专家述评：动眼神经麻痹的诊断及处理原则

动眼神经也称为第III对脑神经（third cranial nerve，3th CN），含躯体运动及内脏运动纤维，支配同侧的内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌及瞳孔括约肌。损伤后可出现相应的功能障碍：上睑下垂，眼球内收、上转、下转障碍及患侧瞳孔散大。患者主诉双眼水平及垂直复视、眼睑下垂及患侧眼视近物模糊（瞳孔散大）。动眼神经麻痹是导致眼肌麻痹的常见病因。临床除孤立性动眼神经麻痹外，还可见到合并其他多种脑神经损害的眼肌麻痹及复视。下文首先对动眼神经的解剖通路做详细说明，然后针对不同部位损伤导致动眼神经麻痹的临床特征及处理原则逐一分述。

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动眼神经的解剖通路

1）中脑核团。动眼神经所含的躯体运动纤维和内脏运动纤维分别源于中脑的动眼神经运动核及动眼神经副交感核，由位于中脑背侧的一簇核团组成，分别包括支配内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌的核团及支配瞳孔的副交感核团（Edinger-Westphal核，EW核）（图1）。注意上直肌核团为对侧支配；提上睑肌核团为双侧支配。动眼神经核性损害常导致不全性或分离性动眼神经麻痹，其原因与亚核的空间定位有很大的关系。

2）蛛网膜下隙及颅内段。由各亚核发出的神经分支汇聚成动眼神经，向腹侧走行，自脚间窝出脑干，紧贴小脑幕缘及后床突侧方前行，进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂进入眼眶。在海绵窦中动眼神经位于外侧壁的上方，其下分别为滑车神经、三叉神经第1支及第2支（图2）。

3）眶内段。进入眼眶后立即分为上、下两支。上支较细小，支配上直肌和提上睑肌；下支粗大，支配下直肌、内直肌和下斜肌。由下斜肌支分出一个小支叫睫状神经节短根，由动眼神经副交感纤维组成，进入睫状神经节换神经元后，分布于睫状肌和瞳孔括约肌，参与瞳孔对光反射和调节反射。眶上裂及眶尖部位病变可使动眼神经受累。

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动眼神经麻痹的常见病因及临床表现

1）颅内动脉瘤。由于动眼神经从脚间窝出颅后行走于大脑后动脉与小脑上动脉之间，故颅内Willis环周围的动脉瘤，特别是大脑后动脉附近的动脉瘤极易产生动眼神经压迫，导致累及瞳孔的完全性动眼神经麻痹。患者可因急性动眼神经麻痹伴疼痛而首诊眼科。由于蛛网膜下隙段动眼神经支配瞳孔的副交感纤维位于神经干的背侧和周围，压迫性病变首先使瞳孔散大、对光反射迟钝或消失。查体表现为上睑下垂，眼球上、下、内运动受限，瞳孔散大，对光反射消失（图3，4）。由于动脉瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的动眼神经麻痹患者需要紧急行脑动脉血管成像的检查：颅脑CT、脑CT血管造影（CTA）、颅脑MRI及MRA以尽快排查动脉瘤。诊断动脉瘤的金标准为导管介入脑血管造影（DSA）（图5）。上述影像学检查的阳性率不等。由于DSA为有创性检查，>50岁者，如瞳孔不受累，可选择进行；对于<50岁且高度怀疑动脉瘤，常规CTA或MRA又未见异常者，强烈建议做DSA检查。

2）外伤性。具有明确外伤史患者诊断并不困难。由于动眼神经进入眼眶后分为上支与下支，不同损害可导致不完全性动眼神经麻痹。注意与眶壁骨折造成的嵌顿性眼肌麻痹进行鉴别。眶尖部位损伤可伴有视力下降，眶上裂部位可有滑车神经、展神经等多脑神经受损的临床表现。在病程较长的动眼神经外伤患者可有神经错生的现象（aberrant regeneration）：原先支配某条肌肉的分支神经异常再生后支配其他肌肉。检查眼位时可发现：眼球内收或下转时眼睑上抬等异常表现。神经错生产生的原理为神经损伤后髓鞘脱失，再生时长入其他分支神经的髓鞘，支配其他肌肉。因此除了外伤，肿瘤（包括动脉瘤）慢性压迫、髓鞘破坏与再生的同时，也可出现神经错生的现象。因此无外伤病史的动眼神经错生体征强烈提示压迫性病因。

3）微血管功能障碍。微血管功能障碍也称为缺血性，为中老年动脉硬化患者中常见导致动眼神经麻痹的病变。患者表现为急性完全性动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球内收、上转、下转障碍，但瞳孔大小及光反射正常，称为瞳孔回避（pupil-sparing）现象（图6）。其发生机制：动眼神经的滋养动脉位于神经干的中心部位，不是神经表层（以副交感纤维为主）供血主要来源。缺血性动眼神经麻痹患者多有糖尿病、高血压等血管病的风险因素，发病时可伴有轻度眼周胀痛，但症状多在3-4个月后自行恢复。如果超过3个月症状仍持续加重，需要进一步行影像学检查排除占位性病变。

4）炎症。儿童及青年患者，病前有发热、感染的前驱病因。临床表现为急性动眼神经麻痹伴有疼痛。该病与动脉瘤导致的急性动眼神经损害可以从影像学进行鉴别。急性期增强的颅脑MRI可见动眼神经蛛网膜下隙段或海绵窦段强化（图7）。早先有些学者将这类疾病诊断为眼肌麻痹偏头痛（ophthalmoplegic migraine）。但现今的影像学技术明确显示出动眼神经路径中的强化，支持炎性脱髓鞘的机制。因此双侧动眼神经麻痹（累及或不累及瞳孔）可为Miller-Fisher综合征的表现之一，为脑神经脱髓鞘疾病的一种。激素治疗后疼痛及眼肌麻痹可好转。注意鉴别感染性疾病：结核与真菌性脑膜炎。因此患者除需要完善颅脑MRI外，尚需做腰穿、血液学检查。

5）海绵窦病变。海绵窦非特异炎症，也称为痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt综合征，是临床中常见导致包括第III对脑神经在内的多脑神经麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III对脑神经麻痹，也可伴有滑车神经、展神经及三叉神经的损害。患者表现为急性复视、眼肌麻痹伴眼眶及前额部明显疼痛，颅脑MRI中患侧海绵窦增宽、强化（图8）。使用激素后疼痛可迅速缓解，复视减轻。海绵窦血管病变如颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘也可表现为动眼神经麻痹、海绵窦增宽、血管流空等。临床还需要排除恶性肿瘤转移及感染性疾病。

6）脑干病变。该部位常见损害包括脑血管病、多发性硬化脱髓鞘病变、肿瘤等。Weber综合征是中脑水平导致动眼神经麻痹的常见病变，患侧完全性动眼神经麻痹伴对侧肢体运动障碍（图9）。常见于有心脑血管病风险因素的老年卒中患者。中青年患者中常见脑干脱髓鞘病变导致动眼神经麻痹的同时可出现核间性眼肌麻痹或反向偏斜等复杂的眼球运动异常。

7）放射性损害。鞍区及鼻咽部肿瘤放疗后导致的第III对脑神经损伤较少见。由于放疗与脑神经麻痹可存在时间上的延滞，故病史信息较重要。注意询问放疗部位及总剂量，结合影像学进行排除诊断。我们曾报道1例因垂体瘤术后行伽马刀治疗后出现累及瞳孔的完全性动眼神经麻痹。利用MRI特殊序列可以直观显示受损动眼神经路径中存在的节段性强化。

8）其他少见病因。儿童可有先天性动眼神经麻痹，家长常因异常的头位携患儿来诊（图10）。瞬目颌动综合征（Marcus-Gunn现象）为先天性三叉神经-动眼神经错生导致。周期性动眼神经痉挛为另一少见的先天性动眼神经疾患，患者可表现为动眼神经麻痹与动眼神经痉挛交替出现。

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鉴别诊断

1）重症肌无力。眼肌型重症肌无力患者可出现任何类型的眼外肌麻痹，包括外直肌无力。该病为神经肌肉接头处病变，而非脑神经麻痹。瞳孔不受累、疲劳性与波动性为该病的特征。既往病史中不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。新斯的明试验及电生理检查可帮助明确诊断。试验性激素治疗也有助于诊断（图11）。

2）眼眶炎性假瘤。由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现（图12）。眼眶MRI中可清晰显示肌肉病变，而非动眼神经损害。

3）Horner综合征。该三联征包括：上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。由于上睑下垂为Muller肌功能障碍导致，与动眼神经麻痹导致的上睑下垂存在区别；而且患侧瞳孔缩小，可以鉴别。

4）Adie瞳孔。为睫状神经节病变导致的患侧瞳孔扩大、对光反射迟钝，但眼球各向运动正常，易于鉴别。

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结语

导致动眼神经损害的常见病因（按照病变部位分）见表1。

中国眼耳鼻喉科杂志  2016年11月第16卷第6期

作者：田国红（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科） 万海林 沙炎（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科）