主动脉弓先天变异和异常影像表现
简介
主动脉弓异常可以孤立发生，但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介入是重要的，因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口，弓异常可能增加血管内治疗的技术难度。
婴儿和幼儿的单纯性弓形异常可以用超声心动图单独进行研究，对患者造成微小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射，并且容易在床边获得。
CT血管造影是一种非侵入性技术，除了评估气管或食管压迫外，还能快速和高空间分辨率评估血管异常。但 CT血管造影的缺点是辐射暴露和相对高的静脉造影剂注射速率，特别是在儿科患者中。
MR成像是可详细评估主动脉弓而不暴露于电离辐射，可用于评估解剖结构并评估血管与气道和食管的关系。然而，由于采集时间较长，在儿科中可能需要镇静。
胚胎学与解剖学
每个原始主动脉由腹侧和背侧部分组成（图1）。两个腹侧主动脉融合形成主动脉囊，两个背侧主动脉融合形成降主动脉。在背腹主动脉和背主动脉之间形成六对原始主动脉弓，背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓以头尾顺序一个接一个地出现和退化，并且不是所有的同时存在。成熟的主动脉弓系统是由一些原始动脉弓退变而形成。
第一和第二原始弓最早消失，第一弓的残余部分形成上颌动脉的部分，第二弓的残余部分形成部分的舌骨和镫骨动脉。原始的第三主动脉弓形成颈动脉弓，因为它形成颈总动脉和近端颈内动脉。原始的第四胚胎弓与最终的成年主动脉弓形成相关。第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后退化。原始第六弓成为导管动脉和主肺动脉。在正常发育中，近端右侧第六弓延续为右肺动脉的近端部分，远端节段退化；第六弓左侧发出左肺动脉并形成动脉导管。动脉导管在整个胎儿生命期间保持通畅，但随后由于增加的氧气浓度而关闭。在1-3个月内，动脉导管通常会消失并成为动脉韧带。
正如图4、5所示，具有典型正常左侧主动脉弓的三只血管分型发生率为70％-80％。
左侧主动脉弓的变异有很多种，最常见左主动脉弓变异是左颈总动脉与右臂头动脉有相同起源或左颈总动脉直接从右侧头臂动脉起源，这个变异称为牛型弓，并且它们在一般人群中发生的概率分别是是13％和9％。
另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接从左锁骨下动脉近端的主动脉弓产生，具有5％-6％的患病率。
这些与正常左主动脉弓相关的弓形分支模式通常被认为是正常变异，但可能在胸外科手术和介入手术的中具有重要意义。
左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉
左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是主动脉弓最常见的先天性畸形，发生率为0.5％-2％。这种异常是由右弓退变引起（包括右颈总动脉和右锁骨下动脉，右动脉导管，图6）。远端右侧背主动脉（而不是右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段。
异常右锁骨下动脉是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅右侧的斜向食管路线（图7）。该异常通常是孤立的，但是可以与其他先天性异常，包括主动脉缩窄，动脉导管闭锁（PDA），室间隔缺损（VSD）和颈动脉或椎动脉异常。21岁的患者有这种弓异常的高发病率，据报道是35％。
小结：
广义的先天性主动脉弓畸形按照是否出现血流梗阻分为梗阻性先天性主动脉弓畸形和非梗阻性先天性主动脉弓畸形 ；
梗阻性先天性主动脉弓畸形包括主动脉缩窄、主动脉离断、主动脉瓣上狭窄等，常出现血流梗阻性症状如差异性紫绀等。
非梗阻性先天性主动脉弓畸形，即狭义上的先天性主动脉弓畸形，是指主动脉弓及其分支发育异常，包括双主动脉弓、右侧主动脉 弓伴右位降主动脉、右侧主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、右侧主动脉弓伴左侧降主动脉、左侧主动脉弓伴右侧降主动脉、左侧主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉、永存第5对主动脉弓等。
1.左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉通常无症状，但有时可能导致食管压迫。大约10％的有此类异常的成人具有吞咽困难的症状，由于异常右锁骨下动脉的逆行食管过程，称为吞咽困难，食管的外在压迫引起。
2.在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，动脉导管或韧带位于主动脉弓相对的一侧，由于憩室和正常大小的锁骨下动脉，并且形成典型的血管环。然而，如果没有逆行食管憩室，动脉导管或动脉韧带通常存在于与主动脉弓相同的一侧，并且通常不形成血管环。
3.右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉（由Kommerell逆行食管憩室）是双主动脉弓后血管环的第二常见原因。血管环通常相对松动并且由左动脉导管动脉或动脉韧带形成，其通常附接在左肺动脉和逆行食管憩室之间。这种异常很少与CHD相关。
4.具有镜像分支的右主动脉弓是右侧弓的第二最常见形式，在右弓具有异常左锁骨下动脉之后。具有镜像分支的右主动脉弓与高达98％的病例中的CHD强烈相关，包括法洛四联症，动脉瘤，三尖瓣闭锁和具有肺动脉瓣狭窄的大动脉的转位。右弓通过上腔静脉（SVC）和气管和食道的右侧之间，但通常不形成血管环。
5.IAA是一种相对罕见的先天性异常，每10万活产大约有2例。IAA的特征在于升主动脉和降主动脉之间的完全解剖学不连续。分离可以是完全的或通过残余纤维带连接。流向下降主动脉通常通过PDA。手术重建是唯一的治疗选择，并且只要患者在血液动力学上稳定就执行。（东南大学附属中大医院放射科出品）