肺部慢性炎症内的潜伏者——肺类癌瘤

王鲲鹏  魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

肺类癌瘤(Pulmonary Carcinoid Tumorlet PCT)是指直径5毫米或更小的神经内分泌细胞增生，缺乏有丝分裂和坏死，在呼吸系统中，这些肿瘤与类癌具有相同的组织学、超微结构和免疫组化特征，两种病理的诊断区分完全依赖于肿瘤的大小。PCT无明显的类癌综合征，它会潜伏在慢性呼吸系统疾病的病灶内，导致影像学上无法识别。

PCT患者可出现咳嗽、气短、呼吸困难等，但是没有特异性症状。值得注意的是，PCT通常与慢性肺部炎症相关，如纤维化病变、支气管扩张等。提示PCT可能与细支气管周围纤维化反应引起神经内分泌细胞增生相关。也有报道提示PCT可以通过分泌神经肽引起细支气管周围纤维化反应而导致纤维化性肺疾病。还有发现早期PCT患者的淋巴结转移和库欣综合征的报道。

PCT通常是偶然发现的，可发生在任何年龄，以中老年女性多见。由于缺乏特异性临床症状，诊断往往寄希望于影像学检查，但PCT无特异性影像表现，PCT患者CT影像可为多发或单发结节，并且大多数患者的胸部CT扫描仅可以观察到肺部慢性炎症的影像表现，如斑片状实变、串珠样支气管扩张、机化性肺炎等，有时影像学漏诊率几乎为100%。只有在肿瘤生长到足够大时才能被发现，但也仅能发现小的圆形、类圆形结节，然而这时大多患者却被诊断为肺癌。

组织切片显示肿瘤细胞充满了支气管的含气间隙。肿瘤由具有椭圆形或纺锤形核的均匀细胞群组成。肿瘤细胞呈巢状排列，染色质呈斑点状。无细胞异型性、有丝分裂和坏死。免疫化学染色显示神经内分泌标志物，如 CgA、Syn、CD56 和 NSE，在肿瘤细胞中高度表达。

图1 一名患有 PCT 和支气管扩张的 61 岁女性。在CT 图像肺窗中可以观察到扩张的、串珠状支气管和具有明确边界的囊肿（A，白色箭头）。在纵隔窗（B，白色箭头）中可以观察到索条状阴影。PCT 由组织病理学检查证实（C，黑色箭头）。肿瘤由具有椭圆形或纺锤形细胞核的相对均匀的细胞群组成。不存在有丝分裂。免疫化学染色显示神经内分泌标志物 CgA (D)、Syn (E)、CD56 (F) 和 NSE (G) 在肿瘤中高度表达。

图2 一名 57 岁女性，患有 PCT 、支气管扩张和肺不张。胸部CT扫描在左下叶发现一个片状阴影，平扫（白色长箭头；A，肺窗；B，纵隔窗）和增强 CT 图像（白色箭头；C、D）。在肺切片 (E) 中观察到明显扩张和串珠样的支气管。PCT通过组织病理学检查显示（F，黑色箭头）。肿瘤由相对均匀的细胞群组成，细胞核呈椭圆形或纺锤形，无有丝分裂。

图3 一名 68 岁女性，患有 PCT 和肺结核。在胸片（A，白色箭头）和 CT 图像（白色长箭头；B、肺窗；C，纵隔窗）。获得了一个 6.0×4.0×2.0 cm 的肺切片，发现了一个蜡黄色的结节。在组织病理学检查中观察到几个结核结节和类癌瘤（D，E，黑色箭头）。肿瘤由具有椭圆形或纺锤形细胞核的相对均匀的细胞群组成。

图4 一名71岁女性，发现右上叶腋亚段大结节就诊，胸部CT扫描发现另一小结节。A.较大结节位于前段;B.小结节位于尖段(箭头);C.较大结节为肺侵袭性腺癌，较小的结节为类癌瘤，由相对均匀的卵圆形或梭形核细胞组成。

图5 一名77岁女性，表现为进行性呼吸困难，胸部高分辨率CT示见双肺磨玻璃影，左、右下叶纤维性病变、支气管扩张，双肺多发小结节。胸腔镜活检发现直径约4.1mm类癌瘤及纤维化病变。

由于PCT常见于患有支气管扩张或慢性炎症等慢性肺部疾病的中老年女性，所以当放射科医生在临床工作中遇到中老年女性患有慢性肺部炎症，特别是伴有小结节同时又出现进行性呼吸困难时，应当将PCT列为一项鉴别诊断。PCT预后良好，偶有转移出现，切除后罕有复发。

参考文献：略