看图识病（91）：感觉异样

一名19岁男子，过去10天内自觉伤口周围感觉异样；40天前有狗咬伤史，事件发生2天后狗死亡；未接受任何预防性疫苗接种。

轴位T2WI（A）和T1WI（B）显示基底神经节和岛状皮质中的双侧对称肿胀和高信号，T1WI上出现出血灶，DWI（C）上岛叶皮质和外囊区限制扩散。轴向T2WI（D）显示海马，杏仁核，颞叶和中脑的高信号。矢状位T2WI（E）显示脑干和上颈部区域的高信号。

答案：狂犬病脑脊髓炎

狂犬病，又名恐水症，是由狂犬病病毒感染引起，人狂犬病通常由病兽以咬伤的方式传给人，没有接受疫苗免疫的感染者发病后死亡率100%，通常死亡原因为脑脊髓被病毒破坏，最终由于自主神经受损死于脏器衰竭。

狂犬病病毒进入人体后首先侵染肌细胞或者皮肤细胞，并在其中渡过潜伏期，而后通过肌细胞、皮肤细胞和神经细胞之间的乙酰胆碱受体进入神经细胞，沿神经细胞的轴突缓慢上行，上行到脊髓，进而入脑，并不沿血液扩散。

病毒在脑内感染海马区、小脑、脑干乃至整个中枢神经系统，并在灰质大量复制，沿周围神经下行到达唾液腺、角膜、鼻黏膜、肺、皮肤等部位。

狂犬病病毒对宿主主要的损害来自内基小体 (Negri bodies) ，即为其废弃的蛋白质外壳在细胞内聚集形成的嗜酸性颗粒，内基小体广泛分布在患者的中枢神经细胞中，也是本疾病实验室诊断的一个指标。

狂犬病病毒在周围神经组织里的平均移动速率是3mm/h，上行到中枢神经组织 (脑-脊髓) 后可在1d内繁殖扩散到整个中枢神经组织内。因此，伤口离脑-脊髓越远，潜伏期就越长，疫苗就越有可能及时生效从而有效预防狂犬病发作。

临床分型：根据主要临床特征分为躁狂型和麻痹型，其中以躁狂型最常见。

躁狂型主要表现为兴奋、咽肌痉挛、肢体瘫痪、恐水等，以恐水、怕风、流涎、狂躁等典型的狂犬病症状为特征，占所有病例的80%以上：

麻痹型或哑型：另一类患者以肢体进行性弛缓性瘫痪、大小便功能障碍等脊髓横贯性损害为早期表现，无兴奋、恐水等兴奋性症状。

典型病例的临床过程可分以下3期。

①前驱期或侵袭期：在兴奋状态出现前，大多数患者有低热、食欲不振、头晕、头痛、倦怠、周身不适等，酷似“感冒”：继而出现恐惧不安，对声、光、风、痛等较敏感，并有喉头紧缩感。

较有诊断意义的早期症状是伤口及其附近感觉异常，有麻、痒、痛及蚁走感等，此乃病毒繁殖刺激神经元所致，见于80%的病例。本期持续2～4d。

②兴奋期：患者逐渐进入高度兴奋状态，其突出表现为极度恐惧、恐水、怕风、发作性咽肌痉挛、呼吸困难、排尿排便困难及多汗流涎等。常见交感神经功能亢进，表现为唾液分泌增多、大汗淋漓、心率增快、血压及体温升高等。

因括约肌功能障碍而出现排尿排便困难者也相当多见。患者神志大多清楚，虽极度恐惧和烦躁不安，但绝少有侵入行为。随着兴奋状态的延长，部分患者可出现精神失常、谵妄、幻视幻听、冲撞嚎叫等。病程进展很快，很多患者在发作中死于呼吸衰竭或循环衰竭。本期持续1～3d。

③麻痹期：痉挛停止，患者渐趋安静，但出现弛缓性瘫痪，尤以肢体软瘫最为多见。眼肌、颜面部肌肉及咀嚼肌也可受累，表现为斜视、眼球运动失调、下颌下坠、口不能闭、面部缺少表情等。

患者的呼吸渐趋微弱或不规则，并可出现潮式呼吸：脉搏细数、血压下降、反射消失、瞳孔散大，可因呼吸和循环衰竭而迅速死亡。

MR发现揭示：双侧基底神经节，丘脑，海马，下丘脑，脑干和脊髓的T2 / FLAIR高信号。