 ...

  • 脑积水的发病原因

    脑积水病因很多,常见的有以下几种原因: (1)先天畸形 如中脑导水管狭窄.膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等. (2)感染 胎如各种病毒. ...

  • Neurology病例:冲浪者脊髓病所致的急性神经功能缺失

    32岁既往体健男性,冲浪时出现急性下肢无力(2级),T8感觉平面和二便障碍.患者是冲浪新手,回想起曾有一段长时间的俯卧过伸.脊髓MRI符合冲浪者脊髓病(surfer's myelopathy),一种罕 ...

  • Neurology病例:墨蝶呤还原酶缺乏所致的发作性运动过度伴昼夜波动

    42岁男性,父母近亲结婚,表现为上身长期出现严重的,非癫痫性的急速抽动,在一天中的后半段时间里表现得很明显,在入睡后有所改善(视频,A-B).患者有神经发育障碍,表现为轴性肌张力低下,发育延迟,智力异 ...

  • Neurology病例:见于Joubert综合征所致先天性眼动失用的特征性头部抖动

    29岁男性,因出生后第一年便开始出现反复头部抖动就诊,先前被诊断为抽动症.查体提示水平自发扫视起始困难,手-眼协调紊乱伴代偿性甩头(视频,图A).诊断为先天性眼动失用(congenital oculo ...

  • Neurology病例:Percheron动脉血栓形成所致的选择性下视麻痹

    47岁偏头痛男性患者,表现为突然起病的垂直复视,构音障碍,右侧面部无力和下视麻痹(图1).头颅MRI可见中脑导水管周围灰质,双侧丘脑-中脑交界处以及丘脑缺血性卒中(图2A-C).梯度回波序列和T1WI ...

  • Neurology病例:面颊部动静脉畸形所致的面神经麻痹

    44岁男性,表现为急性左侧面部无力.神经系统查体和神经电生理检查诊断为左侧Bell麻痹,所有运动分支均受累.然而,患者的临床过程却不典型,尽管药物治疗2月,但症状仍加重,需要进一步神经影像学检查.CT ...

  • Neurology病例:腓肠豆所致的双侧腓神经麻痹

    (图:均为右侧.A:MRI伸膝位并未见腓肠豆[圆]和腓神经[箭]之间紧密的空间关系:B:半屈膝位B超提示腓神经[箭]邻近腓肠豆[☆]) [参考文献] Décard BF, Nagy S, Garcia ...

  • Neurology病例:神经节交感神经功能障碍所致的多种临床表现

    39岁女性,既往有长期不对称的面部发红,因发作性左侧瞳孔变形就诊(图1),2月后瞳孔缩小.尽管无上睑下垂,但药理学证实为左侧Horner综合征(图2).患者同时有左侧面颊疼痛, 但仅在吃饭时出现.影像 ...

  • Neurology病例:幕下硬脑膜动静脉瘘所致的脑干水肿和强化

    65岁男性,表现为进行性眼球活动异常,双侧肢体无力和步态不稳2年.MRI(图1)可见脑干和小脑T2高信号伴强化,最初诊断为肿瘤.进一步检查提示小脑幕有明显的血管结构.数字减影血管造影(DSA)提示幕下 ...

  • Neurology病例:CSF-1R基因突变所致伴颅内钙化和囊变的脑白质病

    37岁男性,表现为命名困难和进行性执行功能障碍伴焦虑1年.临床查体提示广泛的腱反射亢进和双侧巴氏征阳性,余无殊.头颅MRI(图A-B)提示弥漫白质脑病伴白质病灶处多发小囊肿,无强化.CT证实深部额叶和 ...