腹膜后软组织肉瘤---解读之一
腹膜后软组织肉瘤是一种罕见的间叶性肿瘤。目前没有正确的发病率数据，大约为每100万人3.1例。发病人数以女性略多，约占53-56%，确诊时的中位年龄是59-61岁。
原发于腹膜后的只占所有肉瘤中的16%，因为它们更常发生在四肢(约40%)。大约三分之一的腹膜后肿块是腹膜后软组织肉瘤，而其他肿瘤可能来自腹膜后器官。发病部位和组织病理学类型的多样性使该病的诊断具有挑战性。到目前为止，治愈和实现疾病清除的唯一可能性是手术。
腹膜后软组织肉瘤如何诊断
腹膜后软组织肉瘤出现的症状通常不是特异性的，取决于所涉及的解剖部位。肿瘤增大时会出现压迫症状。更常见的是，是由于其他原因而进行的影像检查中的偶然发现。一些最常见的症状是腹痛和不适，背痛，肠梗阻，泌尿和妇科症状。当肿块巨大时，可以从外部触摸到它。
影响腹膜后软组织肉瘤预后的因素
接受治疗的腹膜后软组织肉瘤患者的5年OS为64-72%，局部复发和远端转移的累积发病率分别为24-39%和21-24%。在过去的15年中，由于更好地选择了手术患者、围手术期护理和手术切除质量，长期生存结果有所提高。许多研究旨在确定与OS和RPS患者无病生存(DFS)相关的预后因素。
与OS相关的预后因素有年龄、性别、肿瘤大小、切除器官的数量、侵犯邻近结构、手术切除的根治性、多灶性、组织病理学亚型和分级。性别、肿瘤大小、组织学分级、手术切缘是否完整、邻近器官受累、外科医生的专业程度、分段切除和围手术期放疗与局部复发率有关，而组织学分级、亚型和邻近器官受累与远端转移率相关。外科医生的专业化和分段切除是与腹部肉瘤病相关的预后因素。
研究表明，组织学类型是疾病特异性死亡（DSD）、局部复发和远处转移的重要独立预后因素，能够预测切除手术患者的复发模式。与孤立性纤维肿瘤(DSD风险34%)、去分化脂肪肉瘤、圆形细胞和多形性脂肪肉瘤(DSD风险53%)、恶性周围神经鞘瘤(DSD风险56%)和高级别LMS(DSD风险60%)相比，WDLS与更好的特定存活率(10年DSD风险为25%)有关。WDLS和ML的5年LR率为39%，15年LR率为60%；MPNST和SFT的3年LR率分别为35%和8%，此后几年不会增加。高级别的LMS、SFT和DDLS与最高的DM发病率相关(10年DM发病率分别为58%、41%和28%)。MPNST和WDLS与低DM风险相关(10年DM发病率分别为15%和8%)。
另一个更糟糕的OS的预测因子是腹膜后软组织肉瘤组织病理器官侵犯，这似乎与局部复发率和远端转移的发病率增加无关。上图显示了与组织学相关的复发模式。术后随访监测策略应考虑肿瘤生物学以预测最终复发，并且不会失去任何成功挽救治疗的潜在机会。
腹膜后软组织肉瘤的治疗
需要建立一个专门的多学科团队对腹膜后软组织肉瘤进行管理，治疗应该在个案评估的基础上进行讨论。
放射治疗
新辅助放疗(RT)治疗腹膜后软组织肉瘤的疗效一直存在争议，目前仍在研究中。正在研究的一些新辅助RT治疗优势包括肿瘤去瘤、增加根治性手术后无病切除边缘的机会，以及最终肿瘤包膜增厚，导致更多根治性手术。对术前RT的担忧最终将是对肠道和附近结构造成的损害，以及术后并发症发生率的增加。关于术前RT的最初研究显示，由于疾病进展或治疗并发症而未能接受根治性手术的患者比率很高。放射治疗技术，如调强放疗、立体定向消融放疗、近距离放射治疗和术中放疗(IORT)有助于降低肿瘤周围正常组织的辐射剂量。尽管IORT最近在疾病的局部控制方面显示了令人振奋的结果，但由于对其毒性的担忧，它的作用似乎仍然有限。近距离放射治疗也与高毒性有关，其价值未经证实。
术前放射治疗在局部复发风险最高的边缘进行选择性增强似乎是一种安全的工具。这是有利的，当肿瘤被认为是不能切除或边缘可切除，因为手术后切缘为阳性的风险。
然而，新辅助RT的生存益处仍在调查中。最初的研究未能证明术前放疗对OS有明显的益处。到目前为止，STRASS-1试验是唯一一项多中心、随机的3期试验，比较了放疗后手术和单纯手术。放疗加手术组严重并发症发生率高于单纯手术组(分别为24%和10%)。放疗加手术组与治疗相关的不良事件死亡率为1%，单纯手术组为0%。两组间术后再手术率(11%)和术后死亡率(2%)无差异。此外，单纯手术组与单纯放疗加手术组在腹部无复发生存率和OS方面无明显差异。试验得出结论，术前RT不应被视为腹膜后软组织肉瘤的治疗标准。
腹膜后软组织肉瘤的化疗
早期的新辅助系统治疗旨在评估肿瘤反应，调整治疗方法，减少血液扩散盛行的肉瘤中微转移形成的可能性，如高度去分化脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤，这些肿瘤似乎对化疗敏感。
阿霉素，单独或与异环磷酰胺联合使用是最常用的药物。联合治疗没有改善OS，但提高了局部晚期、不可切除或转移性高级别软组织肉瘤患者的客观应答率(联合治疗的患者占26%，而单独使用阿霉素的患者占14%)。然而，联合治疗显示出更高的毒性，特别是骨髓抑制。有许多正在进行的前瞻性试验比较化疗、免疫抑制剂和分子靶向药物。2019年开始的一项前瞻性多中心随机试验(STRASS-2，NCT04031677)旨在比较高危RPS(高级别脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤)接受或不接受新辅助化疗的手术结果。到目前为止，还没有随机对照试验将新辅助化疗/放化疗与单纯手术进行比较。
多中心随机对照试验EORTC 62931显示，软组织肉瘤术后辅助化疗不能改善OS和DFS。