支气管扩张症的发病原因和起因

　　支气管扩张症病因概要：

　　支气管扩张症的病因主要分为两大方面：先天性支气管扩张，由于支气管软骨发育缺陷所致，或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致，遗传因素在本病的发病中起一定作用;后天性支气管扩张，多数支气管扩张症是后天获得性的，常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎。

　　支气管扩张症详细解释：

　　支气管扩张症的病因：

　　1.先天性支气管扩张

　　较少见。可能是由于支气管软骨发育缺陷所致，多见于幼儿;或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致，见于年长儿。巨大气管支气管症是一种罕见的先天疾患，其支气管远端及主支气管巨大扩张，与反复发作的肺炎有关。

　　遗传因素在本病的发病中起一定作用，如肺囊性纤维化反复发生支气管炎致支气管扩张。有些支气管扩张病人有家族史。有报道显示家族中多人发病，亦有双生子同患本病的报道。近年来认为，原发性纤毛运动障碍与支气管扩张关系密切，其导致的慢性肺部感染，最终可能引起支气管扩张。种族因素亦有关联，如澳大利亚、新西兰及阿拉斯加当地土著居民发病率高。

　　2.后天性支气管扩张

　　大多数支气管扩张症是后天获得性的。常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见.支气管哮喘亦是引起本病的常见因素。由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。其他引起本病的因素有：吸入异物、支气管淋巴结结核、先天性心脏病中异位血管或大血管扩张、结节病或肿瘤压迫，以及支气管结核合并肺不张长期存在。由此类病因引起的支气管扩张，多为局限性。

　　流行病学：

　　在抗生素广泛应用前，支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病，随着抗生素的广泛应用，近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见，并将其归入“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视，目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0.6/1000人。然而，高分辨CT(HRCT)的应用提高了支气管扩张的诊断率，使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收人国家人群中由于卫生条件落后。婴幼儿时期感染、结核等发病率高，支气管扩张更为多见，且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。

　　发病机制：

　　感染及支气管阻塞为支气管扩张症的两个根本致病因素。

　　1.支气管阻塞

　　由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞远端支气管扩张;此外，支气管阻塞可加重感染。

　　2.感染

　　感染可致气道分泌物增多，加重支气管阻塞;同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。

　　以上两个因素互相影响，共同促进支气管扩张的形成。此外，持续存在的肺实变或肺不张可引起肺组织纤维化及瘢痕收缩，导致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。

　　病理变化：

　　支气管管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏，为纤维组织所代替。管腔扩张，支气管上皮层的纤毛细胞被破坏、消失，代之以柱状或鳞状上皮细胞，粘膜有溃疡形成。支气管动脉和肺动脉有阻塞性动脉内膜炎，其终末支常有扩张与吻合。有的毛细血管扩张形成动脉瘤，为引起咯血的根本原因。

　　根据支气管扩张的形态可分为两大类：①圆柱状，比较局限，见于轻症;②囊状，分布范围较广，见于重症。两者常混合存在。继发于支气管、肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大.且受心脏、血管压迫，引流不畅，易发生感染，故左下叶支气管扩张更多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶感染所累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。此外，由异物吸入引起肺不张并发支气管扩张多累及右下叶，由肺门淋巴结结核所致的多累及右中叶。