钩端螺旋体性脑动脉炎26例临床分析
钩端螺旋体感染性脑动脉炎是钩端螺旋体病最常见和最严重的神经系统后发症之一，多为钩体病之后数月发病，临床症状体征多且无特异性，容易误诊为脑血栓形成、短暂性脑缺血发作、先天颅内动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血、病毒性脑炎、多发性硬化等其他的神经系统疾病。
本文总结1998年1月至2008年7月在我院神经内科住院的26例钩端螺旋体感染性脑动脉炎患者临床特点并进行分析以提高对本病的认识。
1.1 一般资料
本组共26例。男14例，女12例；年龄13～55岁，平均(41.05±9.60) 岁，其中10～19岁2例占7.69%，20～29岁1例占3.85%，30～39岁10例占38.46%，40～49岁10例占38.46%，50～55岁3例占11.54%；农民21例占80.77%，城镇居民5例占19.23%。均排除高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症、药物、吸毒、中毒和结缔组织疾病及其他感染性脑动脉炎。
本组病例卒中样起病22例，逐渐加重型2例，反复发作型2例。病程从1天至1年不等。
1.2 临床表现
本组病例均无发热、全身疼痛、咳嗽、眼结膜充血畏光、浅表淋巴结肿大、肌肉压痛等钩体病感染急性期表现。
主要症状：头痛12例，头晕或眩晕11例，一侧肢体无力18例，一侧肢体发麻5例，四肢体无力1例，言语不清12例，意识障碍2例，精神障碍4例，视朦2例，肢体抽搐4例。主要体征有：偏瘫18例，四肢瘫痪1例，中枢性面、舌瘫11例，失语或构音障碍12例，病理反射征阳性15例，偏身感觉障碍4例，脑膜刺激征阳性2例，视力下降2例，共济失调1例。
1.3 实验室检查
26例均行血清钩体凝溶试验检查全部为阳性，菌型分别为：黄疸出血型14例，波摩那型10例，七日热型6例，爪哇型5例，澳洲型3例，秋季热型2例，曼耗型2例，拜伦型2例。其中多群感染21例，单群感染5例。13例行腰穿脑脊液检查，其中脑脊液压力增高4例，蛋白轻度增高7例，细胞数轻度升高5例。周围血象增高7例，血沉升高23例，C反应蛋白升高16例。
1.4 血管超声检查
19例行颈部血管彩色多普勒超声检查结果示：未见异常10例，右颈内动脉狭窄3例，左颈内动脉狭窄4例。左椎动脉狭窄2例。24例行脑血管多普勒检查结果示：未见异常5例，颈内动脉流速度异常8例，大脑中动脉血流速度异常8例，大脑后动脉血流速度异常2例，大脑前动脉血流速度异常2例，基底动脉血流速度异常4例，椎动脉血流速度异常2例。
1.5 影像学检查
26例均行头颅CT检查：5例未见异常，1例低密度梗死病灶混杂有点状高密度出血病灶，1例蛛网膜下腔高密度出血征象。19例发现低密度梗死病灶，其中局灶性病变10例，多发性病变9例。
影像学改变梗死灶有腔隙性梗死、片状或大片状梗死。
18例行磁共振平扫检查：未见异常1例；梗死性病灶17例合并出血1例。病灶累及皮层和 (或) 皮层下白质，其中累及皮层和皮层下白质的楔形大梗死灶4个，皮质和白质交界区片状梗死灶4个。T1WI为低或等信号，T2WI为稍高或高信号，FLAIR为稍高信号。一侧单发病灶8例，一侧多发病灶5例，双侧多发病灶4例。病灶分布基底节区4例；枕叶1例；小脑2例；桥脑1例；额颞顶叶3例；颞顶枕叶1例；额颞叶 3例；额顶叶1例；小脑桥脑1例。
16例行磁共振血管成像：3例未见异常，其余13例发现异常，表现为血管走向僵直，管壁欠光滑，节段性狭窄，远端分支减少。其中大脑中动脉狭窄7例；大脑后动脉狭窄3例；大脑前动脉狭窄2例；颈内动脉狭窄1例；1例双侧大脑前动脉、中动脉主干未见显示，颅底部可见异常增多紊乱侧枝血管呈烟雾状。
行数字减影血管造影 (DSA) 检查2例，1例所显示血管未见异常，1例右侧大脑中动脉起始部闭塞。
1.6 治疗及转归
本组患者主要应用足量青霉素静脉滴注或肌肉注射10～14 d，同时应用激素 (地塞米松静脉滴注或泼尼松口服) 治疗，若青霉素过敏患者改用庆大霉素或白霉素治疗，并根据病情分别给予脱水降颅压药物、扩张血管药物、钙拮抗剂、改善微循环药物、控制癫痫发作药物、抗血小板聚集药物等。
结果根据1995年全国脑血管病会议确定的脑血管病神经功能评分标准：痊愈13例，显著进步7例，进步4例，无效2例。
钩端螺旋体病是一种主要在热带和亚热带流行人畜共患的传染病，是由致病性钩端螺旋体引起的急性全身性感染性疾病。主要传染源为鼠类和猪，带菌动物的尿液污染水、土壤或植物，人体常经破损的皮肤或黏膜受感染。以青壮年农民或儿童发病率较高。血清钩体凝集溶解试验是诊断钩体病常用的实验室检查方法，其敏感度和特异性较高。
钩体病脑动脉炎是钩体感染最常见和最严重的神经系统后发症之一，其发病机理目前可能为钩体 (原型或L型) 直接损伤脑动脉所致。另有认为主要是机体的变态反应所致，即钩体进入脑脊液后，由于脑底部的动脉浸泡在脑脊液中，遭受抗原抗体复合物及激活补体所导致的钩体感染后变态反应损伤，受累动脉内膜增生，管腔狭窄甚至完全闭塞。
其临床表现具有多样性，根据受累血管的部位及病变程度不同，可分为偏瘫型、四肢瘫型、短暂性脑缺血发作 (TIA) 型、假脑瘤型等。主要表现为缺血性脑血管病，少数为颅内出血、蛛网膜下腔出血。根据其起病方式及病情发展可分为卒中型、渐进型、反复多变型。
本组钩端螺旋体感染性脑动脉炎特点如下：
(1) 年龄、性别、职业：最常见中青年 (共20例，占76.92%) ，男性14例 (占53.85%) ，女性12例 (占46.15%) ，农民21例 (占80.77%) ，城镇居民5例 (占19.23%) ，中青年农民发病率高，考虑与其工作或生活时接触疫水或疫源机会较多相关，而5例城镇居民中有3例居住在低矮潮湿鼠类活动多的平房。本组病例男女发病率相当，考虑性别差异不显著。
(2) 起病形式：主要是卒中样起病 (22例占84.62%) ，少数是逐渐加重型和反复发作型。
(3) 临床症状和体征：本组病例均无发热、全身疼痛、咳嗽、眼结膜充血畏光、浅表淋巴结肿大、肌肉压痛等钩体病感染急性期表现。中枢神经系统症状体征多样性及非特异性，但均符合脑血管起病特点，主要症状有一侧肢体无力、言语不清、头痛头晕，主要体征有偏瘫、失语、病理征阳性。
而这种无急性钩体感染史，属于轻型感染及隐性感染钩体性脑动脉炎患者，多在钩体病之后2～5个月发病，就诊时患者和医生均容易忽略或遗忘疫水或疫源接触史，从而使本病容易漏诊与误诊。
(4) 实验室检查：26例均行血清钩体凝溶试验检查全部为阳性，感染菌型主要是黄疸出血型，其次是波摩那型，以黄疸出血型及波摩那型为主的血清群感染钩端螺旋体病而致中枢神经系统后发症，国内文献亦有报道。腰穿脑脊液检查常规、生化、压力改变均无明显特异性。
(5) 颅脑CT/MR平扫及血管成像：主要表现为脑梗死，1例合并点状脑出血，1例为蛛网膜下腔出血，脑梗死病灶符合血管分布区域，呈局灶性或多发性病灶，以幕上病变为主，病灶多位于基底节区、脑叶或脑叶交界区，少数位于幕下的小脑或脑干。
MRA或DSA：主要侵犯大脑中动脉主干及远端分支 (深穿支) ，其次是大脑前动脉，少数是大脑后动脉、椎动脉以及基底动脉。钩端螺旋体感染性脑动脉炎病变主要累及双侧颈内动脉末段、大脑中动脉、大脑前动脉起始段，椎-基底动脉主干亦常受累，动脉病变呈节段性分布，动脉粗细不均，动脉内膜显著增生，管腔狭窄甚至闭塞，导致其所属分支供血区的脑组织缺血性坏死。
1例双侧大脑前动脉、中动脉主干未见显示，颅底部可见异常增多紊乱侧枝血管呈烟雾状。这种有脑底异常血管网影像学改变患者有文献报道可以认为是继发于钩端螺旋体感染的Moyamoya综合征，虽然Moyamoya综合征本身可导致蛛网膜下腔出血、癫痫、偏瘫等神经系统症状，但对钩体性脑动脉炎患者来说是有益的代偿。
(6) 治疗：本组病例治疗主要针对发病机制予青霉素杀灭钩体，糖皮质激素抑制血管内变态反应，避免血管壁损伤，并根据病情予并根据病情分别给予脱水降颅压药物、扩张血管药物、钙拮抗剂、改善微循环药物，大多数病例预后较好。
综上所述，对于原因不明急性卒中样起病中青年农民，临床表现符合脑血管病特点，需警惕钩端螺旋体病感染的可能，应详细询问病史，重点询问数周或数月前有无疫水或疫源接触史，尽快行血清钩体凝溶试验检查，一旦确诊早期应用青霉素和糖皮质激素，有助于患者的康复，降低致残率。